【概述】

　　外陰白色病變又叫慢性外陰營(yíng)養(yǎng)不良，系指一組女陰皮膚、粘膜營(yíng)養(yǎng)障礙而致的組織變性及色素改變的疾病現(xiàn)就其分類(lèi)、病因、病理、臨床表現(xiàn)、診斷和治療分別加以介紹。

【命名和分類(lèi)】

長(zhǎng)期以來(lái)，臨床醫(yī)生習(xí)慣于將皮膚和粘膜變白、變粗或萎縮的外陰病變統(tǒng)稱(chēng)為“外陰白斑”，甚至認(rèn)為它是一種癌前期病變，因而主張?jiān)缙谟枰允中g(shù)切除；而有的病理學(xué)家則僅將其中有非典型細(xì)胞者診斷為“外陰白斑”。這種診斷標(biāo)準(zhǔn)的分歧，造成對(duì)本病的認(rèn)識(shí)和處理上的混亂。為了統(tǒng)一認(rèn)識(shí)，1975年國(guó)際外陰病研究會(huì)決定取消“外陰白斑”病名，而將此類(lèi)疾病改稱(chēng)為‘慢性外陰營(yíng)養(yǎng)不良”(chronic vulvardystrophy)，并根據(jù)其組織病理變化的不同，進(jìn)一步分為不同類(lèi)型。在國(guó)內(nèi)尚無(wú)統(tǒng)一命名前，我們也暫采用此分類(lèi)法：

    　一、增生型營(yíng)養(yǎng)不良

  　  (一)無(wú)非典型增生   

   　 (二)非典型增生  又分為輕、中、重三度。

    　二、硬化苔癬型曹養(yǎng)不良

    　三、混合型營(yíng)養(yǎng)不良  硬化苔癬型合并有局灶性上皮增生型病變。

    　(一)無(wú)非典型增生

    　(二)非典型增生  又分為輕、中、重三度。

    　上述分類(lèi)法主要取決于外陰組織病理檢查。雖然根據(jù)臨床表現(xiàn)可初步作出類(lèi)型鑒別，但無(wú)法確診有無(wú)非典型增生，故在病檢前一設(shè)可統(tǒng)稱(chēng)為外陰白色病。此外，還應(yīng)注意外在外陰不同病區(qū)的組織病理可能有所不同，故必要時(shí)往往需行多點(diǎn)活檢方能作出準(zhǔn)確分類(lèi)。

【病因】

外陰白色病的確切病因不明。曾有人將外陰病變皮膚與患者大腿上正常皮交換移植。在經(jīng)過(guò)一段時(shí)間后，發(fā)現(xiàn)被移植的病皮轉(zhuǎn)為正常，而被移植到外陰的正常皮膚卻變?yōu)椴∑ぃ�因而推論可能是外陰深部結(jié)締組織中神經(jīng)血管營(yíng)養(yǎng)失調(diào)，導(dǎo)致覆蓋在其上的皮膚發(fā)生病變。近年來(lái)發(fā)現(xiàn)在真皮中存在有某種使局部結(jié)締組織增生和促進(jìn)該處表皮代謝的刺激物，而在表皮中則有一種能抑制表皮細(xì)胞分裂與生長(zhǎng)，僅作用于表皮局部的有組織特異性的蛋白質(zhì)激素，稱(chēng)為抑素(chalone)。在正常情況下，兩者處于平衡狀態(tài)。慢性外陰營(yíng)養(yǎng)不良則為兩者間平衡遭到破壞的結(jié)果。當(dāng)真皮中刺激物活躍，而表皮中抑素減少時(shí)，細(xì)胞大量分裂與生長(zhǎng)，以致表皮增厚，表現(xiàn)為增生型營(yíng)養(yǎng)不良；當(dāng)表皮中抑素產(chǎn)生過(guò)多，表皮生長(zhǎng)受抑制，以致變薄時(shí)，即為硬化苔癬型營(yíng)養(yǎng)不良。通過(guò)氚(H)標(biāo)記胸腺嘧啶測(cè)定，表明在上述硬化苔癬型的表皮內(nèi)有活躍的蛋白質(zhì)合成，此合成的蛋白質(zhì)可能即為抑素。表皮代謝過(guò)程活躍而并未萎縮，故有人將以往稱(chēng)為硬化萎縮性“苔癬”的病名去掉“萎縮”兩字而改稱(chēng)為“硬化苔癬型”。但病變時(shí)間較長(zhǎng)后，炎性病變使真皮彈性組織消失而纖維化，則陰蒂、小陰唇萎縮。

【病理】

    　一、增生型營(yíng)養(yǎng)不良  主要組織病理變化為表皮層角化過(guò)度或伴有角化不全，棘細(xì)胞層不規(guī)則增厚，上皮腳向下延伸。真皮淺層有不同程度的淋巴細(xì)胞和少數(shù)漿細(xì)胞浸潤(rùn)。

    　二、硬化苔蘚型營(yíng)養(yǎng)不良  病理特征為表皮層過(guò)度角化甚至出現(xiàn)角栓，表皮萎縮變薄伴基底細(xì)胞液化變性，黑素細(xì)胞減少，上皮腳變鈍或消失。真皮淺層水腫，膠原纖維結(jié)構(gòu)喪失而出現(xiàn)均質(zhì)化，真皮中層有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)帶。

    　三、混合型營(yíng)養(yǎng)不良  在同一患者的外陰不同部位取材，同時(shí)有上述兩種類(lèi)型病變存在時(shí)為混合型。有人認(rèn)為，此兩種類(lèi)型病變不過(guò)是同一疾病的不同發(fā)展階段，但大多數(shù)人認(rèn)為可能是不同細(xì)胞系對(duì)同一病因刺激的不同反應(yīng)形式，兩者是不致互相轉(zhuǎn)化的。

    　在增生型和混合型中，如出現(xiàn)棘細(xì)胞排列不整齊，細(xì)胞大小形態(tài)不一，核染色深，分裂相增多，但基底膜完整時(shí)為非典型增生。根據(jù)非典型增生的范圍和程度可分為輕，中，重三度；非典型增生局限于表皮深部下古時(shí)為輕度，累及1/3~2/3為中度，超過(guò)2/3但未累及全層為重度。如上述異型細(xì)胞累及表皮全層且細(xì)胞失去極性為原位癌，穿透基底膜為浸潤(rùn)癌，兩者均為在慢性外陰營(yíng)養(yǎng)不良的基礎(chǔ)上有繼發(fā)癌變。目前一般多認(rèn)為萎縮型營(yíng)養(yǎng)不良病變很少出現(xiàn)非典型增生，故繼發(fā)癌變也罕見(jiàn)，

【臨床表現(xiàn)】

   　 一、增生型曹養(yǎng)不良  一般多發(fā)生在30、60歲的婦女。主要癥狀為外陰奇癢難忍抓破后伴有局部疼痛。病變范圍不一，主要波及大陰唇、陰唇間溝，陰蒂包皮和后聯(lián)合等處，常呈對(duì)稱(chēng)性。病區(qū)皮膚增厚似皮革，隆起有皺襞，或有鱗屑，濕疹樣變。外陰顏色多·暗紅或粉紅，夾雜有界限清晰的白色斑塊。一般無(wú)萎縮或粘連。

    　二、硬化苔蘚型營(yíng)養(yǎng)不良  可發(fā)生于任何年齡，包括10歲以內(nèi)幼女，但多見(jiàn)于40歲左右婦女。主要癥狀為病損區(qū)發(fā)癢，但一般遠(yuǎn)較增生型病變時(shí)為輕，晚期出現(xiàn)性交困難。病變累及外陰的皮膚，粘膜和肛周皮膚。陰蒂包皮，小陰唇，后聯(lián)合處為常見(jiàn)病損部位。除皮膚或粘膜變白、變薄，干燥易皸裂，并失去彈性外，陰蒂多萎縮，且與包皮粘連，小陰唇平坦消失。晚期皮膚菲薄皺縮似卷煙紙，陰道口攣縮狹窄，僅容指尖。幼女患此病者多在小便或大便后感外陰及肛周不適，檢查發(fā)現(xiàn)在外陰與肛周區(qū)出現(xiàn)鎖孔狀珠黃色花斑樣或白色病損。但——般至青春期時(shí)，病變多可自行消失。有些絕經(jīng)婦女外陰皮膚變薄而亮，并有輕度刺痛、瘙癢及性交困難，以往稱(chēng)之“原發(fā)性外陰萎縮”。但病檢時(shí)除其表皮無(wú)角化亢進(jìn)外，其他組織變化均與硬化苔癬型框同。

   　 三、混合型營(yíng)養(yǎng)不良  表現(xiàn)為在菲薄的外陰發(fā)白區(qū)的鄰近部位，或在其范圍內(nèi)伴宿局灶性皮膚增厚或隆起。    ：

    　四、增生型或混合型伴上皮非典型增生 一般認(rèn)為在增生型及混合型病變中，僅5、10嚦可出現(xiàn)非典型增生，且此非典型增生僅限于增生的上皮細(xì)胞部分。非典型增生多無(wú)特殊臨床表現(xiàn)，局部組織活體組織檢查為唯一的診斷方法。但如外陰局部出現(xiàn)潰瘍。或界限清楚的白色隆起時(shí)，在該處活檢發(fā)現(xiàn)非典型增生，其癌變的可能性較大。

【診斷】

凡外陰皮膚發(fā)白，但無(wú)自覺(jué)癥狀且皮膚除白色外，與正常無(wú)異者為白斑病，伴有瘙癢者應(yīng)首先排除糖尿病、霉菌引起的慢性炎癥。無(wú)原因的外陰皮膚發(fā)白、增厚多為增生型營(yíng)養(yǎng)不良，皮膚菲薄灰白提示硬化苔癬型營(yíng)養(yǎng)不良的可能，但均有賴(lài)于局部活組織檢查方能最后確診。活檢應(yīng)在有皸裂、潰瘍、隆起、硬結(jié)或粗糙處進(jìn)行，并應(yīng)選擇不同病變部位多點(diǎn)取材。為做到取材適當(dāng)，可先用1％甲苯胺藍(lán)(toluidine blue)涂病變區(qū)，待白干后，再用1％醋酸液擦洗脫色。凡不脫色區(qū)表示該處有裸核存在，提示在該處活檢，發(fā)現(xiàn)非典型增生或甚至癌變的可能性較大。如局部破損區(qū)太廣，應(yīng)先治療數(shù)日，待皮損大部愈合后，再選擇活檢部位以提高診斷準(zhǔn)確率。

【治療】

　　以往多主張手術(shù)切除，但術(shù)后復(fù)發(fā)率高。近年來(lái)通過(guò)對(duì)以往所謂外陰白斑進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪，發(fā)現(xiàn)癌變率僅2％左右；即使已有上皮非典型增生者，也僅有一小部分可發(fā)展為原位癌或浸潤(rùn)癌。且實(shí)踐證明，為控制局部瘙癢，或恢復(fù)外陰皮膚正常形態(tài)，藥物治療均能取得較為滿意的效果。故目前大多主張采用非手術(shù)治療，但治療后仍應(yīng)繼續(xù)隨訪，特別對(duì)增生型營(yíng)養(yǎng)不良而有潰破、硬結(jié)者更應(yīng)提高警惕，以防發(fā)生癌變。主要治療方法如下：

   　 一、一般治療  經(jīng)常保持外陰皮膚清潔干燥，禁用肥皂或其他刺激性藥物擦洗，避免用手或器械搔抓，不食辛辣或過(guò)敏食物，衣著要寬大，不穿不透氣的人造纖維內(nèi)褲，以免濕熱郁積而加重病變。

   　 二、局部用藥  l％氫化可的松軟膏對(duì)控制增生型營(yíng)養(yǎng)不良引起的瘙癢有良好療效，且能同時(shí)改善局部病變。對(duì)硬化苔癬型營(yíng)養(yǎng)不良應(yīng)采用2％丙酸睪丸酮魚(yú)肝油軟膏(丙酸睪丸酮200rug加于20％魚(yú)肝油軟膏10g內(nèi))，每日涂擦3、4次，直至皮膚軟化，粘連松解和瘙癢解除為止。有嚴(yán)重瘙癢者可同時(shí)加用氫化可的松類(lèi)軟膏。患硬化苔癬型營(yíng)養(yǎng)不良的幼女不同于成年患者，至青春期時(shí)病變多自行好轉(zhuǎn)或完全消失，一般僅用氫化可的松軟膏緩解瘙癢，無(wú)效時(shí)可在短期內(nèi)加用1％丙酸睪丸酮魚(yú)肝油軟膏。對(duì)混合型營(yíng)養(yǎng)不良患者，可采用上述兩種藥膏，交替或合并治療。

  　  三、內(nèi)服藥物  精神較緊張，搔癢癥狀明顯以致失眠者，可內(nèi)服鎮(zhèn)靜，安眠和脫敏藥物。

    　四、激光  CO激光或氦氖激光治療硬化苔癬型營(yíng)養(yǎng)不良雖有療效，但與手術(shù)治療相同 都有復(fù)發(fā)的可能

　　五、手術(shù)  凡癥狀明顯，經(jīng)藥物治療無(wú)效，或有重度非典型增生，或局部出現(xiàn)潰瘍，結(jié)節(jié)等病變者，均可行局部病灶切除或單純外陰切除術(shù)，切除后標(biāo)本送病檢，觀察切緣有無(wú)殘留非典型增生病變，術(shù)后仍應(yīng)定期隨訪。