外陰色素減退病是指確切病因尚未明確的外陰皮膚砧膜組織發生變性及色素減退的疾病，主要指外陰皮膚和豁膜上皮內非瘤樣病變，包括硬化性苔癬、鱗狀上皮細胞增生及其他皮膚病。由于硬化性苔癬及鱗狀上皮細胞增生患者的外陰皮膚豁膜多呈白色，故也稱為外陰白色病變。

經過數年研究，1987年ISSVD與國際婦科病理學家協會共同討論，制訂了新的外陰皮膚病分類。分為皮膚、勃膜非贅生性上皮性病變(硬化性苔癬和鱗狀上皮細胞增生)及外陰上皮內瘤變，外陰上皮內瘤變包括輕度不典型增生、中度不典型增生、重度不典型增生和原位癌。新分類的特點是將上皮內瘤樣病變及非瘤樣病變截然分開，有利于臨床治療方法的選擇及療效比較。

一、臨床表現

(一)外陰色素減退疾病可發生于任何年齡。

(二)主要癥狀為外陰痰癢，當外陰部有糜爛、教裂和潰瘍時可有疼痛；外陰萎縮粘連時，陰道口變窄或因疼痛而發生性交困難。

二、婦科檢查

外陰病變有三種類型，即鱗狀上皮細胞增生、硬化性苔癬并萎縮型及混合型三種類型，三種類型均伴有外陰皮膚勃膜色素脫失，以下分別予以述之。

(一)外陰硬化性苔癬：外陰、肛周皮膚萎縮變薄為主，常累及陰蒂包皮、小陰唇、后聯合及肛周。晚期皮膚勃膜變白、變薄，似羊皮紙，失去彈性，干燥易教裂。陰蒂常萎縮與包皮粘連，小陰唇萎縮，陰道口也可攣縮、狹窄。

(二)鱗狀上皮細胞增生：主要表現為雙側大陰唇溝、小陰唇、陰蒂、后聯合等處呈局灶或彌漫性粉紅色或白色增厚的斑片，表皮粗糙增厚或有鱗屑。可并發糜爛、默裂、潰瘍。

(三)混合型病變：在外陰硬化性苔癬或鱗狀上皮細胞增生病損基礎上出現增厚的斑塊或疵狀增生，即增厚與萎縮的病變可同時存在。

(四)其他皮膚病：如白疲風，除色素減退外余均正常。

三、輔助檢查：病理檢查在有潰瘍隆起、教裂、硬結或粗糙處取材，并注意多點取材進行活檢，以發現非典型增生及癌變。為取材適當，提高活檢陽性率，可先用1%甲苯胺藍染色，再用1%醋酸脫色，在不脫色處進行活檢，病理結果可確定最后診斷。