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什么因素誘發了再生障礙性貧血呢

什么因素誘發了再生障礙性貧血呢

再生障礙性貧血傷害了較多的患兒,讓家長朋友們特別的擔心,大家應當提防此病的出現,而且必須要將引起該病出現的原因重視起來才可以,往下看為大家介紹一下再生障礙性貧血疾病的發病因素會有哪些呢,往下看認識一下吧。

再生障礙性貧血的病因:

1、造血干祖細胞缺陷,大量實驗研究證實造血干細胞缺乏或有缺陷是再障的主要發病機理。至少有一半以上的再障系造血干細胞缺乏所致。患者骨髓祖細胞的體外培養顯示cfu-gm、bfu-e、cfu-e及cfu-gemm測定均顯著減少,并發現cfu-c形成的細胞叢/集落比值升高。同基因骨髓移植成功,正常造血功能很快恢復,都說明再障發病機理主要是造血干細胞缺乏或有缺陷。如用白消安先造成動物干細胞損傷,再用氯霉素即可引起cfu-s和cfu-c進一步減少而發生再障,說明很可能是先有干細胞的缺陷,然后在許多環境因素作用下發生再障。

2、免疫異常,再生障礙性貧血有哪些原因?部分原發性再障患者的t淋巴細胞可抑制正常造血祖細胞的生長,去除t淋巴細胞可使粒系和紅系集落生長恢復正常。部分患者骨髓移植雖未成功,由于應用了大量免疫抑制劑,自身造血功能卻獲得恢復。凡此都說明部分再障的發病機理存在有抑制性t淋巴細胞的作用。

3、造血微環境異常,造血微環境的概念包括造血組織中支持造血的結構成分,也包括造血的調節因素。造血細胞是在基質細胞形成的網狀支架中增殖和分化。基質細胞群包括成纖維細胞、網狀細胞及巨噬細胞等,基質細胞在體外培養可形成cfu-f。造血干細胞被基質細胞包繞后才能增殖。造血的調節因素包括許多體液因子和細胞之間的相互調節作用。部分再障病人存在造血干細胞體液和細胞調節機制的異常,包括抑制性t細胞增多而輔助性t細胞減少,自然殺傷細胞活力減低,造血負調控因子如γ干擾素、腫瘤壞死因子和白介素-2等的增多,camp的含量減低等,都可能介入再障造血干細胞的增殖和分化紊亂。

再生障礙性貧血的癥狀:

一、急性再生障礙性貧血癥狀,急性型再障起病急,進展迅速,常以出血和感染發熱為首起及主要表現。病初貧血常不明顯,但隨著病程發展,呈進行性進展。幾乎均有出血傾向,60%以上有內臟出血,主要表現為消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內出血。皮膚、粘膜出血廣泛而嚴重,且不易控制。病程中幾乎均有發熱,系感染所致,常在口咽部和肛門周圍發生壞死性潰瘍,從而導致敗血癥。肺炎也很常見。感染和出血互為因果,使病情日益惡化,如僅采用一般性治療多數在一年內死亡。

二、慢性再生障礙性貧血癥狀,慢性型再障起病緩慢,以出血為首起和主要表現;出血多限于皮膚粘膜,且不嚴重;可并發感染,但常以呼吸道為主,容易控制。若治療得當,堅持不懈,不少患者可獲得長期緩解以至痊愈,但也有部分病人遷延多年不愈,甚至病程長達數十年,少數到后期出現急性再障的臨床表現。以上兩型共有體征均有貧血面容,瞼結膜及甲床蒼白,皮膚可見出血點及紫癜,貧血重者,心率增快,心尖區常有收縮期吹風樣雜音,一般無肝脾腫大。

認識這些介紹之后,了解到了再生障礙性貧血的具體發病因素是什么了,可見會有很多的原因引起此病的出現,會嚴重的傷害到患兒的健康,影響到成長,提醒家長們應當將再生障礙性貧血的病因了解清楚,在孩子的身邊需要去預防這種疾病。

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