血友病屬于一種遺傳性的血液疾病，當發生這種疾病的時候，我們一定要及時的去正規醫院接受治療，除了積極的配合醫生的治療外，患者及其親人也一定要掌握一些關于血友病護理知識，盡快開展家庭中的自我護理工作，這樣才有助于病人減少出血，減輕痛苦，恢復健康。

血友病目前發現有三種，即血友病甲、血友病乙、血友病丙，血友病甲是由于血液中缺乏凝血因子m，而血友病乙和血友病丙則分別缺乏凝血因子k和凝血因子刀，這幾種血友病都有一定的遺傳規律。血友病甲和血友病乙都是性聯隱性遺傳。

血友病是一種先天性血液凝結方面的疾病，通過X染色體遺傳，男性發病率約為5000分之一。正常的血液凝結是血液中許多物質共同作用的結果，其中一些物質叫凝血因子，如果某一種凝血因子缺乏，就會出現凝血障礙，造成出血時間延長。血友病分甲、乙兩種，它們分別是由于缺乏凝血因子八(FVⅢ)和凝血因子九(FIX)。

血友病按凝血因子的缺乏程度分為輕度缺乏(6%~50%)、中度缺乏(低于5%)及重度缺乏(低于l%)，而正常人凝血因子的正常范圍在50%~200%之間，平均值為100%。輕度患者只在重傷、外科手術及拔牙時發病，中度患者只在拔牙及輕傷時才發病，而重度患者則會在不明顯外傷或自發性地在關節、肌肉等部位出血。

目前本人所接觸到的血友病患者中，80%以上患者的關節或肌肉都出現了不同程度的問題，究其原因，主要是其家人，特別是家長對血友病知識了解不多，甚至無甚了解，在患者少兒時期出現關節、肌肉等出血情況時，認為磕碰所致，去一些小醫院甚至私人門診就醫，作單純消炎處理，久而久之，造成殘疾;當然也有一部分人因家庭困難，加上對疾病的嚴重性估計不足，治療不夠及時或病情得不到完全緩解，從而引起殘疾。

其實，血友病患者及其家人只要對相關知識有一定了解，掌握一些簡單的護理常識，患者完全可以和健康人一樣，擁有正常的工作、生活。因該病為終生性疾病，而發病時，常較重，所以家庭內的預防和 護理對于病人的預后和日常生活質量有著非同尋常的意義。

家庭護理要點：

1、病人及親屬要對該病有充分的思想認識，親屬要給予病人足夠的關心和愛護，病人自己要樹立自信、自立，自強生活觀念，做好自我護理，最大限度地減少疾病發作和提高生活質量。

2、出血的預防和護理

血友病患者的出血部位常有以下幾種

①關節出血：是血友病患者最為常見的是關節出血會造成劇烈疼痛、關節腫脹、從而引發關節炎癥，導致關節畸形和殘疾；

②肌肉出血：一般在大腿、小腿、腹股溝、前臂等部位，出血導致的腫脹能損傷神經和血管，引起肌肉永久性損壞和麻痹；

③顱內出血：是最為嚴重的，能引起血友病患者的死亡。當患者出現易怒、嗜睡、頭痛、意識混亂、惡心、嘔吐等癥狀時，就應懷疑為顱內出血；④頸喉部出血：能引起頸喉腫脹、呼吸困難，非常危險；

⑤血尿及其它內臟出血：血尿也是血友病患者常見的，另外，特別是患者在受外傷時，其它內臟部位如有小的損傷，也會引起出血不止，造成嚴重后果；

⑥牙齦、眼睛、口腔、鼻子等部位的出血也是常見的，都應及時治療。

(1)“出血的預防和護理”，特別注意避免創傷，到醫院看病時，要向醫生、護士講明病情，盡可能避免肌肉注射。家庭內做好各種安全防范，盡量避免使用銳器，如針，剪、刀等。

(2)平時在無出血的情況下，作適當的運動，對減少該病復發有利。但有活動性出血時要限制活動，以免加重出血。

(3)關節出血時，應臥床，用夾板固定肢體，放于功能位置，限制運動，可局部冷敷和用彈力繃帶纏扎。關節出血停止，腫痛消失后，可作適當的關節活動，以防長時間關節固定造成畸形和僵硬。

3、出血量較大導致貧血者，要加強貧血的護理。

血友病患者日常生活中，常常因兩種情形需服用解熱鎮痛類藥物：

①感冒或上呼吸道感染而出現發熱、頭痛、流涕等不適癥狀。

②關節或肌肉山血引致局部腫痛不適。