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眼眶橫紋肌肉瘤的癥狀有什么?

眼眶橫紋肌肉瘤的癥狀有什么?

如果你患上眼眶橫紋肌肉瘤,你知道該怎么辦嗎?又或者,你是否知道眼眶橫紋肌肉瘤不及早治療,將帶來的危害。專家稱,眼眶橫紋肌肉瘤屬于多人群易患疾病,危害性也大,需及早治療。那么,眼眶橫紋肌肉瘤的癥狀有什么? 下面咱們一起解答吧。

眼眶橫紋肌肉瘤( rhabdomyosarcoma , RMS)是原發于眼眶,常見于兒童的具有高度惡性的腫瘤。目前普遍認為 ,該腫瘤起源于中胚葉未分化的多能間充質 ,繼而分化成不同階段的胚胎期橫紋肌細胞。80%~81.7%發生于10歲以下,極少見于新生兒,占兒童眼眶腫瘤的18.95%,15歲以下惡性腫瘤4%~8%。發病率男性略高于女性,多發于單側,偶見發生于雙側眼眶的報道。一般無遺傳性,但也有發生于同胞兄弟的報道。此腫瘤惡性程度高,如不及時治療,多在一年內死亡。近年來隨著治療的進展,患者存活時間已明顯延長。眼眶橫紋肌肉瘤起源于中胚葉未分化的多能間充質,其組織學分類依據是基于該腫瘤與正常胎兒未受神經支配的骨骼肌的相似性。1958 年 , Horn和Enterline第一次提出眼眶橫紋肌肉瘤的組織學分類 ,隨后即被 IRS (橫紋肌肉瘤聯合研究組) 和 WHO 采用。該系統按形態學分為 3類 :胚胎型 (包括葡萄狀型) 、腺泡型和多形型。所有病例中大約 60 %為胚胎型 , 20 %為腺泡型,其余為多形型、未分化型等。

(1)胚胎型

該型的特征是由多寡不等的梭形、圓形、卵圓形細胞組成 ,這些細胞或緊密堆集或疏松地散布在肌質樣的背景中。成熟的橫紋肌母細胞具有明亮的嗜酸性胞漿和染色質密集的細胞核 ,表現為不同的形狀 :可呈蝌蚪狀 ,球拍狀和飄帶狀。僅有 50 %~60 %的病例可見橫紋。葡萄狀胚胎型 眼眶橫紋肌肉瘤見于大約 5 %的病例,多發生于粘膜表面,大體標本呈息肉狀,鏡下表現為上皮下的新生層,由聚集的腫瘤細胞和粘液基質組成。

(2)腺泡型

該型具有特征性的纖維血管隔 ,并且形成腺泡樣結構 ,其中包含呈游離分布的未分化細胞,這些細胞具有豐富的嗜酸性胞漿 ,大小一致。多核巨細胞在該型中較為常見。Zimmerman認為此型多見于下眶內,預后最差。IRS 最初規定診斷為腺泡型必須有 50 %以上的被檢腫瘤組織具有以上特征,然而最近的研究表明,即使出現散在的腺泡型病灶也對臨床預后有負面影響。因此 ,現在認為眼眶橫紋肌肉瘤中含有腺泡型成分即可成為診斷此型的依據。

(3)多形型

該型大多數標本表現為具有胚胎型和腺泡型的雙重特征。IRS 研究的1600例眼眶橫紋肌肉瘤中,僅有 5 例為純粹的多形型,這一結果使人們認為此型在眼眶橫紋肌肉瘤的分型中只占極少數 , 此種觀

點尚存爭議。

盡管上述對 眼眶橫紋肌肉瘤的組織病理學分型系統已被廣泛接受 ,國際病理學協會的一個專家組基于其組織特征和預后之間的明確關系提出了新的改進的分型系統即 :分化較差(腺泡型和未分化型肉瘤) ; 中等分化 (大多數胚胎型腫瘤) ; 分化良好 (葡萄狀和梭形細胞胚胎型腫瘤) 。

眼眶橫紋肌肉瘤的發病原因要時刻重視,做好眼眶橫紋肌肉瘤的預防保健準備,希望以上所述眼眶橫紋肌肉瘤的發病原因對您有所幫助。通過以上的介紹,大家對眼眶橫紋肌肉瘤的癥狀有什么?應該有所了解,最后祝患者早日康復。

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