冬季是非常干燥的季節,非常容易患上干燥綜合癥。大家千萬不要以為干燥綜合癥只是皮膚一類的疾病,它很可能損害身體其他部位,引發全身的病變,因此千萬不可大意。
該病容易并發系統損傷,即除口眼干燥表現外患者還可出現全身癥狀如乏力、發熱等。約有2/3患者出現系統損害。
(1)皮膚:皮膚病變的病理基礎為局部血管炎。有下列表現①過敏性紫癜樣皮疹:多見于下肢,為米粒大小邊界清楚的紅丘疹,壓之不褪色,分批出現。每批持續時間約為10天,可自行消退而遺有褐色色素沉著。②結節紅斑較為少見。③雷諾現象:多不嚴重,不引起指端潰瘍或相應組織萎縮。
(2)骨骼肌肉:關節痛較為常見。僅小部分表現有關節腫脹,但多不嚴重,且呈一過性。關節結構的破壞非本病的特點。肌炎見于約5%的患者。
(3)腎:國內報道約有30%~50%患者有腎損害,主要累及遠端腎小管,表現為因I型腎小管酸中毒而引起的低血鉀性肌肉麻痹,嚴重者出現腎鈣化、腎結石及軟骨病。表現為多飲、多尿的腎性尿崩亦常出現于腎小管酸中毒患者。通過氯化銨負荷試驗可以看到約50%患者有亞臨床型腎小管酸中毒。近端腎小管損害較少見。小部分患者出現較明顯的腎小球損害,臨床表現為大量蛋白尿、低白蛋白血癥甚至腎功能不全。
(4)肺:大部分患者無呼吸道癥狀。輕度受累者出現干咳,重者出現氣短。肺部的主要病理為間質性病變,部分出現彌漫性肺間質纖維化,少數人可因此而呼吸功能衰竭而死亡。早期肺間質病變在肺X片上并不明顯只有高分辨肺CT方能發現。另有小部分患者出現肺動脈高壓。有肺纖維化及重度肺動脈高壓者預后不佳。
(5)消化系統:胃腸道可以因其黏膜層的外分泌腺體病變而出現萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀。約20%患者有肝臟損害,特別是部分患者合并自身免疫性肝炎或原發性膽汁性肝硬化。慢性胰腺炎亦非罕見。
(6)神經:累及神經系統的發生率約為5%。以周圍神經損害為多見,不論是中樞或周圍神經損害均與血管炎有關。
(7)血液系統:本病可出現白細胞減少或/和血小板減少,血小板低下嚴重者可伴出血現象。本病淋巴腫瘤的發生率約為正常人群的44倍。國內已有pSS患者出現血管免疫母細胞性淋巴結病(伴巨球蛋白血癥)、非何杰金淋巴瘤、多發性骨髓瘤等報道。