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脈絡膜黑色素瘤的常識

脈絡膜黑色素瘤的常識

脈絡膜黑色素瘤為葡萄膜中常見的惡習性腫瘤,多見于40~60歲,和性別或左右眼無關,可以發生于脈絡膜的任何部位,但常見于眼的后極部。

脈絡膜黑色素瘤臨床上其生長有二種方式:

局限性:在鞏膜和脈絡膜之玻璃膜間局限性生長,呈扁平橢圓形。因受鞏膜和玻璃膜的限制,生長較慢,如穿破玻璃膜,則在視網膜下腔內迅速擴大,形成基底大,頸細頭園的蘑茹狀腫瘤。

彌漫性:特點是廣泛彌漫性浸潤,瘤細胞循血管和淋巴管鞘浸潤,并沿脈絡膜平面擴展,所以病程較局限性者長,發展慢。眼底除有不規則色素散布外,余無顯著的高起。

脈絡膜黑色素瘤臨床表現癥狀:腫瘤在周邊部者,可以因為無視力異常而易被忽略,發生于后極部或雖在周邊部,但已波和后極部者,可以有眼前閃光、視物變形、視物變小、中心暗點、視野缺損等癥狀。視力障礙程度因視網膜受損害程度而異。

眼底改變:局限性者早期可以看到眼底有局部隆起,視網膜上可看到灰白色~青灰色~棕黃色~黑褐色的扁平形腫塊。一旦腫瘤突破玻璃膜進入視網膜下將出現視網膜脫離,最初為實性脫離,呈半球狀,蘑茹狀,周圍境界清楚,周圍視網膜有皺紋出現,晚期視網膜脫離顯著擴大。彌漫性者早期眼底無明顯高起,由于玻璃膜大多完整,視網膜很少受影響,所以眼底有時僅有數個陳舊性視網膜脈絡膜病灶,很易被忽略。視網膜脫離的程度和腫瘤的大小和發育時期不一定平行,而原則上沒有裂孔。

眼壓:開始時正常或偏低,隨著腫瘤的增大,晶狀體、虹膜被腫瘤推向前,阻塞前房角,引起房水循環障礙,眼壓升高,發生繼發性青光眼。炎癥:因腫瘤組織毒素的刺激,可以發生葡萄膜炎和視神經炎等。血管:在增大的腫瘤頭部有時可以隱約地看見瘤組織內有擴大的血管。有時可以出現自發性球內出血。

眼外轉移:由于腫瘤增大可侵蝕鞏膜之薄弱處,如沿鞏膜上的血管、神經導管等向球外轉移到眼眶內致眼球突出,進而侵犯鄰近組織。全身轉移:多為血行轉移,常見于肝臟、皮下組織、中樞神經系統、肺臟、胃、骨髓等。

脈絡膜黑色素瘤病理:脈絡膜惡性黑色素瘤是由不同形態的細胞和細胞質和核組成,其所含黑色素不一,有者無色素,有者全黑,有者呈灰色或棕色,多數血管豐富,有些血管較粗,但管壁很薄。因此,在大的腫瘤內,常可見出血和壞死。表18-1介紹各種良性和惡性黑色素瘤細胞組織形態。表18-2介紹Callendel的黑色素瘤分類法,這個分類雖然被多數人采用,但也有人持不同意見。

脈絡膜黑色素瘤診斷:根據典型的臨床表現、下列檢查和病理檢查,診斷本病并不困難。但在臨床上常和某些形態相似的眼底病相混淆,應注意鑒別診斷。

脈絡膜黑色素瘤治療:手術療法:最主要是早期診斷,和時摘除眼球,摘除時,視神經要盡可能剪長一些,因腫瘤有可能沿視神經蔓延,如眶內組織被腫瘤波和則應作眶內容剜除術。對位于虹膜和睫狀體者,可行虹膜切除術和虹膜狀體切除術。近年來有人統計行眼球摘除者更容易加快腫瘤轉移,而且隨訪結果顯示,不手術者的生存率并不低于手術者,因此主張對一眼因其他原由已失明時,建議暫不手術,給于免疫治療。

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