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脈絡膜血管瘤有哪些常見類型

脈絡膜血管瘤有哪些常見類型

脈絡膜血管瘤有哪些常見類型?脈絡膜血管瘤的兩種常見類型。脈絡膜血管瘤屬于良性、血管性、錯構瘤性病變。大多數為海綿狀血管瘤,而毛細血管型血管瘤極為罕見。孤立性脈絡膜血管瘤多發生于后極部,界限清楚;彌漫性脈絡膜血管瘤無明顯界限,往往從鋸齒緣部伸延到后極部,且通常伴發于腦、顏面血管瘤病。

脈絡膜血管瘤有哪些常見類型?脈絡膜血管瘤的兩種常見類型,孤立型脈絡膜血管瘤病

不伴有面部,眼部或全身其他病變, 發生于青壯年,平均診斷年齡近40歲。視力下降或視物變形為常見就診原因, 病程長者可有中心暗點,扇形缺損甚至半側視野缺損, 瘤體多位于后極部,96%占位于赤道后, 86%距黃斑區3mm以內,42%部分或完全位于黃斑下。腫塊大小3~18mm不等,平均7mm。隆起1~7mm不等,平均3mm。腫瘤呈橘紅色隆起, 邊界清楚,瘤體表面的色素上皮或增生呈色素沉著, 或化生呈黃白色纖維組織。

腫瘤對應處視網膜改變多樣化,或輕度水腫,若位于黃斑區可誤診為中心性漿液性脈絡膜視網膜病變,或囊樣變性,囊樣變性相互融合成視網膜劈裂。早期滲出性視網膜脫離多局限于腫瘤附近,后期視網膜廣泛脫離, 坐位檢查眼底可見下方視網膜明顯隆起,甚至達晶狀體后,鄰近視盤的腫瘤能引起視神經缺血性改變 進而出現相應視野缺損,如半側視野缺失。自然病程中腫瘤增大。

因常有顏面部血管瘤和患側眼球結膜及鞏膜表層血管擴張,多較早進行眼科檢查,發現眼底改變多在10歲以前。顏面部及皮膚血管瘤多沿一側三叉神經分布,少數病人雙側分布,部分病人同時有軟腦膜多發血管瘤有顏面部及皮膚血管瘤病人的50%伴彌漫性脈絡膜血管瘤(Sturge-Weber綜合征)。

少數患者因血管瘤較小,且常規眼底檢查難以發現。典型患者瞳孔區呈現明亮的橘黃色反光,眼底后極部表現為廣泛扁平無邊界的番茄色增厚,與之對應的視網膜都因變性和含脂褐質的巨噬細胞或色素上皮細胞侵入,呈污穢狀而類似于視網膜色素變性。

廣泛低平的滲出性視網膜脫離,視網膜血管多擴張扭曲。若伴發青光眼尚可見擴大比例的視盤杯盤比。病變后期引起并發性白內障, 虹膜紅變,青光眼等。
 

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