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干燥綜合癥勿小視 或引發(fā)全身病變

冬季是非常干燥的季節(jié),非常容易患上干燥綜合癥。大家千萬不要以為干燥綜合癥只是皮膚一類的疾病,它很可能損害身體其他部位,引發(fā)全身的病變,因此千萬不可大意。

該病容易并發(fā)系統(tǒng)損傷,即除口眼干燥表現(xiàn)外患者還可出現(xiàn)全身癥狀如乏力、發(fā)熱等。約有2/3患者出現(xiàn)系統(tǒng)損害。

(1)皮膚:皮膚病變的病理基礎(chǔ)為局部血管炎。有下列表現(xiàn)①過敏性紫癜樣皮疹:多見于下肢,為米粒大小邊界清楚的紅丘疹,壓之不褪色,分批出現(xiàn)。每批持續(xù)時間約為10天,可自行消退而遺有褐色色素沉著。②結(jié)節(jié)紅斑較為少見。③雷諾現(xiàn)象:多不嚴(yán)重,不引起指端潰瘍或相應(yīng)組織萎縮。

(2)骨骼肌肉:關(guān)節(jié)痛較為常見。僅小部分表現(xiàn)有關(guān)節(jié)腫脹,但多不嚴(yán)重,且呈一過性。關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的破壞非本病的特點(diǎn)。肌炎見于約5%的患者。

(3)腎:國內(nèi)報道約有30%~50%患者有腎損害,主要累及遠(yuǎn)端腎小管,表現(xiàn)為因I型腎小管酸中毒而引起的低血鉀性肌肉麻痹,嚴(yán)重者出現(xiàn)腎鈣化、腎結(jié)石及軟骨病。表現(xiàn)為多飲、多尿的腎性尿崩亦常出現(xiàn)于腎小管酸中毒患者。通過氯化銨負(fù)荷試驗(yàn)可以看到約50%患者有亞臨床型腎小管酸中毒。近端腎小管損害較少見。小部分患者出現(xiàn)較明顯的腎小球損害,臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥甚至腎功能不全。

(4)肺:大部分患者無呼吸道癥狀。輕度受累者出現(xiàn)干咳,重者出現(xiàn)氣短。肺部的主要病理為間質(zhì)性病變,部分出現(xiàn)彌漫性肺間質(zhì)纖維化,少數(shù)人可因此而呼吸功能衰竭而死亡。早期肺間質(zhì)病變在肺X片上并不明顯只有高分辨肺CT方能發(fā)現(xiàn)。另有小部分患者出現(xiàn)肺動脈高壓。有肺纖維化及重度肺動脈高壓者預(yù)后不佳。

(5)消化系統(tǒng):胃腸道可以因其黏膜層的外分泌腺體病變而出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀。約20%患者有肝臟損害,特別是部分患者合并自身免疫性肝炎或原發(fā)性膽汁性肝硬化。慢性胰腺炎亦非罕見。

(6)神經(jīng):累及神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)生率約為5%。以周圍神經(jīng)損害為多見,不論是中樞或周圍神經(jīng)損害均與血管炎有關(guān)。

(7)血液系統(tǒng):本病可出現(xiàn)白細(xì)胞減少或/和血小板減少,血小板低下嚴(yán)重者可伴出血現(xiàn)象。本病淋巴腫瘤的發(fā)生率約為正常人群的44倍。國內(nèi)已有pSS患者出現(xiàn)血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病(伴巨球蛋白血癥)、非何杰金淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等報道。

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