性早熟的出現，嚴重威脅到了孩子們的身心健康發展，所以是一種比較嚴重的疾病，造成的原因不外乎孩子們平時零食的普遍、食物的污染等等所造成的，其實，性早熟在臨床上也有分類的不同。那么，具體有哪些分類呢？發病機制又是如何造成的呢？

(一)發病原因

分類：

1.真性性早熟 由促性腺激素增高引起。促性腺激素增高引起卵泡發育，乃至排卵而具有生育能力，此為同性性早熟或完全性性早熟。最典型的病例是秘魯的Lina Medinam，她5歲零10個月時妊娠足月，剖宮產分娩。

2.假性性早熟 由性腺類固醇增高引起，如雌激素增高，發生同性性早熟，雄激素增高，則發生異性性早熟，均為不完全性性早熟，無生育能力。

(二)發病機制

1.真性性早熟 系完全性同性性早熟。由于性腺軸提前發育、青春期過早來臨，性成熟過程按正常青春期順序進行，下丘腦-垂體-性腺軸功能建立，有排卵性月經周期，有生育力。

(1)特發性性早熟：特發性性早熟(idiopathic precocious puberty)也稱體質性或功能性性早熟，是小兒真性性早熟的常見原因，占女孩性早熟的80%～90%。

(2)中樞神經系統疾病所致的真性性早熟：中樞神經腫瘤或非腫瘤性病變如腦積水、感染、囊腫、創傷等可引起真性性早熟。占女性性早熟10%左右。其中半數以上為腫瘤所致。常見腫瘤有松果體瘤、視神經膠質瘤、下丘腦錯構瘤、鞍上畸胎瘤、神經纖維瘤、星形細胞瘤、室管膜瘤等。

中樞神經系統病變所致的性早熟患者其性征的發育與特發性者相似，除性征發育外，同時伴隨顱內疾患的其他相應癥狀，如多飲、多尿、發熱、肥胖或過度消瘦、精神異常、智力發育遲緩、頭痛、嘔吐、驚厥、肢體癱瘓及視力障礙等。值得注意的是有相當一部分患者，顱內腫瘤生長緩慢，往往首先出現性早熟表現，爾后才逐漸出現顱內高壓或神經組織受損的癥狀和體征。腦積水引起性早熟和閉經的機制尚未明了。現約報道了22例腦積水合并閉經和幾例性早熟病例。腦積水引流治療后，大部分病例可引起正常生殖周期的啟動和維持。認為導致生殖系統功能異常的機制可能與GnRH有關，但腦積水影響下丘腦GnRH系統的確切途徑尚不清楚，可能與機械性壓迫、缺血、神經傳導反饋通路的破壞有關。

(3)其他原因引起的真性性早熟：先天性腎上腺皮質增生癥如11-羥化酶和21-羥化酶缺陷癥患者經糖皮質激素或同時鹽皮質激素治療，血漿ACTH水平受抑制，腎上腺產生的性腺類固醇減少，但由于此前延誤診斷和治療，患者骨齡提前，如已達到青春期啟動的骨齡界限值，患者可出現下丘腦-垂體-性腺軸功能的激活，引起性早熟，同樣以往曾用性腺類固醇治療的患者情況也可如此。

2.女性假性性早熟 假性性早熟系不完全性同性性早熟，是性腺或腎上腺來源的雌激素或外源性雌激素過多刺激靶器官，造成第二性征發育，月經來潮。因未建立正常下丘腦-垂體-性腺軸功能，故無生育力。

(1)腫瘤性假性性早熟：卵泡囊腫和卵巢腫瘤(顆粒細胞瘤、泡膜細胞瘤等)是女性假性性早熟最常見的原因。“自主性”卵泡囊腫，具分泌雌激素功能，促使性征發育和陰道流血，其分泌的雌激素濃度波動大。

Peutz-Jeghers綜合征的主要病變為黏膜皮膚色素沉著，消化道息肉瘤和性瘤。因腫瘤分泌雌激素而出現不完全性性早熟，偶爾伴發支持細胞-間質細胞瘤。

(2)McCune-Albright綜合征：本癥以不規則皮膚咖啡色色素斑，緩慢進展的多發性骨纖維發育不良和性早熟為特點(多發性骨纖維發育不良癥)，本癥以女性患兒多見。是由于G蛋白復合物Gsα亞基突變致使在缺乏LH時持續活化所致。因而被歸于不依賴GnRH的性早熟類型中。由于卵巢自主活化，出現自主性囊狀卵泡，雌激素分泌增加，無排卵，卵巢中有多個囊狀卵泡，有時呈單個較大卵泡囊腫，而卵巢不對稱囊腫可自發性閉鎖，但不被GnRH激動劑所抑制。LH基礎水平處于青春期前水平，LH對GnRH反應不敏感，但對芳香化酶抑制劑有反應。

(3)甲狀腺功能減退癥：幼兒和少年期甲狀腺功能低下，大多數患兒生長延遲，性發育遲緩、閉經，少數可出現性早熟，表現為乳腺發育、小陰唇增大，陰道黏液涂片可見雌激素影響的變化。一般無陰毛生長，部分患兒會有陰道不規則流血，但常無青春期的生長加速，而是身材矮小，骨齡常落后于實際年齡。卵巢內可出現單個或多個小囊腫。

(4)非對稱性身材矮小性發育異常綜合征(Russell-Silver綜合征)：本癥罕見，由于腦功能不全造成身材矮小，骨齡延遲。頭顱及面骨發育異常和性早熟，表現為倒三角形臉，口角向下，身材明顯不對稱，指、趾骨并指或第5指(趾)內彎、短小畸形。

(5)外源性雌激素所致假性性早熟：包括含雌激素藥物如口服避孕藥及其他含雌激素的食物等均可引起，幼女誤食口服避孕藥，可出現乳腺發育及陰道流血，乳頭、乳暈褐色色素沉著，亦有因幼女吮吸口服避孕藥母親乳汁而發生本癥的報道。

3.性發育變異

(1)乳腺過早發育(precocious thelarche)：指在8歲以前出現一側或雙側乳腺發育，無其他性征發育，無骨齡提前。常見于2歲左右幼女，很少超過4歲者，可于數月或數年后自然消退，少數可持續到青春期，有時乳腺發育的消退遲緩，有硬結感，乳頭發育不明顯，雌激素對陰道細胞的影響不明顯，子宮不增大。雌激素水平稍高或正常，卵巢一般不增大，可出現單個或數個小卵泡，卵泡可時而消退，時而出現，且往往與乳腺變化一致。FSH達青春期水平，對GnRH有反應，LH處于青春期以前的水平，對GnRH無明顯反應。

其發病的機制不明，可能為：①暫時的FSH和(或)LH分泌，促使卵泡發育、雌激素暫時增多;②青春前期乳腺組織對循環內低水平雌激素較敏感;③新生兒期促性腺激素的分泌未及時中止，體內的促性腺激素導致雌激素分泌，在循環中維持一定水平;④乳腺過早發育者，血清性激素結合球蛋白(SHBG)增高，非SHBG結合的睪酮及游離睪酮降低，生物可用性降低，可能導致乳腺雌/雄激素的比例改變。

此外，有人發現介于單純性乳腺過早發育和中樞性性早熟之間的臨床類型。Stanhope報道了10例患兒除有乳腺過早發育外，表現有自發性促性腺激素分泌和卵巢增大，卵巢的超聲形態改變介于兩者之間，用GnRH-A治療無效，提示其乳腺發育不依賴促性腺激素，有周期性變化很可能是由于卵泡增殖異常所致，這種情況稱為變異型乳腺過早發育(thelarche variant)。據報道，兒時有過乳腺過早發育的女孩常常有高胰島素血癥、IGFBP-1和SHBG降低、游離雄激素指數增高，因而認為對乳腺過早發育患兒要進行長期追蹤觀察。

(2)腎上腺功能早現(陰毛早現)：是指陰毛、腋毛提早出現而無其他性征發育的一種性發育變異。常發生于6歲以后的兒童，亦有早至僅有數月者，系由于腎上腺雄酮過早分泌或毛囊對雄激素的刺激過度敏感，但也有報道系卵巢囊腫暫時性分泌雄激素所致的病例。DHEA、DHEAS、雄烯二酮和睪酮、尿17-酮類固醇升高，升高的程度與正常性毛發育Ⅱ期的激素水平相當，促性腺激素不高，對GnRH反應似青春期前狀況，骨齡和身長均稍高于實際年齡，但無骨過度成熟，亦無生長突增，若骨齡過高且睪酮達青春期水平，則應考慮類固醇類激素合成酶缺陷可能。本癥一般為自限性，無需治療，多可正常地進入青春期。

(3)單一性性早熟：是一種較少見的不完全性性早熟征象，臨床表現為女童單一性地出現月經來潮提前，而無其他性征發育。常見于1～6歲的幼女，往往是一過性，預后較好。雌激素水平波動相當于青春期前雌激素水平的高值，促性腺激素不升高。可能與一過性卵巢功能活動增強有關，部分見于卵巢囊腫患兒。

4.異性性早熟 雄激素分泌過多造成女性男性化。先天性腎上腺皮質增生癥或腎上腺性征綜合征(adrenogenital syndrome)因21羥化酶或11β-羥化酶缺乏，糖皮質激素合成受阻，對垂體ACTH的抑制減少，ACTH合成增多，刺激腎上腺皮質增生，包括網狀帶細胞增生，合成雄激素增多。另外，17-羥孕酮及孕酮不能轉變為糖皮質激素，而向雄激素轉變增多。如發病在胚胎發育20周以內(正值尿道、陰道形成時期)，出現外陰性別模糊，成為女性假兩性畸形;發病在此以后者，出生后可發生異性性早熟。此外，腎上腺腺瘤或腎上腺癌或卵巢睪丸細胞瘤等，可分泌過多雄激素而導致女性男性化。

通過上面的詳細介紹，相信現在大家一定有了更深刻的了解。性早熟疾病嚴重影響到了孩子的身體及心理的健康，因此，大家可千萬不要輕視它的存在，在了解完其發病原因及發病機制后，就要采取行動來更好的防御它的入侵。