病因病理病機(jī)

一、病因：

圍產(chǎn)期窒息是本癥的主要病因。凡是造成母體和胎兒間血液循環(huán)和氣體交換障礙使血氧濃度降低者均可造成窒息。由宮內(nèi)窒息引起者占50%;娩出過(guò)程中窒息占40%;先天疾病所致者占 10%。

(一)母親因素：妊娠高血壓綜合征、大出血、心肺疾病、嚴(yán)重貧血或休克等。

(二)胎盤(pán)異常：胎盤(pán)早剝、前置胎盤(pán)、胎盤(pán)功能不良或結(jié)構(gòu)異常等。

(三)胎兒因素：宮內(nèi)發(fā)育遲緩、早產(chǎn)兒、過(guò)期產(chǎn)、先天畸形等。

(四)臍帶血液阻斷：如臍帶脫垂、壓迫、打結(jié)或繞頸等。

(五)分娩過(guò)程因素：如滯產(chǎn)、急產(chǎn)、胎位異常，手術(shù) 或應(yīng)用麻醉藥等。

(六)新生兒疾病：如反復(fù)呼吸暫停、RDS、心動(dòng)過(guò)緩、重癥心力衰竭、休克及紅細(xì)胞增多癥等。

新生兒缺氧缺血性腦病的病理生理圖

二、病理生理和病理解剖學(xué)變化

(一)腦的能量來(lái)源和其他器官不同，幾乎全部由葡萄糖氧化而來(lái)。新生兒腦代謝最旺盛，腦耗氧量是全身耗氧量的一半。腦內(nèi)糖原很少，葡萄糖及氧全靠腦血循環(huán)供應(yīng)，缺氧首先影響腦。腦在缺氧情況下引起如下四種改變：

1. 能量代謝障礙：缺氧時(shí)腦組織酵解作用增加5-10倍，引起代謝性酸中毒。

2. 通氣功能障礙：CO2貯留，使Paco2升高，產(chǎn)生呼吸性酸中毒。

3.由于無(wú)氧代謝腦內(nèi)ATP的產(chǎn)生明顯減少，一方面能量來(lái)源不足，腦內(nèi)的氧化代謝過(guò)程受到損害，大量神經(jīng)元壞死。另方面使鈉泵運(yùn)轉(zhuǎn)障礙，腦細(xì)胞內(nèi)氯化鈉增高，引起細(xì)胞內(nèi)水腫。

4.腦微血管缺氧及血流減少，引起腦缺血，并引起血管通透性增高產(chǎn)生血管源性腦水腫，進(jìn)一步造成腦缺血，繼之發(fā)生腦壞死。

(二)神經(jīng)病理特征與神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥的關(guān)系：

其病理基礎(chǔ)是缺氧性腦病。基本病理改變是腦水腫和腦壞死。缺氧主要引起腦水腫及神經(jīng)元壞死。而缺血主要引起腦血管梗塞及白質(zhì)軟化。目前認(rèn)為有五種基本類(lèi)型的病理改變：

1.腦水腫：ATP減少所引起的細(xì)胞內(nèi)水腫及血管通透性增加的細(xì)胞外水腫(血管源性兩者皆可壓迫血管加重缺氧缺血)。腦水腫可見(jiàn)前囟隆起、骨縫加寬、腦膜緊張、腦回扁寬、腦溝變淺及腦室腔變窄。

2.選擇性神經(jīng)元壞死：大腦及小腦皮層的神經(jīng)元壞死，導(dǎo)致腦回萎縮，膠質(zhì)纖維增生。此型腦損傷常見(jiàn)的后遺癥為運(yùn)動(dòng)障礙、智力缺陷和驚厥。為缺氧性損傷，足月兒多見(jiàn)。

3.基底神經(jīng)節(jié)大理石樣變性：基底節(jié)和丘腦出現(xiàn)大理石樣花紋。鏡檢神經(jīng)元大量脫失、神經(jīng)膠質(zhì)增生，并有髓鞘過(guò)度形成。臨床上表現(xiàn)錐體外系功能失調(diào)，手足徐動(dòng)與此有關(guān)。為缺氧性腦損傷。

4.大腦矢狀旁區(qū)神經(jīng)元損傷：矢狀竇兩旁的帶狀區(qū)出現(xiàn)缺血性腦梗塞，該區(qū)域相當(dāng)于肩和骨盆的中樞神經(jīng)投影區(qū)。臨床上出現(xiàn)肩及髂關(guān)節(jié)無(wú)力，也可有皮質(zhì)盲。多見(jiàn)于足月兒。

5.腦室周?chē)�白質(zhì)轉(zhuǎn)化：這種缺血性損傷在早產(chǎn)兒多。病變位于側(cè)腦室周?chē)�的深部白質(zhì)區(qū)軟化和壞死，軟化面積大時(shí)可液化成囊，稱(chēng)空洞腦。臨床表現(xiàn)為痙攣性癱瘓，智力低下及腦積水。