橫紋肌肉瘤是由分化程度不同的橫紋肌母細胞構成的高度惡性腫瘤，自出生至成年人均可發(fā)生，但多見于10歲以下的兒童，平均7-8歲，是兒童時期最常見的眶內惡性腫瘤。進展迅速，如不及時治療，多在一年內死亡。

癥狀與體征

(1) 發(fā)生、發(fā)展迅速的眼球突出和眶部腫物是該病最顯著的特征。

(2) 腫瘤常發(fā)生在眶上部，眼球突出伴下移位，眼瞼隆起，遮蓋眼球。腫瘤位于肌錐內者，常發(fā)生眼球軸性突出。部分患者就診時，眼球突出于瞼裂外，結膜充血壞死，角膜暴露干燥。眼瞼充血水腫，皮溫升高。

(3) 腫瘤迅速生長引起的繼發(fā)改變，包括：視力下降或喪失，眼球運動障礙，眼瞼、結膜壞死感染及腫瘤壓迫造成的眼底改變等。

(4) 可侵犯鄰近副鼻竇和鼻腔。

診斷

1. 兒童時期進展迅速的眶部腫物應首先與此病鑒別。部分病例發(fā)病前有外傷史，可能為誘因或巧合，易與眶內出血混淆。

2. 超聲檢查B超檢查顯示腫瘤呈不規(guī)則形或類圓形，邊界尚清，內為不規(guī)則的低回聲區(qū)或無回聲區(qū)，回聲稀疏而散在。聲衰不著，無壓縮性。彩色多譜勒超聲顯示腫瘤內為豐富的動脈血流信號。

3. CT掃描 腫瘤多位于眶上部，形狀不規(guī)則，或呈錐形、類圓形(圖)等，邊界清晰或不清晰，密度均一，腫瘤內如有出血，則密度不均。

4. MRI掃描 腫瘤T1WI呈中等信號，T2WI呈中高信號。腫瘤內如有壞死腔或出血腔時則可見到與腫瘤實質信號不一的片狀區(qū)。

冠狀位CT顯示右眶上部橫紋肌肉瘤，腫瘤呈橢圓形，邊界清晰，均質，眼球受壓變性，骨質無破壞。

鑒別診斷

1. 眶蜂窩組織炎 兒童副鼻竇發(fā)育不完善，屏障作用弱，易引起眶蜂窩組織炎。表現(xiàn)為發(fā)熱，外周血檢查白細胞明顯升高。眼瞼、結膜、眶部嚴重充血水腫，不能捫及腫物，影像學檢查見眶內及眶周彌漫高密度影，斑駁狀，邊界不清。常伴感冒癥狀，眶周可見化膿灶。

2. 綠色瘤 為急性白血病的眼眶侵犯。患者貧血貌，可雙眼發(fā)病，影像學檢查腫瘤與眼球或眶壁呈鑄造樣，晚期可侵蝕骨質，外周血和骨髓穿刺檢查均可見異常增多的幼稚造血細胞。

3. 眶內急性出血和血腫 眶內靜脈性血管畸形的患者由于外傷及其它引起頸靜脈壓升高的誘因導致眶內急性出血并形成血腫，眼球突出進展迅速，甚至脫出于瞼裂外，眶壓增高，結膜下可見瘀血。影像學檢查可見眶內大小不等的出血腔或孤立的血腫，MRI掃描可顯示有液平、彩色多譜勒超聲檢查病變內無血流信號是重要鑒別點。

4. 眶內毛細血管瘤 患兒生后三個月眼球突出發(fā)展迅速，可合并皮下紫紅色腫物，哭鬧時眼球突出明顯加重。影像學檢查可發(fā)現(xiàn)眶內彌漫的小片狀占位病變，彩色多普勒超聲具有鑒別意義，表現(xiàn)為彌漫的紅、藍點狀血流，可探及動脈頻譜。

治療

有望徹底治療這種高度惡性的腫瘤的關鍵是綜合治療和密切隨訪。比較成熟而易掌握的方案如下：各項檢查高度懷疑該病后，外周血白細胞正常情況下，給予根據體重給予化療方案：環(huán)磷酰胺+長春新堿+阿霉素。然后行手術切除腫瘤，術后再給予上述化療方案一個療程。病理證實診斷后行放射治療。而后每10周重復以上化療方案一次，間隔期口服環(huán)磷酰胺，共一至二年。

病變局限者可單純切除腫瘤及部分瘤周組織。瘤體巨大、眶周廣泛侵犯者明確組織學診斷后應行眶內容剜除。

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