先天性心血管病是先天性畸形中最常見(jiàn)的一類，是胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常所致的心血管畸形，是小兒最常見(jiàn)的心臟病。

在人胚胎發(fā)育時(shí)期(懷孕初期2-3個(gè)月內(nèi))，由于心臟及大血管的形成障礙而引起的局部解剖結(jié)構(gòu)異常，或出生后應(yīng)自動(dòng)關(guān)閉的通道未能閉合(在胎兒屬正常)的心臟，稱為先天性心臟病。除個(gè)別小室間隔缺損在5歲前有自愈的機(jī)會(huì)，絕大多數(shù)需手術(shù)治療。臨床上以心功能不全、紫紺以及發(fā)育不良等為主要表現(xiàn)。其發(fā)病率約占出生嬰兒的0.8%，其中60%于<1 歲死亡。發(fā)病可能與遺傳尤其是染色體易位與畸變、宮內(nèi)感染、大劑量放射性接觸和藥物等因素有關(guān)。隨著心血管醫(yī)學(xué)的快速發(fā)展，許多常見(jiàn)的先天性心臟病得到準(zhǔn)確的診斷和合理的治療，病死率已顯著下降。

先天性心臟病病因：

一、胎兒發(fā)育的環(huán)境因素

1、感染，妊娠前三個(gè)月患病毒或細(xì)菌感染,尤其是風(fēng)疹病毒，其次是柯薩奇病毒，其出生的嬰兒先天性心臟病的發(fā)病率較高。

2、其它：如羊膜的病變，胎兒受壓，妊娠早期先兆流產(chǎn)，母體營(yíng)養(yǎng)不良、糖尿病、苯酮尿、高血鈣，放射線和細(xì)胞毒性藥物在妊娠早期的應(yīng)用，母親年齡過(guò)大等均有使胎兒發(fā)生先天性心臟病的可能。

二、遺傳因素

先天性心臟病具有一定程度的家族發(fā)病趨勢(shì)，可能因父母生殖細(xì)胞、染色體畸變所引起的。遺傳學(xué)研究認(rèn)為，多數(shù)的先天性心臟病是由多個(gè)基因與環(huán)境因素相互作用所形成。

三、其它

有些先天性心臟病在高原地區(qū)較多，有些先天性心臟病有顯著的男女性別間發(fā)病差異，說(shuō)明出生地海拔高度和性別也與本病的發(fā)生有關(guān)。

先天性心臟病癥狀：

1、心衰

新生兒心衰被視為一種急癥，通常大多數(shù)是由于患兒有較嚴(yán)重的心臟缺損。其臨床表現(xiàn)是由于肺循環(huán)、體循環(huán)充血，心輸出量減少所致。患兒面色蒼白，憋氣，呼吸困難和心動(dòng)過(guò)速，心率每分鐘可達(dá)160次-190次，血壓常偏低。可聽(tīng)到奔馬律。肝大，但外周水腫較少見(jiàn)。

2、紫紺

其產(chǎn)生是由于右向左分流而使動(dòng)靜脈血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明顯。

3、蹲踞

患有紫紺型先天性心臟病的患兒，特別是法樂(lè)氏四聯(lián)癥的患兒，常在活動(dòng)后出現(xiàn)蹲踞體征，這樣可增加體循環(huán)血管阻力從而減少心隔缺損產(chǎn)生的右向左分流，同時(shí)也增加靜脈血回流到右心，從而改善肺血流。

4、杵狀指(趾)和紅細(xì)胞增多癥

紫紺型先天性心臟病幾乎都伴杵狀指(趾)和紅細(xì)胞增多癥。杵狀指(趾)的機(jī)理尚不清楚，但紅細(xì)胞增多癥是機(jī)體對(duì)動(dòng)脈低血氧的一種生理反應(yīng)。

5、肺動(dòng)脈高壓

當(dāng)間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的病人出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓和紫紺等綜合征時(shí)，被稱為艾森曼格氏綜合癥。臨床表現(xiàn)為紫紺，紅細(xì)胞增多癥，杵狀指(趾)，右心衰竭征象，如頸靜脈怒張、肝腫大、周?chē)�組織水腫，這時(shí)病人已喪失了手術(shù)的機(jī)會(huì),唯一等待的是心肺移植。患者大多數(shù)在40歲以前死亡。

6、發(fā)育障礙

先天性心臟病的患兒往往發(fā)育不正常,表現(xiàn)為瘦弱、營(yíng)養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩等。

7、其它

胸痛、暈厥、猝死。部分患兒則有體循環(huán)方面的癥狀，例如排汗量異常(通常表現(xiàn)為大大超出正常同齡人的量)

先天性心臟病治療護(hù)理：

一、治療方式

1、手術(shù)治療

先心病一般是無(wú)法自行愈合的，均需通過(guò)手術(shù)或者介入的方法根治。但是對(duì)于缺損口徑小于0.5cm 的室缺或房缺，可以無(wú)需治療，它不會(huì)對(duì)患兒心臟功能及生長(zhǎng)發(fā)育產(chǎn)生不良影響。但由于孩子存在心臟雜音，對(duì)將來(lái)升學(xué)、就業(yè)、婚姻有一定影響，而現(xiàn)在手術(shù)又非常成熟，有些家長(zhǎng)由于這些社會(huì)因素還是選擇手術(shù)。還有一些小的缺損，比如干下部位的室缺，由于靠近主動(dòng)脈瓣，就是小于0.5cm，也需要積極手術(shù)治療。對(duì)于缺損口徑大于0.5cm的患兒建議行手術(shù)治療。

2、介入治療

介入治療主要用于先天性心臟病房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈瓣狹窄、體動(dòng)脈至肺動(dòng)脈瘺和室間隔缺損等的根治性治療。對(duì)于一些暫時(shí)無(wú)法手術(shù)或是已喪失手術(shù)矯治時(shí)機(jī)的先天性心臟病經(jīng)此方法治療后，可較好地等待手術(shù)矯治或是改善臨床癥狀、延緩病情進(jìn)展;此外還有一些手術(shù)矯治不徹底或不完全的先天性心臟病也可采用此方法進(jìn)行補(bǔ)救性治療。如室間隔缺損、房間隔缺損手術(shù)后殘余漏、心臟瓣膜置換術(shù)后瓣周漏等，均可采用介入治療加以補(bǔ)救。

3、微創(chuàng)治療

心臟外科手術(shù)治療先天性心臟病的最傳統(tǒng)、最徹底、最經(jīng)典方法是采取胸骨正中切口方式,此種先天性心臟病治療手術(shù)由于從胸骨正中作切口，將心臟全部暴露在視野內(nèi),幾乎適合所有的先天性心臟病類型。　　但是，這種先天性心臟病治療方法的缺點(diǎn)是手術(shù)中失血較多,且術(shù)后胸部會(huì)留下一條較長(zhǎng)的疤痕，不僅影響美觀,對(duì)術(shù)后病人的心理創(chuàng)傷也較大。　　簡(jiǎn)單的先天性心臟病病人，如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損和肺動(dòng)脈瓣狹窄的病人,可以采用胸腔鏡輔助小切口房缺修補(bǔ)術(shù)、經(jīng)胸微創(chuàng)房缺/室缺封堵術(shù)等先天性心臟病微創(chuàng)手術(shù),達(dá)到減少創(chuàng)傷、美容、節(jié)約費(fèi)用等好處。

二、護(hù)理

1、先天性心臟病手術(shù)前后的護(hù)理

術(shù)前：(1)合并有其他疾病：如肝腎功能損傷，急性傳染性疾病，感染性皮疹等。發(fā)現(xiàn)異常應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，治愈后再去醫(yī)院行心臟手術(shù)治療。(2)防止呼吸道感染：患有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，房、室間隔缺損等先天性心臟病患兒要預(yù)防肺部感染。一旦感染要積極治療。(3)紫紺型先心病患兒：要控制患兒活動(dòng)量，多休息，多飲水，避免劇烈運(yùn)動(dòng)和哭鬧。

術(shù)后：(1)術(shù)后要預(yù)防感染;(2)三至六個(gè)月內(nèi)要限制劇烈活動(dòng)和重體力勞動(dòng);(3)飲食以普食，半流質(zhì)高蛋白低鹽高纖維素飲食為主，少量多餐，勿暴飲暴食。尤其控制液體入量(1-5歲兒童入量20-40ml/小時(shí)，5-10歲兒童入量40-80ml/小時(shí)，10- 14歲80-120ml/小時(shí));(4)尊醫(yī)囑按時(shí)服藥，不可隨意停藥，增減藥物用量5.一般術(shù)后3-6個(gè)月可以去上學(xué)，手術(shù)后尊醫(yī)囑去醫(yī)院復(fù)查。

2、調(diào)理營(yíng)養(yǎng)

飲食以普食，半流質(zhì)高蛋白低鹽高纖維素飲食為主，少量多餐，勿暴飲暴食，限制煙、酒、茶、咖啡及刺激性食物。

3、先心病最佳治療時(shí)間

手術(shù)最佳最佳治療時(shí)間取決于多種因素,其中包括先天畸形的復(fù)雜程度、患兒的年齡及體重、全身發(fā)育及營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)等。一般簡(jiǎn)單先天性心臟，建議1--5歲，因?yàn)槟挲g過(guò)小，體重偏低，全身發(fā)育及營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)較差，會(huì)增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn);年齡過(guò)大，心臟會(huì)代償性增大，有的甚至?xí)�出現(xiàn)肺動(dòng)脈壓力增高，同樣會(huì)增加手術(shù)難度，術(shù)后恢復(fù)時(shí)間也較長(zhǎng)。對(duì)于合并肺動(dòng)脈高壓、先天畸形嚴(yán)重且影響生長(zhǎng)發(fā)育、畸形威脅患兒生命、復(fù)雜畸形需分期手術(shù)者手術(shù)越早越好，不受年齡限制。

4、先心病愈合的可能性

先心病一般是無(wú)法自行愈合的，均需通過(guò)手術(shù)或者介入的方法根治。但是對(duì)于缺損口徑小于0.5cm 的室缺或房缺，可以無(wú)需治療，它不會(huì)對(duì)患兒心臟功能及生長(zhǎng)發(fā)育產(chǎn)生不良影響。但由于孩子存在心臟雜音，對(duì)將來(lái)升學(xué)、就業(yè)、婚姻有一定影響，而現(xiàn)在手術(shù)又非常成熟，有些家長(zhǎng)由于這些社會(huì)因素還是選擇手術(shù)。還有一些小的缺損，比如干下部位的室缺，由于靠近主動(dòng)脈瓣，就是小于0.5cm，也需要積極手術(shù)治療。對(duì)于缺損口徑大于0.5cm的患兒建議行手術(shù)治療。