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早期再生障礙性貧血的發(fā)病癥狀

早期再生障礙性貧血的發(fā)病癥狀

大家都知道,再生障礙性貧血是血液病中的一種慢性疾病,對(duì)這種疾病的最好方法就是做到早發(fā)現(xiàn)早治療,避免誘發(fā)其他的并發(fā)癥,所以大家一定要了解這種疾病的早期發(fā)病癥狀,下面就請(qǐng)專家為我們講解一下,早期再生障礙性貧血的發(fā)病癥狀。

1.出血——血小板減少所致出血常常是患者就診的主要原因,同時(shí)也是并發(fā)癥,表現(xiàn)為皮膚淤點(diǎn)和淤斑、牙齦出血和鼻出血。在年輕女性可出現(xiàn)月經(jīng)過多和不規(guī)則陰道出血。嚴(yán)重內(nèi)臟出血如泌尿道、消化道、呼吸道和中樞神經(jīng)出血少見,且多在病程晚期。患者出現(xiàn)嚴(yán)重鼻出血、視物不清、頭痛、惡心嘔吐,常是致命性顱內(nèi)出血先兆表現(xiàn),臨床要充分予以注意。這是再生障礙性貧血的并發(fā)癥。

2.感染——白細(xì)胞減少所致感染為再障最常見并發(fā)癥。輕者可以有持續(xù)發(fā)熱、體重下降、食欲不振,重者可出現(xiàn)嚴(yán)重系統(tǒng)性感染,此時(shí)因血細(xì)胞低使炎癥不能局限,常缺乏局部炎癥表現(xiàn),嚴(yán)重者可發(fā)生敗血癥,感染多加重出血而導(dǎo)致死亡。這也是再生障礙性貧血的并發(fā)癥。

3.貧血——紅細(xì)胞減少所致貧血常為逐漸發(fā)生,患者出現(xiàn)乏力、活動(dòng)后心悸、氣短、頭暈、耳鳴等癥狀,這些都是再生障礙性貧血的并發(fā)癥所致。患者血紅蛋白濃度下降較緩慢,多為每周降低10g/L左右。少數(shù)患者因?qū)ω氀m應(yīng)能力較強(qiáng),癥狀可較輕與貧血嚴(yán)重時(shí)合并貧血性心臟病。

再生障礙性貧血疾病患者的免疫抑制療法。

1·免疫抑制劑最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)。其機(jī)理主要可能通過去除抑制性T淋巴細(xì)胞對(duì)骨髓造血的抑制,也有認(rèn)為尚有免疫刺激作用,通過產(chǎn)生較多造血調(diào)節(jié)因子促進(jìn)干細(xì)胞增殖,此外可能對(duì)造血干細(xì)胞本身還有直接刺激作用。劑量因來源不同而異,馬ALG10~15mg/(kg?d),兔ATG2.5~4.0mg/(kg?D),共5天,用生理鹽水稀釋后,先皮試,然后緩慢從大靜脈內(nèi)滴注,如無反應(yīng),則全量在8~12小時(shí)內(nèi)滴完;同時(shí)靜滴氫化考的松,1/2劑量在ALG/ATG滴注前,另1/2在滴注后用。

2·患者最好給予保護(hù)性隔離。為預(yù)防血清病,宜在第5天后口服強(qiáng)的松1mg/(kg?d),第15天后減半,到第30天停用。不宜應(yīng)用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素,以免引起股骨頭無菌性壞死。療效要1個(gè)月以后,有的要3個(gè)月以后才開始出現(xiàn)。嚴(yán)重型再障的有效率可達(dá)40%~70%,有效者50%可獲長期生存。不良反應(yīng)有發(fā)熱、寒顫、皮疹等過敏反應(yīng),以及中性粒細(xì)胞和血小板減少引起感染和出血,滴注靜脈可發(fā)生靜脈炎,血清病在治療后7~10天出現(xiàn)。

3·環(huán)孢菌素A(CSA)也是治療嚴(yán)重型再障的常用藥物,由于應(yīng)用方便、安全,因此比ALG/ATG更常用,其機(jī)理可能選擇性作用于T淋巴細(xì)胞亞群,抑制T抑制細(xì)胞的激活和增殖,抑制產(chǎn)生IL-2和γ干擾素。劑量為10~12mg/(kg?d),多數(shù)病例需要長期維持治療,維持量2~5mg/(kg/d)。對(duì)嚴(yán)重再障有效率也可達(dá)50%~60%,出現(xiàn)療效時(shí)間也需要1~2月以上。不良反應(yīng)有肝腎毒性作用、多毛、牙齦腫脹、肌肉震顫,為安全用藥宜采用血藥濃度監(jiān)測,安全有效血濃度范圍為300~500ng/ml。

4·現(xiàn)代免疫抑制劑治療嚴(yán)重型再障療效已可和骨髓移植相近,但前者不能根治,且有遠(yuǎn)期并發(fā)癥,如出現(xiàn)克隆性疾病,包括MDS、PNH和白血病等。

患有再生障礙性貧血的患者,在早期發(fā)病時(shí),一般會(huì)出現(xiàn)出血,感染和貧血的癥狀,大家如果在日常中發(fā)現(xiàn)自己出現(xiàn)這些癥狀,一定要到正規(guī)醫(yī)院及時(shí)的進(jìn)行檢查確診,你便能夠?qū)@種疾病做到早發(fā)現(xiàn)早治療,加快自己的康復(fù)速度,遠(yuǎn)離那些并發(fā)癥。

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