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小兒進行性肌營養不良癥

小兒進行性肌營養不良癥

小兒進行性肌營養不良癥。孩子為何站不起鄰居小魏的孩子已上幼兒園,長得聰明伶俐、活潑可愛可是,家長有一天早上偶然發現孩子起床姿勢很奇怪,先從仰臥轉為俯臥位,然后用手支撐大腿才慢慢地站起來。開始家長以為是孩子撒嬌淘氣,但后來越看越不對勁,越想越不放心,帶孩子去兒童醫院就診,經醫生反復檢查確診為進行性肌營養不良癥。

目前認為,進行性肌營養不良癥是一種遺傳性、家族性疾病,臨床分型以假性肥大型最多見。此病一般在5~6歲前開始發病,起病緩慢,其特征為隨意肌原發性炎性逐漸進行,使病肌衰弱、萎縮,終至不能運動。多數患兒死于心力衰竭或肺部感染。其臨床表現主要有以下三大特點。

1、特殊的起立姿勢

患兒從仰臥位站起時,往往先要翻身改為俯臥位,用肘和手支于床面,漸漸成跪位,然后慢慢伸直下肢,再以雙手支撐于膝部,做深鞠躬狀,并用雙手沿大腿前部、自下而上一點一點地往上撐,最后才能挺起腰站起來。

這種奇怪的起立姿勢是本病的特征。

2、步態不穩

由于下肢無力,患兒步行時上半身左右搖擺,似“鴨步”.此外,上樓梯困難為本病早期癥候之一。由于大腿伸肌力弱,無力支撐軀干,必須一手扶樓梯的欄桿,另一手按壓大腿,以助膝髖關節伸直,利于行走。

3、肌肉假性肥大與萎縮

疾病初期,某些肌群出現假性肥大,其中尤以腓腸肌(小腿后側)、岡上肌、岡下肌(肩胛骨處)、三角肌和肱三頭肌(肩與上臂伸側)等為常見,同時,往往其他部位的肌肉出現萎縮現象,最后,假性肥大肌群也顯萎縮。

進行性肌營養不良癥目前尚無特效療法,主要是對癥處理,即通過適度的運動以保持肌肉功能,預防肌攣縮,增強生活能力,減慢病情的進展,延緩癱瘓的時間,提高生活質量。

患兒能獨立行走、活動的就應該鼓勵其上幼兒園、學校和參加力所能及的活動和體操。起病初期,患兒尚能走路,但易跌跤造成外傷,故家長可以給孩子帶上護膝或加一些護膝棉墊,以免其跌跤后造成外傷。已臥床不起的可采用包括肌肉、關節的被動運動和按摩,防止并發癥。祖國醫學對本病也有一定的輔助治療作用。治法之一是采用四君子湯、六味地黃丸或鹿角膠丸方加減。治法之二是針刺,常用下肢穴位脾關、伏兔、血海、箕門、陽陵泉、足三里和三陰交,以及上肢穴位大椎、肩、天宗、曲池和合谷等。也可采用穴位注射療法,以輔助治療。

 

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