性早熟的出現(xiàn)，嚴(yán)重威脅到了孩子們的身心健康發(fā)展，所以是一種比較嚴(yán)重的疾病，造成的原因不外乎孩子們平時(shí)零食的普遍、食物的污染等等所造成的，其實(shí)，性早熟在臨床上也有分類的不同。那么，具體有哪些分類呢？發(fā)病機(jī)制又是如何造成的呢？

(一)發(fā)病原因

分類：

1.真性性早熟 由促性腺激素增高引起。促性腺激素增高引起卵泡發(fā)育，乃至排卵而具有生育能力，此為同性性早熟或完全性性早熟。最典型的病例是秘魯?shù)腖ina Medinam，她5歲零10個(gè)月時(shí)妊娠足月，剖宮產(chǎn)分娩。

2.假性性早熟 由性腺類固醇增高引起，如雌激素增高，發(fā)生同性性早熟，雄激素增高，則發(fā)生異性性早熟，均為不完全性性早熟，無(wú)生育能力。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.真性性早熟 系完全性同性性早熟。由于性腺軸提前發(fā)育、青春期過早來臨，性成熟過程按正常青春期順序進(jìn)行，下丘腦-垂體-性腺軸功能建立，有排卵性月經(jīng)周期，有生育力。

(1)特發(fā)性性早熟：特發(fā)性性早熟(idiopathic precocious puberty)也稱體質(zhì)性或功能性性早熟，是小兒真性性早熟的常見原因，占女孩性早熟的80%～90%。

(2)中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病所致的真性性早熟：中樞神經(jīng)腫瘤或非腫瘤性病變?nèi)缒X積水、感染、囊腫、創(chuàng)傷等可引起真性性早熟。占女性性早熟10%左右。其中半數(shù)以上為腫瘤所致。常見腫瘤有松果體瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤、鞍上畸胎瘤、神經(jīng)纖維瘤、星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤等。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變所致的性早熟患者其性征的發(fā)育與特發(fā)性者相似，除性征發(fā)育外，同時(shí)伴隨顱內(nèi)疾患的其他相應(yīng)癥狀，如多飲、多尿、發(fā)熱、肥胖或過度消瘦、精神異常、智力發(fā)育遲緩、頭痛、嘔吐、驚厥、肢體癱瘓及視力障礙等。值得注意的是有相當(dāng)一部分患者，顱內(nèi)腫瘤生長(zhǎng)緩慢，往往首先出現(xiàn)性早熟表現(xiàn)，爾后才逐漸出現(xiàn)顱內(nèi)高壓或神經(jīng)組織受損的癥狀和體征。腦積水引起性早熟和閉經(jīng)的機(jī)制尚未明了。現(xiàn)約報(bào)道了22例腦積水合并閉經(jīng)和幾例性早熟病例。腦積水引流治療后，大部分病例可引起正常生殖周期的啟動(dòng)和維持。認(rèn)為導(dǎo)致生殖系統(tǒng)功能異常的機(jī)制可能與GnRH有關(guān)，但腦積水影響下丘腦GnRH系統(tǒng)的確切途徑尚不清楚，可能與機(jī)械性壓迫、缺血、神經(jīng)傳導(dǎo)反饋通路的破壞有關(guān)。

(3)其他原因引起的真性性早熟：先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥如11-羥化酶和21-羥化酶缺陷癥患者經(jīng)糖皮質(zhì)激素或同時(shí)鹽皮質(zhì)激素治療，血漿ACTH水平受抑制，腎上腺產(chǎn)生的性腺類固醇減少，但由于此前延誤診斷和治療，患者骨齡提前，如已達(dá)到青春期啟動(dòng)的骨齡界限值，患者可出現(xiàn)下丘腦-垂體-性腺軸功能的激活，引起性早熟，同樣以往曾用性腺類固醇治療的患者情況也可如此。

2.女性假性性早熟 假性性早熟系不完全性同性性早熟，是性腺或腎上腺來源的雌激素或外源性雌激素過多刺激靶器官，造成第二性征發(fā)育，月經(jīng)來潮。因未建立正常下丘腦-垂體-性腺軸功能，故無(wú)生育力。

(1)腫瘤性假性性早熟：卵泡囊腫和卵巢腫瘤(顆粒細(xì)胞瘤、泡膜細(xì)胞瘤等)是女性假性性早熟最常見的原因。“自主性”卵泡囊腫，具分泌雌激素功能，促使性征發(fā)育和陰道流血，其分泌的雌激素濃度波動(dòng)大。

Peutz-Jeghers綜合征的主要病變?yōu)轲つてつw色素沉著，消化道息肉瘤和性瘤。因腫瘤分泌雌激素而出現(xiàn)不完全性性早熟，偶爾伴發(fā)支持細(xì)胞-間質(zhì)細(xì)胞瘤。

(2)McCune-Albright綜合征：本癥以不規(guī)則皮膚咖啡色色素斑，緩慢進(jìn)展的多發(fā)性骨纖維發(fā)育不良和性早熟為特點(diǎn)(多發(fā)性骨纖維發(fā)育不良癥)，本癥以女性患兒多見。是由于G蛋白復(fù)合物Gsα亞基突變致使在缺乏LH時(shí)持續(xù)活化所致。因而被歸于不依賴GnRH的性早熟類型中。由于卵巢自主活化，出現(xiàn)自主性囊狀卵泡，雌激素分泌增加，無(wú)排卵，卵巢中有多個(gè)囊狀卵泡，有時(shí)呈單個(gè)較大卵泡囊腫，而卵巢不對(duì)稱囊腫可自發(fā)性閉鎖，但不被GnRH激動(dòng)劑所抑制。LH基礎(chǔ)水平處于青春期前水平，LH對(duì)GnRH反應(yīng)不敏感，但對(duì)芳香化酶抑制劑有反應(yīng)。

(3)甲狀腺功能減退癥：幼兒和少年期甲狀腺功能低下，大多數(shù)患兒生長(zhǎng)延遲，性發(fā)育遲緩、閉經(jīng)，少數(shù)可出現(xiàn)性早熟，表現(xiàn)為乳腺發(fā)育、小陰唇增大，陰道黏液涂片可見雌激素影響的變化。一般無(wú)陰毛生長(zhǎng)，部分患兒會(huì)有陰道不規(guī)則流血，但常無(wú)青春期的生長(zhǎng)加速，而是身材矮小，骨齡常落后于實(shí)際年齡。卵巢內(nèi)可出現(xiàn)單個(gè)或多個(gè)小囊腫。

(4)非對(duì)稱性身材矮小性發(fā)育異常綜合征(Russell-Silver綜合征)：本癥罕見，由于腦功能不全造成身材矮小，骨齡延遲。頭顱及面骨發(fā)育異常和性早熟，表現(xiàn)為倒三角形臉，口角向下，身材明顯不對(duì)稱，指、趾骨并指或第5指(趾)內(nèi)彎、短小畸形。

(5)外源性雌激素所致假性性早熟：包括含雌激素藥物如口服避孕藥及其他含雌激素的食物等均可引起，幼女誤食口服避孕藥，可出現(xiàn)乳腺發(fā)育及陰道流血，乳頭、乳暈褐色色素沉著，亦有因幼女吮吸口服避孕藥母親乳汁而發(fā)生本癥的報(bào)道。

3.性發(fā)育變異

(1)乳腺過早發(fā)育(precocious thelarche)：指在8歲以前出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)乳腺發(fā)育，無(wú)其他性征發(fā)育，無(wú)骨齡提前。常見于2歲左右幼女，很少超過4歲者，可于數(shù)月或數(shù)年后自然消退，少數(shù)可持續(xù)到青春期，有時(shí)乳腺發(fā)育的消退遲緩，有硬結(jié)感，乳頭發(fā)育不明顯，雌激素對(duì)陰道細(xì)胞的影響不明顯，子宮不增大。雌激素水平稍高或正常，卵巢一般不增大，可出現(xiàn)單個(gè)或數(shù)個(gè)小卵泡，卵泡可時(shí)而消退，時(shí)而出現(xiàn)，且往往與乳腺變化一致。FSH達(dá)青春期水平，對(duì)GnRH有反應(yīng)，LH處于青春期以前的水平，對(duì)GnRH無(wú)明顯反應(yīng)。

其發(fā)病的機(jī)制不明，可能為：①暫時(shí)的FSH和(或)LH分泌，促使卵泡發(fā)育、雌激素暫時(shí)增多;②青春前期乳腺組織對(duì)循環(huán)內(nèi)低水平雌激素較敏感;③新生兒期促性腺激素的分泌未及時(shí)中止，體內(nèi)的促性腺激素導(dǎo)致雌激素分泌，在循環(huán)中維持一定水平;④乳腺過早發(fā)育者，血清性激素結(jié)合球蛋白(SHBG)增高，非SHBG結(jié)合的睪酮及游離睪酮降低，生物可用性降低，可能導(dǎo)致乳腺雌/雄激素的比例改變。

此外，有人發(fā)現(xiàn)介于單純性乳腺過早發(fā)育和中樞性性早熟之間的臨床類型。Stanhope報(bào)道了10例患兒除有乳腺過早發(fā)育外，表現(xiàn)有自發(fā)性促性腺激素分泌和卵巢增大，卵巢的超聲形態(tài)改變介于兩者之間，用GnRH-A治療無(wú)效，提示其乳腺發(fā)育不依賴促性腺激素，有周期性變化很可能是由于卵泡增殖異常所致，這種情況稱為變異型乳腺過早發(fā)育(thelarche variant)。據(jù)報(bào)道，兒時(shí)有過乳腺過早發(fā)育的女孩常常有高胰島素血癥、IGFBP-1和SHBG降低、游離雄激素指數(shù)增高，因而認(rèn)為對(duì)乳腺過早發(fā)育患兒要進(jìn)行長(zhǎng)期追蹤觀察。

(2)腎上腺功能早現(xiàn)(陰毛早現(xiàn))：是指陰毛、腋毛提早出現(xiàn)而無(wú)其他性征發(fā)育的一種性發(fā)育變異。常發(fā)生于6歲以后的兒童，亦有早至僅有數(shù)月者，系由于腎上腺雄酮過早分泌或毛囊對(duì)雄激素的刺激過度敏感，但也有報(bào)道系卵巢囊腫暫時(shí)性分泌雄激素所致的病例。DHEA、DHEAS、雄烯二酮和睪酮、尿17-酮類固醇升高，升高的程度與正常性毛發(fā)育Ⅱ期的激素水平相當(dāng)，促性腺激素不高，對(duì)GnRH反應(yīng)似青春期前狀況，骨齡和身長(zhǎng)均稍高于實(shí)際年齡，但無(wú)骨過度成熟，亦無(wú)生長(zhǎng)突增，若骨齡過高且睪酮達(dá)青春期水平，則應(yīng)考慮類固醇類激素合成酶缺陷可能。本癥一般為自限性，無(wú)需治療，多可正常地進(jìn)入青春期。

(3)單一性性早熟：是一種較少見的不完全性性早熟征象，臨床表現(xiàn)為女童單一性地出現(xiàn)月經(jīng)來潮提前，而無(wú)其他性征發(fā)育。常見于1～6歲的幼女，往往是一過性，預(yù)后較好。雌激素水平波動(dòng)相當(dāng)于青春期前雌激素水平的高值，促性腺激素不升高。可能與一過性卵巢功能活動(dòng)增強(qiáng)有關(guān)，部分見于卵巢囊腫患兒。

4.異性性早熟 雄激素分泌過多造成女性男性化。先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥或腎上腺性征綜合征(adrenogenital syndrome)因21羥化酶或11β-羥化酶缺乏，糖皮質(zhì)激素合成受阻，對(duì)垂體ACTH的抑制減少，ACTH合成增多，刺激腎上腺皮質(zhì)增生，包括網(wǎng)狀帶細(xì)胞增生，合成雄激素增多。另外，17-羥孕酮及孕酮不能轉(zhuǎn)變?yōu)樘瞧べ|(zhì)激素，而向雄激素轉(zhuǎn)變?cè)龆�。如發(fā)病在胚胎發(fā)育20周以內(nèi)(正值尿道、陰道形成時(shí)期)，出現(xiàn)外陰性別模糊，成為女性假兩性畸形;發(fā)病在此以后者，出生后可發(fā)生異性性早熟。此外，腎上腺腺瘤或腎上腺癌或卵巢睪丸細(xì)胞瘤等，可分泌過多雄激素而導(dǎo)致女性男性化。

通過上面的詳細(xì)介紹，相信現(xiàn)在大家一定有了更深刻的了解。性早熟疾病嚴(yán)重影響到了孩子的身體及心理的健康，因此，大家可千萬(wàn)不要輕視它的存在，在了解完其發(fā)病原因及發(fā)病機(jī)制后，就要采取行動(dòng)來更好的防御它的入侵。