環境的變化，季節的交替，都影響著眼眶橫紋肌肉瘤的病發。因此對眼眶橫紋肌肉瘤的深入了解，有助于我們對眼眶橫紋肌肉瘤的治療治療。那么，眼眶橫紋肌肉瘤是怎樣形成的下面咱們一起解答吧。

概述 橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是一種由分化程度不同的橫紋肌母細胞所構成的高度惡性腫瘤，可發生于肢體、軀干、生殖系統和眼眶。

病理 近代分子生物學的研究提示，控制細胞生長和分化的基因及功能表達的改變與惡性腫瘤的發生有一定關系。對眼眶橫紋肌肉瘤癌基因點突變及蛋白異常表達的研究，發現病例標本的腫瘤細胞中發生N-ras癌基因12密碼子第2個堿基發生突變，以及6l密碼子第3個堿基突變。研究結果提示：N-ras癌基因突變導致基因產物異常表達，促使正常細胞向惡性轉化。正常情況下，p53抑癌基因在維持細胞正常代謝、增殖過程中，與癌基因共同構成穩定的調控機制。當p53基因發生異常突變時將導致這一平衡的破壞，成為發生腫瘤的重要因素。有關眼眶橫紋肌肉瘤的基因研究剛剛開始，但初步結果已表明癌基因ras和抑癌基因p53在腫瘤形成中起著重要作用。

臨床表現 發病年齡多在10歲以下，臨床特征是急速發展的眼球突出和眶部腫塊，同時具備眼眶占位性病變和炎癥的表現。腫瘤可發生于眶內任何部位，但多見眶上部。眼球突出伴隨眼球向下移位，使上瞼前隆，甚至遮蓋眼球(圖1)。腫瘤位于肌肉圓錐內者表現軸性眼球突出。腫瘤發展極快，眼球突出度數天內即有明顯增加，不少患者來診時眼球已突出于眼眶之外，出現眼瞼閉合不全，結膜水腫充血、壞死和結痂，嚴重者角膜完全暴露，干燥混濁。腫瘤內部出血可致眼球突出度突然增加。由于腫瘤增長快，波及眶前部，眶緣常可觸及腫物，中等硬度，輕度壓痛，不能推動；有些腫瘤呈彌漫浸潤性發展，表現為局部皮下發硬，缺乏明顯的邊界，皮膚溫度增高，伴有水腫充血和眼球突出，如同眶蜂窩織炎。腫物也可通過結膜發現，呈粉紅色隆起，表面血管增生、擴張。腫物也可呈息肉狀，自上穹隆部突出于瞼裂之外。腫瘤內如有出血，眼瞼見紫黑色瘀斑(圖2)，如同轉移性神經母細胞瘤所見。腫瘤侵犯結膜可破潰、出血和感染。 眼眶橫紋肌肉瘤橫紋肌肉瘤發展速度快，腫瘤占據眶內大部分體積，同時壓迫眼外肌，患者就診時多有眼球運動受限。當腫瘤侵及全眶或眼外肌時，眶內軟組織堅硬，眼球固定，眼底可見視盤水腫，脈絡膜皺褶和靜脈擴張，此時多已喪失視力。腫瘤初起可無自覺疼痛，后期因軟組織浸潤眶壓增高。角膜暴露可致疼痛，患兒哭鬧不止。 橫紋肌肉瘤早期即可破壞眶骨壁，這也是該腫瘤復發率高，甚至眶內容切除術后仍然表現高復發率的一個病理學基礎。腫瘤也可侵犯鼻竇和鼻腔，引起相應臨床癥狀。因眶內缺乏淋巴管，腫瘤很少經淋巴轉移，橫紋肌肉瘤可早期發生血行轉移，活檢或手術操作也存在血行播散的風險。因此，手術中避免擠壓腫瘤；徹底切除；避免術區瘤細胞污染以及盡可能減少手術操作時間視為原則。腫瘤多轉移至肺、肝、骨髓等組織。

診斷 對于兒童患者，眼球突出或眶部腫塊發展迅速，特別是具備眼眶占位性病變和炎癥表現共存者，均有提示診斷價值。影像學檢查對診斷有幫助，其中CT對于顯示病變、骨破壞情況和眶外蔓延范圍有很大價值。

治療對于惡性腫瘤的傳統治療方法包括化學藥物治療、放射治療和手術治療。療效與腫瘤的惡性程度、組織類型、病程、治療手段選擇正確與否、患者的個體差異等密切相關。眶橫紋肌肉瘤雖然是一高度惡性的腫瘤，但如能早期發現，治療得當，是可以提高治愈率的。 在20世紀60年代以前，認為橫紋肌肉瘤對放射線不甚敏感，治療方法以眶內容切除為主，療效并不滿意。對腫瘤未被完全切除病例中輔助放射治療和常規化學治療者統計，3年治愈率僅為26%。Cassady報告眼眶局部橫紋肌肉瘤放射治療效果良好，在他的病例中1/3單純放射治療療效滿意。因此認為放射和化學治療有效，關鍵是綜合治療方式的設計。但部分病例單純放療后仍復發，放療療效很難預測，且與腫瘤的組織分型和細胞分化程度關系不大。 20世紀70年代之后則強調手術、放射和藥物并舉的綜合療法。這種方法逐漸被大多數學者所接受。Kilman在1967年以前采用根治術，5年治愈率僅14%，采用綜合療法，包括盡可能全部切除腫瘤、放射治療和多療程化療5年治愈率高達7l%。美國3個抗癌機構進行聯合制訂統一的治療方案作為治療眶橫紋肌肉瘤的根據：①根據病變范圍和手術切除情況施以不同的治療方法；②手術、放療和化療綜合療法；③多種藥物組合大劑量、多療程和長期化學治療。化療的首選藥物為長春新堿和放線菌素。內容包括：①原發病例首先化療2天，第1天：環磷酰胺450mg/m2；第2天：長春新堿2mg/m2，然后大范圍手術切除，經病理證實診斷后行放射治療，總量60Gy。②復發病例施行擴大的眶內容切除術，手術中置后裝治療管(brachytherapy)(圖13)，使每個治療管平均分布并貼附于骨壁，術后連續放射治療1周，總量70Gy。不論原發或復發病例，均化療1年，方法是：第1天環磷酰胺；第2天長春新堿；第3天放線菌素。休息1月后再重復上述給藥，共持續6個月。以后口服環磷酰胺2mg/(kgd)共1個月，休息10天，重復上述方法共6個月�；�療期間前6個月每次治療前檢查血象，后6個月每2周復查血象。目前我們的治療方法是臨床提示診斷者，在外周血檢查白細胞正常的情況下，根據成*重給予環磷酰胺100～400mg，長春新堿l～1.5mg和阿霉素10～30mg，分別于住院后第1，2，3天靜脈滴注，此為一周用量。然后行腫瘤擴大切除，術后再連續用藥三天，方法同上。病理組織學證實診斷后行放射治療60Gy，眶正、側位各半。而后每間隔10周靜脈注射環磷酰胺、長春新堿和阿霉素各1次。在注射藥物間隙，口服環磷酰胺2.5mg/(kgd)，共1～2年。對于高度眼球突出，CT提示全眶大部分侵犯者，入院后即行放療或化療，活體組織檢查，待病理診斷后行眶內容摘除術，放療和化療方法同上。

以上就是針對眼眶橫紋肌肉瘤是怎樣形成的做出的詳細回答，相信你已經有了詳細了解。如果你也患上了眼眶橫紋肌肉瘤，那么，要引起重視，同時對眼眶橫紋肌肉瘤別過于著急，眼眶橫紋肌肉瘤只要檢查，針對不同的病情，制定合適的眼眶橫紋肌肉瘤治療方案，是很好治療的。通過以上的介紹，大家對眼眶橫紋肌肉瘤是怎樣形成的應該有所了解，最后�；颊咴缛湛祻汀�