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地中海貧血的臨床癥狀表現揭秘

地中海貧血的臨床癥狀表現揭秘

在我們的日常生活中貧血癥狀是很常見的,可能在很多人看來這沒有什么,但地中海貧血就不同了。雖然在我們的日常生活中不是很常見的,但對身體健康有著嚴重的危害。所以在這里小編將為大家介紹有關地中海貧血的臨床癥狀表現,希望對你有所幫助。

一、a地中海貧血

1、輕型:

患者無癥狀,紅細胞形態有輕度改變,如大小不等、中央淺染、異形等;紅紐胞滲透脆性降低;變性珠蛋白小體陽性;HbA2和HbF含量正常或稍低。患兒臍血Hb Bart’s含量為0.034~0.140,于生后6個月時完全消失。

2、中間型:

又稱血紅蛋白H病,此型臨床表現差異較大,出現貧血的時間和貧血輕重不一。大多在嬰兒期以后逐漸出現貧血、疲乏無力、肝脾大、輕度黃疽;年齡較大患者可出現類似重型β地貧的特殊面容,合并呼吸道感染或服用氧化性藥物、抗瘧藥物等可誘發急性溶血而加重貧血,甚至發生溶血危象。

3、重型:

又稱Hb Bart’s 胎兒水腫綜合征,胎兒常于30~40周時流產、死胎或娩出后半小時內死亡,胎兒呈重度貧血、黃疽、水腫、肝脾腫大、腹水、胸水。胎盤巨大且質脆。

二、β地中海貧血

1、輕型:

患者無癥狀或輕度貧血,脾不大或輕度大。病程經過良好,能存活至老年,本病易被忽略,多在重型患者家族調查時被發現。

2、中間型:

多于幼童期出現癥狀,其臨床表現介于輕型和重型之間,中度貧血,脾臟輕或中度大、黃疽可有可無,骨骼改變較輕。

3、重型:

又稱Cooley 貧血,患兒出生時無癥狀,至3~12個月開始發病,呈慢性進行性貧血,面色蒼白,肝脾大,發育不良,常有輕度黃疽,癥狀隨年齡增長而日益明顯。由于骨髓代償性增生導致骨骼變大,髓腔增寬,先發生于掌骨,以后為長骨和肋骨;1 歲后顱骨改變明顯,表現為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷,兩眼距增寬,形成地中海貧血特殊面容,患兒常并發氣管炎或肺炎。當并發含鐵血黃素沉著癥時,因過多的鐵沉著于心肌和其它臟器如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應癥狀,其中最嚴重的是心力衰竭,它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結果,是導致患兒死亡的重要原因之一。

提醒:本病如不治療,多于5歲前死亡。

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