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哪些是再生障礙性貧血的發病類型

哪些是再生障礙性貧血的發病類型

再生障礙性貧血大多表現為進行性貧血,對于不同種類的貧血現象治療上有一定區別;颊咝枰獓栏竦倪M過檢查項目,必要的話需要經過骨髓活檢,任何一種檢查方式,都是為了更好的幫助患者擬定治療方式,那么,再生障礙性貧血的類型有哪些?

再生障礙性貧血的臨床表現為進行性貧血、出血和反復感染。原發病例和慢性病例大多起病徐緩,繼發病例和急性病例頗多起病急驟。

1.急性型或重型再障 癥狀重,感染和出血是突出癥狀。發熱、畏寒、出汗,口腔或咽部潰瘍,多見皮膚感染,肺部感染,重者可因敗血癥而死亡。出血部位廣泛,除皮膚、黏膜外,還常有深部出血,如便血、血尿、子宮出血,顱內出血可致死亡。貧血呈進行性加重,伴明顯的乏力、頭暈及心悸等。這種病例病情嚴重,病程短促,一般常用的對癥治療不易奏效。

2.慢性型再障 起病及進展較緩慢,貧血往往是首發及主要表現。常常表現倦怠無力,勞累后氣促、心悸、頭昏。出血較輕,以皮膚、黏膜為主。除婦女易有子宮出血外,很少有內臟出血。感染以呼吸道多見,癥狀也較輕微,合并嚴重感染者少。 再生障礙性貧血的診斷步驟如下:

(一)病史采集

1.起病情況 重型再障起病急驟。

2.主要臨床表現

(1)重型再障 大多數患者起病急驟,發病初期貧血可不明顯,貧血呈進行性加重,感染、出血明顯。發熱及感染,起初發病與粉細胞減少有關;后期與長期使用免疫抑制劑有關。常見感染部位口腔黏膜、呼吸道、皮膚、肛周感染,甚至敗血癥、感染性休克。非常重型再障,因中性粒細胞常少于0.2×109/L,感染很難控制。因血小板常少于20×109/L,有皮膚出血點、牙齦滲血、鼻出血嚴重者有多處內臟出血,包括嘔血、便血、咯血、血尿、月經增多,甚至腦出血。部分患者血小板輸注難以提高血小板的數量。

(2)慢性再障 發病多緩慢,多以乏力,活動后心悸、氣促、頭暈等貧血的癥狀為主要表現,以出血或發熱發病者少見。出血癥狀較輕,常見的出血為皮膚出血點或輕微的牙齦出血,很少有內臟出血,青年女性可有不同程度的月經增多。感染較輕,如上呼吸道感染。

3.既往史 詳細詢問患者用藥史,尤其是病前6個月至發病前1個月所有藥物使用情況;患者職業史。發病前2~3個月有肝炎,提示肝炎后再障。

(二)體格檢查要點

患者常有皮膚黏膜蒼白、出血(口腔、鼻腔、牙齦、眼球結瞪、喲裘現及相應感染(口咽部、皮膚、肺)體征,無胸骨壓痛,肝、脾、淋巴結無腫大。

(三)門診資料分析

1.血常規檢查 幾乎所有患者有全血細胞減少,但疾病早期可呈一系細胞減少尤其是血小板減少。重型者白細胞降至1.0×109/L,淋巴細胞比例增多,達60%以上,中性粒細胞極度減少,極度重型再障,中性粒細胞少于0.2×109/L,血小板可少于10×109/L,網織紅細胞少于1%,甚至為0。慢性型,白細胞多數在2.0×109/L,中性粒細胞25%左右,血小板在(10~20)×109/L,網織紅細胞多大于1%。血紅蛋白多在60 g/L左右。

2.網織紅細胞計數 再生障礙性貧血患者網織紅細胞減少。

(四)進一步檢查項目

1.完善常規檢查 如心電圖、胸片、腹部B超,以及大小便、肝腎功能等常規檢查。

2.骨髓涂片檢查 是診斷再障的主要依據,重型再障,肉眼觀察骨髓液有較多的油滴。多數病例多部位骨髓增生低下,粒、紅細胞減少,不易找到巨核細胞,非造血細胞如漿細胞、組織嗜堿性細胞、網狀細胞、淋巴細胞增多,胸骨和脊突增生活躍,髂骨多增生減低。增生減低部位同重型再障,增生活躍的部位紅細胞系增多,且晚幼紅細胞增多,但巨核細胞減少,淋巴細胞比例增多。

3.骨髓活檢 造血組織減少,脂肪組織增加。

4.血清鐵蛋白、葉酸、維生素B12的檢測 排除缺鐵性貧血、巨幼細胞性貧血。

5.自身抗體檢測 抗DNA抗體、抗Sm抗體及補體檢查,排除系統性紅斑狼瘡。

6.蔗糖試驗及酸化血清試驗、蛇毒因子溶血試驗、CD55和CD59 排除陣發性血紅蛋白尿。

7.病毒學檢查 應進行甲肝病毒抗體、乙肝病毒表面抗原、丙肝病毒抗體和EB病毒的血清學檢測,明確有無肝炎相關性再障。

8.細胞遺傳學檢查 有條件單位可行5號和7號染色體的細胞遺傳學檢測,以排除骨髓增生異常綜合征(MDS)。

9.免疫學檢查 T淋巴細胞亞群(CD4/CD8)檢測;細胞因子如白介素11、腫瘤壞死因子、γ干擾素。

溫馨提示,患有肝炎的人們要積極的配合醫生做治療,避免肝炎疾病長期發生,會出現再生障礙性貧血。當*內造血細胞嚴重減少,患者的生命也就岌岌可危,要想長久的保持身體健康,需要及時養成良好的飲食習慣,遠離一些疾病的出現。

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