【概述】

　　先天性子宮發育異常是生殖器官畸形中最常見的一種，臨床意義亦比較大。兩側副中腎管在演化過程中，受到某種因素的影響和干擾，可在演化的不同階段停止發育而形成各種發育異常的子宮。

【臨床表現】

　　一、子宮發育異常的幾種類型

　　（一）先天性無子宮及子宮發育不全：后者指子宮發育停留在胎兒期至青春期前之不同幼稚階段。

　　1.先天性無子宮：兩側副中腎管向中線橫行伸延而會合，如未到中線前即停止發育，則無子宮形成。先天性無子宮常合并先天性無陰道，但可有正常的輸卵管與卵巢。肛診時在相當于子宮頸、子宮體部位，觸不到子宮而只捫到腹膜褶。

　　2.始基子宮：如兩側副中腎管向中線橫行延伸會合后不久即停止發育，則這種子宮很小，多無宮腔或雖有宮腔而無內膜生長，因此亦無月經來潮。

　　3.幼稚子宮：妊娠晚期或胎兒出生后到青春期以前的任何時期，子宮停止發育，可出現各種不同程度的子宮發育不全。這類子宮的宮頸相對較長，多呈錐形，外口小；子宮體比正常小，常呈極度前屈或后屈。前屈者往往子宮前壁發育不全，后屈者則往往子宮后壁發育不全。幼稚子宮可造成痛經、月經過少、閉經或不孕。

　　（二）兩側副中腎管會合受阻：這種類型最為常見，亦具有重要的臨床意義。由于其會合受阻的時期及程度不同，可有如下表現：

　　1.單角子宮：一側副中腎管發育完好，形成一發育較好的單角子宮伴有一發育正常輸卵管。對側副中腎管發育完全停止。單角子宮的功能可能正常。如妊娠，則妊娠及分娩經過可正常，但亦可能引起流產或難產。

　　2.殘角子宮：一側副中腎管發育正常，另一側在發育過程中發生停滯等異常情況，而形成不同程度的殘角子宮，多數僅通過纖維條束與對側的單角子宮聯接。由于內膜多半無功能，常無癥狀出現。如有功能，則在青春期后出現周期性下腹疼痛等經血潴留癥狀。有些與對側子宮有一狹窄腔道相通，這種情況下可發生殘角子宮妊娠，其癥狀一如輸卵管間質部妊娠，常在妊娠3～4個月破裂，發生嚴重內出血。

　　3.盲角子宮：兩側副中腎管發育均較好，但一側子宮角未與陰道溝通，形成盲角子宮。青春期后月經來潮，有周期性下腹痛，且日漸嚴重，長期不被發現。經血潴留，可造成子宮積血、輸卵管積血，甚至經血可經輸卵管傘端開口流入腹腔。可在下腹部觸及日益增大的腫塊。有的盲角子宮本身具有發育不完全的陰道，但不與正常陰道相通，形成陰道積血后可誤診為陰道囊腫。處理辦法：通過矯形手術將盲角子宮與對側子宮腔或陰道腔溝通。

　　4.雙子宮及重復子宮（對稱型）：這兩種畸形極相似。前者系由于副中腎管發育后完全沒有會合，各具一套輸卵管、子宮、宮頸及陰道，這種情況比較少見。后者亦稱雙角雙頸型雙子宮，系副中腎管完全會合，但中隔完全未吸收。兩者區別僅在于，前者兩子宮間之間隙較后者寬大。雙子宮可有或可無陰道縱隔。

　　5.雙角子宮：兩側副中腎管尾端已大部會合，末端中隔已吸收，故有一個宮頸及一個陰道；但相當于子宮底部會合不全，導致子宮兩側各有一角突出，稱雙角子宮。如此類畸形程度更輕，表現宮底向內凹陷，根據不同程度，形成所謂馬鞍形子宮、心形子宮、弓形子宮，如妊娠可引起流產或胎位異常。

　　6.縱隔子宮：兩側副中腎管會合后，縱隔未被吸收，將宮體分為兩半，但子宮外形完全正常。有時縱隔不完全，導致兩個分開的子宮—宮頸間有小通道，故稱相通子宮。常伴有陰道縱隔，通道常位于子宮峽部。有時一側陰道部分閉鎖，潴留的經血可通過峽部通道向對側通暢陰道緩慢流出，因而病人可因經常有陳舊性血性分泌物自陰道流出而就診。

　　7.馬鞍形子宮：宮底凹陷，程度可不同。

　　（三）副中腎管會合后管道未貫通：副中腎管會合后形成子宮的部分，其一部或全部未貫通而形成實質性子宮，亦無內膜，這種子宮除較小外，外觀似正常子宮，但無月經。

　　（四）先天性子宮異位：子宮或雙子宮之一可象卵巢，輸卵管一樣，移位于腹股溝疝內。子宮亦可停留在胚胎時期的較高位置而不降入盆腔。

子宮脫垂偶可見于出生后各時期，常與脊椎裂并存，多合并有盆底肌肉發育不良。

　　（五）醫源性先天性子宮異常：先天性子宮異常可發生于某些副中腎管發育異常，伴已烯雌酚綜合征病人。在宮內發育階段受過已烯雌酚影響，導致發生已烯雌酚綜合征或有陰道上皮改變的病人中，82%子宮輸卵管造影有異常發現。這些異常包括子宮發育不全或子宮增大，T形或弓形子宮，宮腔內出現纖維肌性縮窄帶或子宮角，子宮任何部位發生縮窄或子宮下段相對寬闊，宮腔邊緣不整齊或息肉狀病變，宮腔粘連等。

　　二、子宮發育異常的臨床表現  有些子宮畸形患者可無任何自覺癥狀，月經、性生活、妊娠、分娩等亦均無異常表現，以至終身不被發現，或于體檢時偶被發現。但亦有一部分患者的生殖系統功能受到不同程度影響，到性成熟時，婚后、或孕期、產時，因出現癥狀才被發現。

　　（一）月經異常：先天性無子宮或始基子宮患者無月經。幼稚型子宮患者可無月經，亦可有月經過少、遲發、痛經、經期不規則等表現；雙子宮、雙角子宮患者常可出現月經量過多及經期持續時間延長。

　　（二）不孕：無子宮、始基子宮、幼稚型子宮等子宮發育不良者，常為不孕主要原因之一。

　　（三）病理妊娠：發育異常之子宮于妊娠后往往引起流產，早產或胎位異常。偶可發生妊娠期自發性子宮破裂。殘角子宮如輸卵管通暢，則孕卵可著床于殘角子宮內，但由于其子宮肌層發育不良，常于孕期破裂，癥狀同宮外孕。

　　（四）產時、產后病理：發育畸形之子宮常并存子宮肌層發育不良。分娩時可因產力異常、宮頸擴張困難，而造成難產甚至子宮破裂。經陰道分娩可能發生胎盤滯留、產后出血或產后感染。雙子宮患者妊娠后，妊娠之子宮發育成長，非妊娠之子宮如位于子宮直腸窩，分娩時可造成阻塞性難產。雙子宮、雙角子宮或縱隔子宮患者，于產后可因非妊娠側宮腔排出蛻膜而發生出血。

【診斷】

　　如患者有原發性閉經、痛經、不孕、習慣性流產、每次妊娠胎位均不正或難產等病史，應首先想到子宮畸形的可能，進一步詳細詢問病史及進行婦科檢查。必要時，用探針探測宮腔大小、方向，或進行子宮輸卵管造影，以明確診斷。生殖器官畸形常合并泌尿系統畸形或下消化道畸形，必要時可作靜脈腎盂造影或鋇灌腸檢查。當發現泌尿道或下消化道畸形時，亦需詳細檢查有無生殖器官畸形，包括子宮畸形在內。

【治療措施】

　　子宮發育異常，如不引起臨床癥狀，可不必加以處理。如因子宮發育不良引起閉經、痛經、不孕或習慣性流產，可試用內分泌治療，詳細治療方法詳見有關章節。凡經藥物治療后仍不能解除病人痛苦者，可考慮手術。如為痛經，亦可考慮手術切除畸形子宮。如因子宮畸形引起流產、早產，可按不同畸形情況分別采取相應手術。

　　子宮畸形修復手術的最常見和效果最好的適應證，是對稱型雙角子宮。凡反復流產的這類病人均宜及早施術。把兩個分開的子宮角，從一側宮角至對側宮角作一橫切口，對半切開肌壁，將左右兩側切口面對縫一起。術后分娩活嬰者可達60～85%。殘角子宮內有積血引起臨床癥狀時，可切除殘角。子宮畸形經手術治療后妊娠者，應注意避免流產，并應嚴密觀察，以防止子宮自發破裂。分娩時根據胎位及產程進展等情況，選擇分娩方式。由于子宮體切口疤痕大小數倍于原剖宮產切口，因而要大大放寬剖宮產指征。應注意防止產后流血和產褥感染。陰道分娩時要警惕胎盤滯留。

　　自宮腔鏡問世以后，子宮縱隔即在腹腔鏡監護下，通過宮腔鏡予以切除。術時將腹腔鏡光源弄暗，使助手能觀察到從宮底透出的宮腔鏡光源，以指導手術進行。術者先通過宮腔鏡觀察宮腔及縱隔外形，然后從縱隔的最低點中線開始銳性分離，直至見到子宮輸卵管錐形部。切緣一定要維持中線水平，不能靠后以免穿孔。當縱隔分離完畢時，于宮頸內口即可見到勻稱的宮腔全貌。為了解縱隔切開寬度是否足夠，可在術中關閉腹腔鏡光源，注意宮腔鏡的光從一側宮角到另一側宮角中間是否有中斷現象。術后用兩個周期的雌、孕激素治療。停藥后行子宮造影，估價手術結果和宮腔形態。此種方法較腹式子宮整形手術簡單，術后病率低，無宮腔粘連，不需置入宮內節育器。激素治療兩周期后即可懷孕，妊娠結局好，且剖宮產率低，是目前治療子宮縱隔的首選方法。后又有人提出用CO2作膨宮介質，視野比液體介質大，清晰度比液體好，并在術中于宮頸旁（側穹窿進針）注射垂體素（20單位垂體后葉素加入50ml鹽水中，每側注射6～8ml）減少出血，擴大了宮腔鏡手術范圍。但縱隔厚、子宮小者不適宜應用。