女性生殖器官在形成、分化、發(fā)育過(guò)程中,在其各部位都可能發(fā)生發(fā)育異常,部分發(fā)育異常會(huì)導(dǎo)致生 道的梗阻,青春期女性發(fā)育后月經(jīng)血無(wú)法正常排出而引發(fā)各種急癥。處理這些問(wèn)題還應(yīng)注意是否有泌尿道的發(fā)育異常,因女性生殖器官與泌尿器官在起源上相同,約10%泌尿道發(fā)育異常者伴有生殖器官發(fā)育異常,甚至伴發(fā)消化道發(fā)育異常。對(duì)于青春期女性生殖器官發(fā)育異常的正確診斷,減少因誤診而致的不必要開(kāi)腹探查手術(shù),有著重要的意義。本文分述各種青春期女性生殖器官發(fā)育異常的診治。

1　處女膜閉鎖(mi perforate hymen)

處女膜閉鎖(見(jiàn)圖1)又稱(chēng)無(wú)孔處女膜,系發(fā)育過(guò)程中,陰道末端的泌尿生殖竇組織未腔化所致。由于處女膜閉鎖使陰道和外界隔絕,陰道分泌物或月經(jīng)初潮的經(jīng)血排出受阻,積聚在陰道內(nèi),有時(shí)經(jīng)血可經(jīng)輸卵管倒流至腹腔。若不及時(shí)切開(kāi),反復(fù)多次的月經(jīng)來(lái)潮使積血增多,發(fā)展為子宮腔積血,輸卵管可因積血粘連而致傘端閉鎖,經(jīng)血反流至盆腔易發(fā)生子宮內(nèi)膜異位癥及盆腔炎癥。

絕大多數(shù)患者至青春期發(fā)生周期性下腹墜痛,并呈進(jìn)行性加劇。嚴(yán)重者可引起肛門(mén)或陰道部脹痛和尿頻等癥狀。檢查可見(jiàn)處女膜膨出,表面呈紫藍(lán)色;肛診可捫及陰道膨隆,凸向直腸;并可捫及盆腔腫塊,用手指按壓腫塊可見(jiàn)處女膜向外膨隆更明顯。偶有幼女因大量黏液潴留在陰道內(nèi),下腹墜痛,導(dǎo)致處女膜向外凸出而就診。盆腔B超檢查可見(jiàn)子宮腔內(nèi)和陰道內(nèi)均有積液。診斷處女膜閉鎖并不困難。

治療以及時(shí)手術(shù)切開(kāi)為主。先用粗針穿刺處女膜中部膨隆部,抽出陳舊積血后再進(jìn)行“X”形切開(kāi),排出積血;常規(guī)檢查宮頸是否正常,切除多余的處女膜瓣;修剪處女膜,再用可吸收縫線縫合切口邊緣,使開(kāi)口成圓形。

2　陰道閉鎖(atresia of vagina)

陰道閉鎖為泌尿生殖竇未參與形成陰道下段所致。根據(jù)陰道閉鎖的解剖學(xué)特點(diǎn)將其分為以下兩型。Ⅰ型陰道閉鎖，即陰道下段閉鎖,陰道上段及宮頸、子宮體均正常,嚴(yán)重時(shí)可以合并宮頸、宮腔積血,盆腔檢查發(fā)現(xiàn)包塊位置較低,位于直腸前方,就診往往較及時(shí),癥狀與處女膜閉鎖相似,但與處女膜閉鎖不同點(diǎn)是黏膜表面色澤正常,亦不向外隆起。肛診可捫及凸向直腸包塊,位置較處女膜閉鎖高。Ⅱ型陰道閉鎖,子宮內(nèi)膜分泌功能不正常,癥狀出現(xiàn)較晚,經(jīng)血容易逆流至盆腔,常常發(fā)生子宮內(nèi)膜異位癥。磁共振成像和超聲檢查可幫助診斷。

一旦明確診斷,應(yīng)盡早手術(shù)切除。手術(shù)以解除陰道阻塞,使經(jīng)血引流通暢為原則。先用粗針穿刺陰道黏膜,抽出積血后切開(kāi)閉鎖段陰道,排出積血,常規(guī)檢查宮頸是否正常,切除多余閉鎖的纖維結(jié)締組織,利用已游離的陰道黏膜覆蓋創(chuàng)面。術(shù)后放置陰道模具,術(shù)后一段時(shí)間后定期擴(kuò)張陰道以防陰道攣縮。

3　陰道橫隔(transverse vaginal septum )

陰道橫隔為兩側(cè)副中腎管會(huì)合后的尾端與尿生殖竇相接處未貫通或部分貫通所致。陰道橫隔很少伴有泌尿系統(tǒng)和其他器官的異常,橫隔可位于陰道內(nèi)任何部位,但以上、中段交界處為多見(jiàn)。陰道橫隔無(wú)孔稱(chēng)完全性橫隔,隔上有小孔稱(chēng)不全性橫隔(見(jiàn)圖5)。臨床上位于陰道上端的橫隔多為不全性橫隔,陰道下部的橫隔多為完全性橫隔。

不全性橫隔位于上部者多無(wú)癥狀,位置偏低者可影響性生活,陰道分娩時(shí)影響胎先露部下降。完全性橫隔有原發(fā)性閉經(jīng)伴周期性腹痛,并呈進(jìn)行性加劇。

婦科檢查見(jiàn)陰道較短或僅見(jiàn)盲端,肛診時(shí)可捫及宮頸及宮體。完全性橫隔由于經(jīng)血潴留,可在相當(dāng)于橫隔上方部位觸及塊狀物。

完全性橫隔先用粗針穿刺,抽出積血后切開(kāi),切除多余閉鎖的纖維結(jié)締組織,常規(guī)檢查宮頸是否正常,可把橫隔上方的陰道黏膜分離拉向下方,覆蓋橫隔的創(chuàng)面,與隔下方的陰道黏膜縫合,術(shù)后定期擴(kuò)張陰道或放置陰道模具以防攣縮。不全性橫隔如之前未診斷,在分娩時(shí),若橫隔薄者可于胎先露部下降壓迫橫隔時(shí)切開(kāi)橫隔,胎兒娩出后再切除橫隔。橫隔切除術(shù)后也要注意創(chuàng)面的愈合和防止橫隔殘端攣縮。

4　陰道斜隔綜合征(oblique vaginal septum syn-drome)

陰道斜隔綜合征也稱(chēng)Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome (HWWS),病因尚不明確,可能是副中腎管向下延伸未到泌尿生殖竇形成一盲端所致。陰道斜隔常伴有同側(cè)泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常,多為雙宮體、雙宮頸及斜隔側(cè)的腎缺如。

陰道斜隔分為3種類(lèi)型:Ⅰ型為無(wú)孔斜隔(見(jiàn)圖6):隔后的子宮與外界及另側(cè)子宮完全隔離,宮腔積血聚積在隔后腔。:在兩側(cè)宮頸間或隔后腔與對(duì)側(cè)宮頸之間有小瘺管,有隔一側(cè)子宮經(jīng)血可通過(guò)另一側(cè)宮頸排出,引流亦不通暢。

3種類(lèi)型的陰道斜隔綜合征一般月經(jīng)周期正常,三型均有痛經(jīng),Ⅰ型較重,平時(shí)一側(cè)下腹痛;Ⅱ型月經(jīng)間期陰道少量褐色分泌物或陳舊血淋漓不凈,膿性分泌物有臭味;Ⅲ型經(jīng)期延長(zhǎng)有少量血,也可有膿性分泌物。婦科檢查一側(cè)陰道穹隆或陰道壁可觸及囊性腫物,Ⅰ型腫物較硬,宮腔積血時(shí)觸及增大子宮;Ⅱ、Ⅲ型囊性腫物張力較小,壓迫時(shí)有陳舊血流出。婦科檢查一側(cè)穹隆或陰道壁有囊腫,增大子宮及附件腫物。B超檢查可見(jiàn)一側(cè)宮腔積血,陰道旁示有一囊腫存在,同側(cè)腎缺如。子宮碘油造影檢查對(duì)Ⅲ型了解隔后腔情況有幫助。治療:先用粗針穿刺,抽出積血后切開(kāi),切除多余閉鎖的纖維結(jié)締組織,常規(guī)檢查宮頸是否正常,做最大范圍的隔切除,邊緣電凝止血或油紗卷壓迫24~48小時(shí),一般術(shù)后無(wú)需放置陰道模型。

5　先天性宮頸閉鎖(congenitalabnormalof the cervix )

先天性宮頸閉鎖為副中腎管尾端發(fā)育不全或發(fā)育停滯所致的宮頸發(fā)育異常,可表現(xiàn)為宮頸缺如、宮頸閉鎖、先天性宮頸管狹窄。

若患者子宮內(nèi)膜有功能,則青春期后可因?qū)m腔積血而出現(xiàn)周期性腹痛,經(jīng)血還可經(jīng)輸卵管逆流入腹腔,引起盆腔子宮內(nèi)膜異位癥。磁共振成像和超聲檢查有助診斷。可手術(shù)穿通宮頸,建立人工子宮陰道通道,但成功率低,故有建議直接進(jìn)行子宮切除術(shù);如人工子宮

陰道通道手術(shù)失敗則建議行子宮切除術(shù)。