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再生障礙性貧血患者的病理變化

再生障礙性貧血患者的病理變化

其實再生障礙性貧血這種疾病,也是血液病中比較常見的一種表現類型,但是這種疾病對于人們的身體健康造成的威脅就是非常巨大的,所以大家在日常生活中應該要注重做好對這種疾病的防治工作,今天我們就針對再生障礙性貧血這種疾病的病理變化,來為大家進行一下講解。

再生障礙性貧血的發病機理是怎樣的?骨髓產生血細胞取決于有足夠數量機能正常的干細胞,干細胞必須能反復自我增殖更新以保持其恒定數量,同時又能向粒、紅、巨核細胞各系統分化,從而不斷形成大量成熟血細胞。

干細胞缺乏或機能缺陷是再障的原因。如嚴重再障患者的骨髓造血干細胞培養顯示,定向祖細胞減少,提示多能干細胞減少或機能障礙。許多再生障礙性貧血患者骨髓移植成功。提示骨髓的缺陷能夠通過植入正常骨髓干細胞而矯正,因此,干細胞缺乏或缺陷是這種貧血最常見的原因。

多能干細胞在特定的微環境條件下增殖更新。再生障礙性貧血也可能由于骨髓造血微環境缺陷造成。實驗表明骨髓基質或微環境在血細胞增殖和成熟中的重要性。如除非從正常骨髓獲得貼壁細胞層,否則在長期培養中干細胞將不生長。骨髓移植成功亦不排除微環境異常,因微環境的干細胞是可移植的,骨髓微環境缺陷導至干細胞機能不足引起全血細胞減少,此型居少數。

骨髓基質細胞能夠產生造血生長因子,如GM-CSF等,它把這些造血生長因子供給祖細胞,但再障時調節造血的因子,如血和尿中的集落刺激因子、促紅細胞生成素增加,故再障的發生可能并非由于這些因子的減少。

再障也可能是細胞或體液免疫對造血細胞抑制的結果。近年來注意力集中于造血細胞的免疫抑制。如用抗淋巴細胞血清治療再障獲得成功,在同卵雙胎移植中常常需要免疫抑制治療,只有50%同卵雙胎再障患者骨髓移植獲得成功,其余50%只有免疫抑制進行預處理才能成功。已證明抑制性T淋巴細胞可抑制干細胞的生長和分化。再障也可能是由抗干細胞抗體或抗造血前體細胞抗體所致。

再生障礙性貧血疾病的鑒別方法

(一)陣發性睡眠性血紅蛋白尿 尤其是血紅蛋白尿不發作者極易誤診為再障。本病出血和感染較少見,網織紅細胞增高,骨髓幼紅細

胞增生,尿中含鐵血黃素、糖水試驗及Ham試驗呈陽性反應,成熟中性粒細胞堿性磷酸酶活力低于正常,均有助于鑒別。

(二)骨髓增生異常綜合征(myelodysplasticSy Ndrome,MDS)FAB協作組將MDS分為五型,其中難治性貧血型易和不典型再障相混淆。MDS雖有全血細胞減少,但骨髓三系細胞均增生,巨核細胞也增多,三系中均可見有病態造血,染色體檢查核型異常占20%~60%,骨髓組織切片檢查可見\"造血前驅細胞異常分布\"現象。

(三)低增生性急性白血病 多見于老年人,病程緩慢或急進,肝、脾、淋巴結一般不腫大,外周呈全血細胞減少,未見或偶見少量原始細胞。骨髓灶性增生減低,但原始細胞百分比已達白血病診斷標準。

(四)純紅細胞再生障礙性貧血 溶血性貧血的再障危象和急性造血停滯,可呈全血細胞減少,起病急,有明確誘因,去除后可自行緩解,后者骨髓象中可出現巨原紅細胞。慢性獲得性純紅再障如有白細胞和血小板輕度減少,需注意和慢性再障作鑒別。

專家為我們講解了在日常生活中,對于再生障礙性貧血這種疾病的辨別方法,如果有朋友懷疑自己患上了這種疾病的話,那么不妨通過這些方法來幫助自己對這種疾病進行確診,以便能夠讓自己及時的發現店進行治療,避免因為錯誤診斷而帶來的其他危害。

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