硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進而硬化和萎縮為特征的結締組織病，此病可以引起多系統損害。其中系統性硬化除皮膚、滑膜、指(趾)動脈出現退行性病變外，消化道、肺、心臟和腎等內臟器官也可受累。今天尋醫問藥網專家訪談特邀淮北市人民醫院皮膚性病科劉靜主任醫師，為大家詳細介紹一下硬皮病。

專家說：硬皮癥患者皮膚病變可分為三期：水腫、硬化和萎縮，皮膚病變由肢體遠端起始向近端進展。

1.尋醫問藥網：什么是硬皮病呢？

劉靜：硬皮病也稱系統性硬化癥，病變特點為皮膚纖維增生及血管洋蔥皮樣改變，最終導致皮膚硬化、血管缺血，除皮膚受累外，也可影響內臟（心、肺和消化道等器官）。

臨床表現主要以局部或彌漫性皮膚增厚、纖維化為主要特征，此病病程漫長，可達數年甚至數十年，患者多會有容貌外觀變化，且活動受限，生活質量下降，通常會出現自卑焦慮，情緒低落，不愿與人溝通，需給患者帶來了很大的傷害。

2.尋醫問藥網：硬皮病的分類和癥狀有哪些呢？

劉靜：一般分為兩種，如果僅僅是皮膚出現硬化特征的，屬于局限性硬皮病；若除了皮膚出現硬化情況，心、肺、肝臟等內部器官也出現了病變的，就屬于系統性硬皮病。相比之下，局限性硬皮病較為多見些。

局限性硬皮病的最主要危害是皮膚萎縮后影響患者的面貌美觀，如果皮膚硬化、萎縮位于關節處，還會影響到患者的關節功能。

硬皮癥患者皮膚病變可分為三期：水腫、硬化和萎縮，皮膚病變由肢體遠端起始向近端進展。皮膚逐漸變硬、增厚，最后緊貼于皮下組織。這三期之間并沒有明顯界限，而是漸進的皮膚病變過程。

專家說：硬皮病是一個描述性名詞，其病因尚不明確。

3.尋醫問藥網：為什么會得硬皮病呢？

劉靜：硬皮病是一個描述性名詞，其病因尚不明確，一般認為可能與以下因素有關：

①遺傳：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ類抗原表達較常人明顯增高。

②免疫機制：由T淋巴細胞介導的對結締組織或其他抗原的自身反應，導致淋巴因子和單核因子的釋放而刺激成纖維細胞分泌大量膠原，造成皮膚硬化。

③血管異常：有人認為硬皮病是一種血管內皮病變的結果，即原發的血管損害為明顯的內膜增生，細胞在其后中呈同心圓狀排列，稱內皮細胞纖維粘液性變。

④膠原代謝異常：硬皮病臨床上最顯著的特征是皮膚增厚和嚴重變硬。皮膚結構的穩定性幾乎完全依賴于纖維膠原蛋白，膠原的質和量的改變引起硬皮病的癥狀和體征。

專家說：硬皮病的病因比較復雜，還存在較多不明確地方，目前硬皮病治療沒有特效療法，部分病例治療后可停止發展或緩解。

4.尋醫問藥網：硬皮病的治療方法有哪些呢？

劉靜：硬皮病的病因比較復雜，還存在較多不明確地方，目前硬皮病治療沒有特效療法，部分病例治療后可停止發展或緩解。

基本上分為以下治療手段：

①一般治療：去除感染病灶，加強營養，注意保暖和避免劇烈精神刺激。

②促進微循環：硬皮病患者的末梢血液循環不好，所以各個器官的血管也有不同程度的改變。采用血管活性劑主要用于以擴張血管，降低血粘度，改善微循環。

③結締組織形成抑制劑：抑制成纖維細胞的活性，軟化結締組織。

④免疫抑制劑：免疫抑制劑是對機體的免疫反應具有抑制作用的藥物，免疫抑制劑對于關節、皮膚和腎臟病變有一定的硬皮病的治療的療效。

⑤物理治療：物理治療也是很重要的硬皮病的治療方法，主要包括音頻電療、按摩和熱浴等。

5.尋醫問藥網：硬皮病患者的護理方法有哪些呢？

劉靜：①保護皮膚，控制感染：由于患者皮膚干燥，應減少洗澡次數；保持皮膚干凈，適當皮膚按摩及護理；皮損后難以恢復，因此要特別注意保護肢端皮膚，避免外傷。出現皮損以及潰瘍時更應注意，贏保持傷口干燥，并密切注意創口變化，和醫護人員及時溝通。

②避免精神緊張和過度疲勞，注意勞逸結合；注意著衣保暖,減少寒冷刺激。

③日常飲食上應增加營養，進高蛋白、高能量飲食；進食時要細嚼慢咽，忌用冷飲冷食，避免辛辣過燙的食物；應少食多餐，以細軟易消化的食物為宜；進食后不要立即平臥，以免食物返流。

④不要飲酒，禁忌吸煙，避免使用麥角堿和腎上腺素等藥物，避免手外傷等誘發或加重血管收縮的因素。

⑤預防并發癥，少去公共場所，避免外部環境引發肺部感染；硬皮病還可累及到腎臟，引發腎功能衰竭，因此要定期去醫院檢查腎功能，并經常監測血壓。