機理：

紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉后皆會發生急性溶血性貧血癥——蠶豆病，致病機制尚未十分明了。已知有遺傳缺陷的敏感紅細胞，因G6PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽(GSH)的還原性(抗氧化作用)，在遇到蠶豆種某種因子后更誘發了紅細胞膜被氧化，產生溶血反應。G-6-PD有保護正常紅細胞免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強的氧化劑，當G-6-PD缺乏時則紅細胞被破壞而致病。

臨床表現 ：

早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續3日左右。與溶血性貧血出現的同時，出現嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。嚴重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時常于1～2日內死亡。

診斷 ：

該病通過性聯不全顯性遺傳，G-6-PD基因在X染色體上，病人大多為男性，男女之比約為7∶1，在生吃蠶豆后數小時至數日(1～3天)內突然發熱、頭暈、煩躁、惡心，尿呈醬油樣或葡萄酒色，一般發作2～6天后能自行恢復，但重者若不及時搶救，會因循環衰竭危及生命。可通過病史和高鐵血紅蛋白還原試驗(還原率大于75%)，特別是熒光點試驗診斷。

1. 有進食青蠶豆或吸入蠶豆花粉史。

2. 臨床特點：

①潛伏期數小時至48小時。

②中毒表現：早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續3日左右。③實驗檢查：高鐵血紅蛋白還原試驗(MHb)正常人還原率>75%(比色法)，蠶豆病患者MHb還原率31%～74%(雜合子遺傳者)，還原率<30%(純合子型);血中含變性珠蛋白小體(赫恩茲小體)可高于5%以上(正常為0～0.28%)。