說到與睡眠相關(guān)的疾病，首先會(huì)想到一些代謝性疾病、神經(jīng)系統(tǒng)疾病導(dǎo)致的呼吸暫停，這都是知道發(fā)病原因的。但是，還有一種睡眠障礙叫做發(fā)作性睡病，是一種原因不明的慢性睡眠障礙。常在青少年期以前起病并持續(xù)終生。為此，尋醫(yī)問藥專家訪談特邀上海東方醫(yī)院呼吸內(nèi)科郭忠良主任醫(yī)師，為廣大網(wǎng)友介紹下發(fā)作性睡病疾病的相關(guān)知識(shí)。

專家說：發(fā)作性睡病與正常情況睡眠完全不同，白天也可以突然入睡。

1.尋醫(yī)問藥網(wǎng)：什么是發(fā)作性睡病?為什么會(huì)取名發(fā)作性睡病?

郭忠良：發(fā)作性睡病是一種慢性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，常在青少年期以前起病并持續(xù)終生。本病病因迄今不明，可能是環(huán)境和遺傳因素相互作用的結(jié)果。文獻(xiàn)報(bào)道有包括頭部外傷、睡眠習(xí)慣改變、精神刺激及病毒感染等。而發(fā)作性睡病與遺傳基因的關(guān)系是近年來的研究熱點(diǎn)，大約8%-10%的發(fā)作性睡病患者具有家族史，患者直系親屬患病的幾率為對(duì)照組的10-40倍;25%-31%的單卵雙生子共患發(fā)作性睡病，提示遺傳因素在其起病中有重要作用。

因?yàn)樗�與正常情況睡眠完全不同，白天也可以突然入睡，事后往往不知所以，就跟病理性醉酒一樣，所以就叫發(fā)作性睡病。

2.尋醫(yī)問藥網(wǎng)：世界上這種疾病多嗎?哪些年齡段容易發(fā)病?

郭忠良：根據(jù)各個(gè)國(guó)家的流行病學(xué)調(diào)查，大概人群在2-4/10000人左右。我們亞洲人種，中國(guó)香港的一項(xiàng)研究報(bào)道患病率為0.034%。在日本也較常見，一項(xiàng)基于日本的人群的研究得出患病率0.16%。我國(guó)大陸地區(qū)尚沒有相關(guān)的數(shù)據(jù)，估計(jì)也在這個(gè)范圍。

多數(shù)病例始發(fā)于10歲以后，10歲以前發(fā)病者約占5%。發(fā)病年齡可以從幼童時(shí)期到五十多歲各異，期間存在兩個(gè)高峰，較大的一個(gè)是在15歲左右，而另一個(gè)則在36歲左右。男女患病率無(wú)明顯差異。

專家說：發(fā)作性睡病主要表現(xiàn)為白天有不可抗拒的短暫睡眠發(fā)作，不能自制。

3.尋醫(yī)問藥網(wǎng)：什么情況要擔(dān)心發(fā)作性睡病?它有什么臨床表現(xiàn)?

郭忠良：發(fā)作性睡病往往伴有過度的白天睡眠、猝倒發(fā)作、睡眠癱瘓、睡眠幻覺等癥狀，所以合稱為發(fā)作性睡病四聯(lián)癥。

白天過度嗜睡：主要表現(xiàn)為白天有不可抗拒的短暫睡眠發(fā)作，常在起床后3-4小時(shí)發(fā)生，發(fā)作時(shí)雖力求保持清醒，但不能自制，很快即進(jìn)入睡眠狀態(tài)，睡眠一般持續(xù)數(shù)分鐘，每日可發(fā)作多次。發(fā)作不擇時(shí)間、地點(diǎn)及活動(dòng)情況。

雖然睡眠發(fā)作常在環(huán)境單調(diào)令正常人也會(huì)入睡的情況下發(fā)生，但也可以發(fā)生在具有危險(xiǎn)性的情況下(例如駕車、橫穿馬路、高空危險(xiǎn)作業(yè)等進(jìn)行的途中)。醒后感到精力充沛、頭腦清楚，如果阻止其入睡則煩躁易怒。可以醒后數(shù)分鐘重又突然入睡。

雖然白天有頻繁的睡眠發(fā)作，但患者一天總的睡眠時(shí)間通常未見增加，在腦電圖記錄中可以觀察到發(fā)病一開始就立即進(jìn)入快眼動(dòng)睡眠期(REM)，而正常的快眼動(dòng)睡眠出現(xiàn)之前先有非快眼動(dòng)睡眠，且通常持續(xù)60-90分鐘。而患者的夜間睡眠往往不能令人滿意，可被生動(dòng)而可怕的夢(mèng)境打斷。

猝倒：表現(xiàn)為突然出現(xiàn)的不自主低頭或突然倒地，但意識(shí)始終清楚，通常只持續(xù)幾秒鐘，一般每天只發(fā)作一次。猝倒是由于一過性部分或全身肌張力完全喪失引起的。

在65%-70%發(fā)作性睡病患者中可見到猝倒現(xiàn)象，猝倒是發(fā)作性睡病的特征性表現(xiàn)之一。通常因有情緒上的刺激，如大笑、憤怒、興奮等所誘發(fā)。病人會(huì)突然膝蓋無(wú)力而跌倒;或頭部突然失去肌肉張力而向后仰或向前低頭;或突然面部肌肉張力喪失而導(dǎo)致面無(wú)表情，講話模糊不清。

這三種臨床表現(xiàn)，是最常見到的猝倒癥狀。發(fā)作時(shí)間通常少于一分鐘，而且意識(shí)清醒，無(wú)記憶障礙、呼吸完好，恢復(fù)完全。這些發(fā)作癥狀與快眼動(dòng)睡眠中發(fā)生的肌張力喪失，或在較輕的程度上與正常人在“笑得混身無(wú)力”時(shí)的情況相似。

入睡前幻覺：表現(xiàn)為入睡前或覺醒前的生動(dòng)的夢(mèng)樣體驗(yàn)，以幻聽最為常見，亦可見幻視和幻觸。入睡前幻覺和醒后幻覺見于12%-50%的發(fā)作性睡病患者，患者可在入睡前或覺醒時(shí)出現(xiàn)生動(dòng)的、常常是不愉快的感覺性體驗(yàn)，包括視覺、觸覺、運(yùn)動(dòng)或聽覺等。

可表現(xiàn)為像做夢(mèng)一樣的經(jīng)歷，如看見體育場(chǎng)上運(yùn)動(dòng)員、走動(dòng)的人等，常見的幻覺性體驗(yàn)為身處火災(zāi)現(xiàn)場(chǎng)、被人襲擊或在空中飛行等。這些幻覺非常生動(dòng)，多是覺醒和睡眠轉(zhuǎn)換時(shí)出現(xiàn)的噩夢(mèng)，偶伴有全身麻痹、壓迫感和恐懼感。患者常常敘述這些幻覺比一般的夢(mèng)更可怕，因?yàn)檫@種夢(mèng)境是從真實(shí)的(醒著的)環(huán)境中而來，區(qū)分現(xiàn)實(shí)狀態(tài)與夢(mèng)境十分困難。

睡眠癱瘓：睡眠癱瘓又叫睡眠麻痹，見于15%-34%的發(fā)作性睡病患者。睡眠癱瘓是發(fā)作性睡病患者從睡夢(mèng)中醒來時(shí)發(fā)生的一過性的全身不能活動(dòng)或不能講話，僅呼吸和眼球運(yùn)動(dòng)不受影響的恐怖體驗(yàn)。

睡眠癱瘓可以持續(xù)數(shù)秒到數(shù)分鐘，常與睡前幻覺和醒后幻覺同時(shí)發(fā)生，因此這種恐懼的感覺體驗(yàn)得到了強(qiáng)化。絕大部分患者他人呼喚和推搖可中止發(fā)作，個(gè)別患者不能喚醒。睡眠癱瘓與快眼動(dòng)睡眠中伴發(fā)的運(yùn)動(dòng)抑制很相似，在正常兒童及某些其他各方面都正常的成人中也屬常見。

其他癥狀：很多患者伴有失眠，可能因頻繁的入眠期幻覺或睡眠癱瘓所導(dǎo)致晚上睡眠斷斷續(xù)續(xù)，無(wú)法一覺到天亮;也可能是因?yàn)榘滋焓人�的時(shí)間過長(zhǎng)，而干擾到晚上的睡眠。

發(fā)作性睡病患者一天24小時(shí)的總睡眠時(shí)數(shù)，并不比正常人長(zhǎng)。約半數(shù)病人有自動(dòng)癥狀，患者在貌似清醒的情況下出現(xiàn)同時(shí)存在或迅速轉(zhuǎn)換的覺醒和睡眠現(xiàn)象，如出現(xiàn)一些不合時(shí)宜的言談舉止、無(wú)目的長(zhǎng)途駕駛，甚至進(jìn)商店行竊等，持續(xù)數(shù)秒、1小時(shí)或更長(zhǎng)，事后對(duì)發(fā)生的事情完全遺忘。

其他還可能導(dǎo)致記憶力減退，心悸，全身無(wú)力，抑郁，焦慮等。

4.尋醫(yī)問藥網(wǎng)：什么情況可以診斷為發(fā)作性睡病?

郭忠良：目前國(guó)際上有專門的診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1.有嗜睡主訴或突發(fā)肌無(wú)力;

2.幾乎每日反復(fù)發(fā)生白天小睡或進(jìn)入睡眠，至少3個(gè)月;

3.情緒誘發(fā)的突然雙側(cè)姿勢(shì)性肌張力喪失(cataplexy);

4.伴隨特征：睡眠麻痹、睡前幻覺、自動(dòng)行為、夜間頻繁覺醒;

5.多導(dǎo)睡眠圖(PSG)顯示下面1個(gè)或多個(gè)特征：睡眠潛伏期<10min;REM睡眠潛伏期<20min; 多次睡眠潛伏期試驗(yàn)(MSLT)平均潛伏期<5min;出現(xiàn)≥2次的睡眠始發(fā)的REM睡眠;

6.HLA分型顯示DQBI*0602或DR2陽(yáng)性;

7.臨床癥狀不能用其它軀體、精神疾病解釋;

8.可能存在其它睡眠障礙，如PLMD或中樞性睡眠呼吸暫停，但不是癥狀的主要原因。

上述8項(xiàng)中符合第2、3項(xiàng)或符合1、4、5、7項(xiàng)，均可診斷。

專家說：發(fā)作性睡病應(yīng)主要與原發(fā)性睡眠增多癥相區(qū)別。

5.尋醫(yī)問藥網(wǎng)：發(fā)作性睡病需要與哪些疾病區(qū)分開來?

郭忠良：1. 原發(fā)性睡眠增多癥

本病與發(fā)作性睡病癥狀相似，但日間睡眠發(fā)作并非難以抗拒，無(wú)其他伴發(fā)癥狀，入睡后持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，日夜睡眠時(shí)間均明顯增加，睡眠程度深，覺醒困難，本病PSG 為正常REM 睡眠潛伏期，而發(fā)作性睡病REM 睡眠潛伏期縮短，MSLT 中本病睡眠潛伏期少于10 分鐘，睡眠初始REM 周期少于2 次，而發(fā)作性睡病睡眠潛伏期少于5 分鐘，睡眠初始REM 周期在2 次以上。

2. Kleine-Levin 綜合征

Kleine 一Levin 綜合征或稱青少年周期性嗜睡貪食癥，為一種原因不明少見的發(fā)作性疾病，表現(xiàn)為周期性發(fā)作性睡眠過多，可持續(xù)數(shù)天至1 周，少數(shù)可達(dá)數(shù)周。伴有善饑多食，食量5 倍于正常人，常在醒后出現(xiàn)興奮、躁動(dòng)、沖動(dòng)行為等精神癥狀，每年可發(fā)作3-4 次。起病多在10 -20 歲，男性較多，成人后可自愈。目前此病病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能為間腦特別是丘腦下部功能異常或局灶性腦炎所致。

3.復(fù)雜部分性癲癇發(fā)作

癲癇往往伴有抽搐或口吐白沫，小的發(fā)作可以表現(xiàn)為失神，腦電圖往往有特征性改變。由于50%左右的發(fā)作性睡病患者可出現(xiàn)自動(dòng)行為和遺忘，容易被誤診為癲癇。癲癇沒有不可控制的睡眠和猝倒發(fā)作，多導(dǎo)睡眠圖有利于鑒別。

4.暈厥

暈厥分為神經(jīng)性和心源性暈厥，由于腦血液循環(huán)障礙所致短暫的一過性意識(shí)喪失。多有頭昏、無(wú)力、惡心、眼前發(fā)黑等短暫先兆，繼之意識(shí)喪失而昏倒。常伴有植物神經(jīng)癥狀，如面色蒼白、出冷汗、脈快微弱、血壓降低，多持續(xù)幾分鐘。

5.其他睡眠障礙：

睡眠呼吸暫停綜合征一般在正式睡眠是出現(xiàn)，目前發(fā)病人群很多，是多種疾病如高血壓、糖尿病等的元兇，不難鑒別。

腦部疾病導(dǎo)致的睡眠生物鐘紊亂、舌根后墜導(dǎo)致的鼾聲呼吸等都有一定的基礎(chǔ)疾病史，鑒別比較容易。

專家說：發(fā)作性睡病的治療主要包括西醫(yī)和傳統(tǒng)中醫(yī)治療。

6.尋醫(yī)問藥網(wǎng)：那么發(fā)作性睡病有什么治療或者預(yù)防措施?

郭忠良：治療方面包括四大方面。

1.西藥治療。

2.中醫(yī)中藥治療。

3.其他中醫(yī)療法：針灸治療包括體針、頭針、溫針灸、耳穴貼壓等;推拿按摩治療

4.心理治療：發(fā)作性睡病部分患者出現(xiàn)反應(yīng)性抑郁癥狀，應(yīng)給患者以心理支持，增強(qiáng)其治療信心，并取得家人、同事的理解與支持。改變?cè)�有的生活方式。合理安排作息時(shí)間，強(qiáng)調(diào)有規(guī)律的工作和休息，盡量保證夜間獲得充足的睡眠。避免情緒激動(dòng)和過度緊張。白天加強(qiáng)體力活動(dòng)以改善白天過度嗜睡。

此外，預(yù)防非常重要，主要包括：

(一)日常生活中采取一系列防治措施減少發(fā)作是十分必要的，病人應(yīng)有意識(shí)地把生活安排得豐富多彩，多參加文體活動(dòng)，干些有興趣的工作，盡量避免從事單調(diào)的活動(dòng)。白天可適當(dāng)飲點(diǎn)茶或咖啡以增加大腦興奮性。

(二)保持樂觀的情緒，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，避免憂郁、悲傷，但也不宜過于興奮。因?yàn)榕d奮失度可誘發(fā)猝倒發(fā)作。

(三)最好不要獨(dú)自遠(yuǎn)行，不要從事高空、水下作業(yè)，更不能從事駕駛車輛，管理各種信號(hào)及其他責(zé)任重大的工作，以免發(fā)生意外事故。

(四)發(fā)作性嗜睡患者應(yīng)盡量避免服用鎮(zhèn)靜類的藥物，以免增加發(fā)病。