環(huán)境的變化，季節(jié)的交替，都影響著眼眶橫紋肌肉瘤的病發(fā)。因此對眼眶橫紋肌肉瘤的深入了解，有助于我們對眼眶橫紋肌肉瘤的治療治療。那么，眼眶橫紋肌肉瘤是怎樣形成的下面咱們一起解答吧。

概述 橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是一種由分化程度不同的橫紋肌母細胞所構(gòu)成的高度惡性腫瘤，可發(fā)生于肢體、軀干、生殖系統(tǒng)和眼眶。

病理 近代分子生物學的研究提示，控制細胞生長和分化的基因及功能表達的改變與惡性腫瘤的發(fā)生有一定關系。對眼眶橫紋肌肉瘤癌基因點突變及蛋白異常表達的研究，發(fā)現(xiàn)病例標本的腫瘤細胞中發(fā)生N-ras癌基因12密碼子第2個堿基發(fā)生突變，以及6l密碼子第3個堿基突變。研究結(jié)果提示：N-ras癌基因突變導致基因產(chǎn)物異常表達，促使正常細胞向惡性轉(zhuǎn)化。正常情況下，p53抑癌基因在維持細胞正常代謝、增殖過程中，與癌基因共同構(gòu)成穩(wěn)定的調(diào)控機制。當p53基因發(fā)生異常突變時將導致這一平衡的破壞，成為發(fā)生腫瘤的重要因素。有關眼眶橫紋肌肉瘤的基因研究剛剛開始，但初步結(jié)果已表明癌基因ras和抑癌基因p53在腫瘤形成中起著重要作用。

臨床表現(xiàn) 發(fā)病年齡多在10歲以下，臨床特征是急速發(fā)展的眼球突出和眶部腫塊，同時具備眼眶占位性病變和炎癥的表現(xiàn)。腫瘤可發(fā)生于眶內(nèi)任何部位，但多見眶上部。眼球突出伴隨眼球向下移位，使上瞼前隆，甚至遮蓋眼球(圖1)。腫瘤位于肌肉圓錐內(nèi)者表現(xiàn)軸性眼球突出。腫瘤發(fā)展極快，眼球突出度數(shù)天內(nèi)即有明顯增加，不少患者來診時眼球已突出于眼眶之外，出現(xiàn)眼瞼閉合不全，結(jié)膜水腫充血、壞死和結(jié)痂，嚴重者角膜完全暴露，干燥混濁。腫瘤內(nèi)部出血可致眼球突出度突然增加。由于腫瘤增長快，波及眶前部，眶緣常可觸及腫物，中等硬度，輕度壓痛，不能推動；有些腫瘤呈彌漫浸潤性發(fā)展，表現(xiàn)為局部皮下發(fā)硬，缺乏明顯的邊界，皮膚溫度增高，伴有水腫充血和眼球突出，如同眶蜂窩織炎。腫物也可通過結(jié)膜發(fā)現(xiàn)，呈粉紅色隆起，表面血管增生、擴張。腫物也可呈息肉狀，自上穹隆部突出于瞼裂之外。腫瘤內(nèi)如有出血，眼瞼見紫黑色瘀斑(圖2)，如同轉(zhuǎn)移性神經(jīng)母細胞瘤所見。腫瘤侵犯結(jié)膜可破潰、出血和感染。 眼眶橫紋肌肉瘤橫紋肌肉瘤發(fā)展速度快，腫瘤占據(jù)眶內(nèi)大部分體積，同時壓迫眼外肌，患者就診時多有眼球運動受限。當腫瘤侵及全眶或眼外肌時，眶內(nèi)軟組織堅硬，眼球固定，眼底可見視盤水腫，脈絡膜皺褶和靜脈擴張，此時多已喪失視力。腫瘤初起可無自覺疼痛，后期因軟組織浸潤眶壓增高。角膜暴露可致疼痛，患兒哭鬧不止。 橫紋肌肉瘤早期即可破壞眶骨壁，這也是該腫瘤復發(fā)率高，甚至眶內(nèi)容切除術后仍然表現(xiàn)高復發(fā)率的一個病理學基礎。腫瘤也可侵犯鼻竇和鼻腔，引起相應臨床癥狀。因眶內(nèi)缺乏淋巴管，腫瘤很少經(jīng)淋巴轉(zhuǎn)移，橫紋肌肉瘤可早期發(fā)生血行轉(zhuǎn)移，活檢或手術操作也存在血行播散的風險。因此，手術中避免擠壓腫瘤；徹底切除；避免術區(qū)瘤細胞污染以及盡可能減少手術操作時間視為原則。腫瘤多轉(zhuǎn)移至肺、肝、骨髓等組織。

診斷 對于兒童患者，眼球突出或眶部腫塊發(fā)展迅速，特別是具備眼眶占位性病變和炎癥表現(xiàn)共存者，均有提示診斷價值。影像學檢查對診斷有幫助，其中CT對于顯示病變、骨破壞情況和眶外蔓延范圍有很大價值。

治療對于惡性腫瘤的傳統(tǒng)治療方法包括化學藥物治療、放射治療和手術治療。療效與腫瘤的惡性程度、組織類型、病程、治療手段選擇正確與否、患者的個體差異等密切相關�？魴M紋肌肉瘤雖然是一高度惡性的腫瘤，但如能早期發(fā)現(xiàn)，治療得當，是可以提高治愈率的。 在20世紀60年代以前，認為橫紋肌肉瘤對放射線不甚敏感，治療方法以眶內(nèi)容切除為主，療效并不滿意。對腫瘤未被完全切除病例中輔助放射治療和常規(guī)化學治療者統(tǒng)計，3年治愈率僅為26%。Cassady報告眼眶局部橫紋肌肉瘤放射治療效果良好，在他的病例中1/3單純放射治療療效滿意。因此認為放射和化學治療有效，關鍵是綜合治療方式的設計。但部分病例單純放療后仍復發(fā)，放療療效很難預測，且與腫瘤的組織分型和細胞分化程度關系不大。 20世紀70年代之后則強調(diào)手術、放射和藥物并舉的綜合療法。這種方法逐漸被大多數(shù)學者所接受。Kilman在1967年以前采用根治術，5年治愈率僅14%，采用綜合療法，包括盡可能全部切除腫瘤、放射治療和多療程化療5年治愈率高達7l%。美國3個抗癌機構(gòu)進行聯(lián)合制訂統(tǒng)一的治療方案作為治療眶橫紋肌肉瘤的根據(jù)：①根據(jù)病變范圍和手術切除情況施以不同的治療方法；②手術、放療和化療綜合療法；③多種藥物組合大劑量、多療程和長期化學治療�；�療的首選藥物為長春新堿和放線菌素。內(nèi)容包括：①原發(fā)病例首先化療2天，第1天：環(huán)磷酰胺450mg/m2；第2天：長春新堿2mg/m2，然后大范圍手術切除，經(jīng)病理證實診斷后行放射治療，總量60Gy。②復發(fā)病例施行擴大的眶內(nèi)容切除術，手術中置后裝治療管(brachytherapy)(圖13)，使每個治療管平均分布并貼附于骨壁，術后連續(xù)放射治療1周，總量70Gy。不論原發(fā)或復發(fā)病例，均化療1年，方法是：第1天環(huán)磷酰胺；第2天長春新堿；第3天放線菌素。休息1月后再重復上述給藥，共持續(xù)6個月。以后口服環(huán)磷酰胺2mg/(kgd)共1個月，休息10天，重復上述方法共6個月。化療期間前6個月每次治療前檢查血象，后6個月每2周復查血象。目前我們的治療方法是臨床提示診斷者，在外周血檢查白細胞正常的情況下，根據(jù)成*重給予環(huán)磷酰胺100～400mg，長春新堿l～1.5mg和阿霉素10～30mg，分別于住院后第1，2，3天靜脈滴注，此為一周用量。然后行腫瘤擴大切除，術后再連續(xù)用藥三天，方法同上。病理組織學證實診斷后行放射治療60Gy，眶正、側(cè)位各半。而后每間隔10周靜脈注射環(huán)磷酰胺、長春新堿和阿霉素各1次。在注射藥物間隙，口服環(huán)磷酰胺2.5mg/(kgd)，共1～2年。對于高度眼球突出，CT提示全眶大部分侵犯者，入院后即行放療或化療，活體組織檢查，待病理診斷后行眶內(nèi)容摘除術，放療和化療方法同上。

以上就是針對眼眶橫紋肌肉瘤是怎樣形成的做出的詳細回答，相信你已經(jīng)有了詳細了解。如果你也患上了眼眶橫紋肌肉瘤，那么，要引起重視，同時對眼眶橫紋肌肉瘤別過于著急，眼眶橫紋肌肉瘤只要檢查，針對不同的病情，制定合適的眼眶橫紋肌肉瘤治療方案，是很好治療的。通過以上的介紹，大家對眼眶橫紋肌肉瘤是怎樣形成的應該有所了解，最后�；颊咴缛湛祻�。