肌張力障礙是一種具有特殊表現形式的不自主運動，多以異常的表情姿勢和不自主的變換動作而引人注目。肌張力障礙有別于一般意義上的肌張力增高或減低，也并非肌肉不給力。那么，肌張力障礙到底是怎么一回事？如何治療？預后良好嗎？為此，尋醫問藥專家訪談欄目，特邀海軍總醫院神經外科尹豐副主任醫師，為廣大網友介紹肌張力障礙的相關知識。

專家說：肌張力障礙是一種具有特殊表現形式的不自主運動。

1.尋醫問藥網：肌張力障礙是動作受阻嗎？對于肌張力障礙很多網友不是很理解，您的簡單的給大家講解下嗎？

尹豐：動作受阻的描述并不確切。肌張力障礙用于疾病診斷時特指一種具有特殊表現形式的運動障礙性疾病，是指一種不自主、持續性肌肉收縮引起的扭曲、重復運動或姿勢異常綜合征。主動肌與拮抗肌收縮不協調或過度收縮引起的不自主運動和異常姿勢是肌張力障礙的特征性表現。有別于一般意義上的肌張力增高或減低。

2.尋醫問藥網：出現哪些癥狀時，我們就懷疑是肌張力障礙了呢？請您詳細的介紹下都有哪些癥狀？

尹豐：肌張力障礙是一種具有特殊表現形式的不自主運動，多以異常的表情姿勢和不自主的變換動作而引人注目。

肌張力障礙的臨床表現復雜多變：運動受累部位可波及全身肌肉，因受累肌肉的部位、范圍和異常收縮的強弱變化不同，導致患者臨床表現有極大差異，如眼瞼痙攣、痙攣性斜頸、書寫痙攣、痙攣性構音障礙、全身性扭轉痙攣等。

肌張力障礙的病程常為進展、波動性，同一例患者在病程的不同階段可能有不同的臨床表現，一天當中患者的狀態亦可因睡眠好壞、緊張與否、姿勢運動(感覺詭計)而不同，給醫生及患者的認知、臨床診斷造成一定的困難。

但某些特征性表現有助于肌張力障礙的診斷：

1．肌張力障礙時不自主運動的速度可快可慢，可以不規則或有節律，但在收縮的頂峰狀態有短時持續，呈現為一種奇異動作或特殊姿勢。

2．不自主動作易累及頭頸部肌肉，軀干肌，肢體的旋前肌、指腕屈肌、趾伸肌等。

3．發作間歇時間不定，但異常運動的方向及模式幾乎不變，受累的肌群較為恒定，肌力不受影響。

4．不自主動作在隨意運動時加重，在休息睡眠時減輕或消失，可呈現進行性加重，晚期癥狀持續，受累肌群廣泛，可呈固定扭曲痙攣畸形。

5．病程早期可因某種感覺刺激而使癥狀意外改善被稱為“感覺詭計”。例如痙攣性斜頸患者觸摸下頜或輕托頭部，可使扭曲的頭位恢復正常。有時隨意運動也可能抑制肌張力障礙，一般出現于面部和口-下頜部，例如唱歌或咀嚼可以減輕眼瞼痙攣，被認為是感覺詭計的一種形式。隨著病情進展，癥狀逐漸趨于恒定，甚至形成固定的痙攣畸形，感覺詭計消失。

6．癥狀常因精神緊張、生氣、疲勞而加重。

專家說：肌張力障礙要與先天性斜頸、精神心理障礙引起的肌張力障礙等相鑒別。

3.尋醫問藥網：先天性斜頸和痙攣性斜頸有類似的癥狀，網友如何區分呢？

尹豐：所謂先天性斜頸，系指出生后即發現頸部向一側傾斜的畸形，其中因肌肉病變所致者，稱之為肌源性斜頸；因骨骼發育畸形所致者，稱之為骨源性斜頸。后者十分罕見，先天性斜頸是指新生兒一側胸鎖乳突肌攣縮，導致頭和頜的不對稱畸形，頭傾向患側，下頜轉向健側，頭項活動不利的一組病證。本病診斷比較容易，小兒出生后數日至滿月后在頸部見到能觸摸到，在胸鎖乳突肌上部、中部或下部肌性腫塊，伴頭頸傾斜畸形，即可確診。

痙攣性斜頸是一種以頸肌扭轉或陣攣性傾斜為特征的錐體外系器質性疾患。常發生于30~50歲的成人。臨床表現起病緩慢，表現為頸部肌肉不自主收縮，導致頭部不隨意的向一側旋轉，頸部則向另一側屈曲，可因情緒激動而加重。

病情多變，從輕度或偶爾發作至難于治療等不同程度。本病可持續終身，可導致限制性運動障礙及姿勢畸形。病程通常進展緩慢，1～5年后呈停滯狀態。部分患者（約5%）發病后5年內可自發痊愈，通常為年輕發病，病情較輕的患者。

4.尋醫問藥網：除了先天性斜頸外，肌張力障礙還要與哪些疾病進行區分呢？

尹豐：肌張力障礙還要與以下一些疾病進行區分：

1．精神心理障礙引起的肌張力障礙：特點為常與感覺不適同時出現，固定姿勢，沒有感覺詭計效用，無人觀察時好轉，心理治療、自我放松及明確疾病性質后可好轉甚至痊愈。

2．器質性假性肌張力障礙：眼部感染、干眼癥和眼瞼下垂應與眼瞼痙攣鑒別；牙關緊閉或頓下頜關節病變應與口下頜肌張力障礙鑒別；頸椎骨關節畸形，外傷、疼痛或眩暈所致強迫頭位、先天性頸肌力量不對稱等應與痙攣性斜頸鑒別。

專家說：肌張力障礙的病因多樣，患者預后有極大差異。

5.尋醫問藥網：哪些因素會導致肌張力障礙呢？

尹豐：肌張力障礙的病因多樣：肌張力障礙為一組異源性疾病，可以是獨立疾病的突出或唯一癥狀，如原發性或特發性的痙攣性斜頸、眼瞼痙攣、扭轉痙攣等；也可以是多種其他神經疾病的伴隨癥狀之一，如腦性癱瘓、腦外傷、遺傳代謝病、藥物或化學物質中毒所致疾病、神經變性病等，即癥狀性或繼發性肌張力障礙；或為其他非神經組織、器官病變造成貌似肌張力障礙的異常動作或姿勢，如斜視造成的頭頸異常姿勢，即假性肌張力障礙。精神心理源性的運動障礙病(或轉換障礙)也常有肌張力障礙樣表現。

6.尋醫問藥網：肌張力障礙預后如何呢？致殘率高嗎？

尹豐：肌張力障礙患者的預后有極大差異，全身型肌張力障礙常可緩慢進展、主要表現為不自主運動及不同程度的隨意運動障礙。

雖不直接危及患者生命，但異常的姿勢和表情常置患者于尷尬無助的境地，嚴重時喪失正常工作和生活自理的能力。

多巴反應性肌張力障礙、發作性肌張力障礙、成人局灶型肌張力障礙經適當治療常可保持基本正常的功能狀態。

專家說：肌張力障礙的治療方法：一般治療、病因治療、對癥治療和外科治療。

7.尋醫問藥網：對于肌張力障礙的治療也是網友比較關心的問題，想請教您現在治療肌張力障礙的方法有哪些呢？

尹豐：目前對肌張力障礙的治療方法主要包括一般治療、病因治療、對癥治療和外科治療。

一般治療包括心理治療、功能鍛煉及中醫按摩理療等，適用于所有肌張力障礙患者，是臨床治療的基本內容。

病因治療主要是針對繼發性肌張力障礙的特定病因。

對癥治療仍是目前肌張力障礙治療的重點內容。對癥治療包括：

1．傳統口服藥物的選擇：一般而言，探索性的口服藥物對肌張力障礙的療效因人而異，常無確切、持久療效。多數藥物作用輕微或短暫，加大劑量時運動癥狀可能改善，但可能會出現患者不能耐受的全身毒副作用，如嗜睡、反應遲鈍、口干、胃腸道不適、情緒異常等。

2．局部注射肉毒毒素的應用：局部注射肉毒毒素主要治療局灶型肌張力障礙，可通過選擇性的化學性失神經作用使靶肌肉松弛，重建主動肌與拮抗肌之間的力量平衡，達到減輕癥狀、矯正姿勢、提高和改善運動能力的目的。

對節段或全身型肌張力障礙，局部注射肉毒毒素能有效控制最突出的癥狀，可作為其他治療的補充。

但在具體實施過程中，有關適應證掌握、注射劑量選擇、靶肌肉定位、并發癥預防等治療技能方面對操作者有較高要求，并且需要重復注射以維持療效，頻繁追加注射又可能導致抗體產生，臨床所用劑量因安全性而受限，若受累肌肉廣泛則并不可行，對一些復雜的運動功能障礙也很難恢復完全正常。

3．手術治療的選擇：對特別嚴重或保守治療無效的肌張力障礙患者可考慮適合的手術治療。

傳統外周方式的手術治療多有一定療效，但創傷明顯，也有相當數量的病例復發。腦深部電刺激(deep brainstimulation，DBS)已應用于各種肌張力障礙的治療，據報道原發性肌張力障礙在DBS植入術后癥狀可改善40％～90％，繼發性肌張力障礙的癥狀改善則不如原發性。

相對帕金森病癥狀而言，肌張力障礙性運動對持續DBS的治療反應可能延遲。固定的肌張力障礙性姿勢在手術治療后可能要經過長達數月~1年或更多時間逐步好轉。DBS手術已經成為難治性肌張力障礙患者的首選治療方法。盡管DBS比立體定向毀損術的破壞性小，但仍可發生某些并發癥和副作用。這些問題可能因手術本身的過程(血腫)、部件(移位、折損、感染)，或靶點相關的副作用(各種神經、精神病性的癥狀和體征)而引起。

專家說：肌張力障礙預防措施包括避免近親結婚，推行遺傳咨詢等。

8.尋醫問藥網：想要做到預防肌張力障礙，我們要從哪些方面做起呢？

尹豐：隨著分子生物學的發展，遺傳因素在肌張力障礙發病機制中的作用越來越受到關注。對于這些有遺傳背景的疾病，預防顯得更為重要。預防措施包括避免近親結婚，推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等，防止患兒出生。早期診斷、早期治療、加強臨床護理，對改善患者的生活質量有重要意義。對于繼發性肌張力障礙，關鍵還是要預防導致原發疾病的因素。

9.尋醫問藥網：除了以上問題，關于肌張力障礙還有沒您想要和網友交流的呢？

尹豐：目前對于難治性的肌張力障礙患者，尤其是原發性肌張力障礙（DYT1)繼發性肌張力障礙中的遲發性肌張力障礙、腦外傷后肌張力障礙、肌陣攣-肌張力障礙綜合征、Hallerroden-Spatz病、腹部異動癥、神經棘紅細胞增多癥等可以考慮行DBS手術治療。

寄語：肌張力障礙是發病率僅次于帕金森病的運動障礙性疾病，長期以來由于病因復雜、機制不清且缺乏有效治療方法等原因，一直為人們所忽視。近十年來，由于遺傳基因的研究進展，加之出現了一些有效的治療方法，肌張力障礙開始成為基礎與臨床研究的熱點，也為廣大患者帶來了希望。