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脈絡(luò)膜血管瘤有哪些常見類型

脈絡(luò)膜血管瘤有哪些常見類型

脈絡(luò)膜血管瘤有哪些常見類型?脈絡(luò)膜血管瘤的兩種常見類型。脈絡(luò)膜血管瘤屬于良性、血管性、錯構(gòu)瘤性病變。大多數(shù)為海綿狀血管瘤,而毛細血管型血管瘤極為罕見。孤立性脈絡(luò)膜血管瘤多發(fā)生于后極部,界限清楚;彌漫性脈絡(luò)膜血管瘤無明顯界限,往往從鋸齒緣部伸延到后極部,且通常伴發(fā)于腦、顏面血管瘤病。

脈絡(luò)膜血管瘤有哪些常見類型?脈絡(luò)膜血管瘤的兩種常見類型,孤立型脈絡(luò)膜血管瘤病

不伴有面部,眼部或全身其他病變, 發(fā)生于青壯年,平均診斷年齡近40歲。視力下降或視物變形為常見就診原因, 病程長者可有中心暗點,扇形缺損甚至半側(cè)視野缺損, 瘤體多位于后極部,96%占位于赤道后, 86%距黃斑區(qū)3mm以內(nèi),42%部分或完全位于黃斑下。腫塊大小3~18mm不等,平均7mm。隆起1~7mm不等,平均3mm。腫瘤呈橘紅色隆起, 邊界清楚,瘤體表面的色素上皮或增生呈色素沉著, 或化生呈黃白色纖維組織。

腫瘤對應處視網(wǎng)膜改變多樣化,或輕度水腫,若位于黃斑區(qū)可誤診為中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變,或囊樣變性,囊樣變性相互融合成視網(wǎng)膜劈裂。早期滲出性視網(wǎng)膜脫離多局限于腫瘤附近,后期視網(wǎng)膜廣泛脫離, 坐位檢查眼底可見下方視網(wǎng)膜明顯隆起,甚至達晶狀體后,鄰近視盤的腫瘤能引起視神經(jīng)缺血性改變 進而出現(xiàn)相應視野缺損,如半側(cè)視野缺失。自然病程中腫瘤增大。

因常有顏面部血管瘤和患側(cè)眼球結(jié)膜及鞏膜表層血管擴張,多較早進行眼科檢查,發(fā)現(xiàn)眼底改變多在10歲以前。顏面部及皮膚血管瘤多沿一側(cè)三叉神經(jīng)分布,少數(shù)病人雙側(cè)分布,部分病人同時有軟腦膜多發(fā)血管瘤有顏面部及皮膚血管瘤病人的50%伴彌漫性脈絡(luò)膜血管瘤(Sturge-Weber綜合征)。

少數(shù)患者因血管瘤較小,且常規(guī)眼底檢查難以發(fā)現(xiàn)。典型患者瞳孔區(qū)呈現(xiàn)明亮的橘黃色反光,眼底后極部表現(xiàn)為廣泛扁平無邊界的番茄色增厚,與之對應的視網(wǎng)膜都因變性和含脂褐質(zhì)的巨噬細胞或色素上皮細胞侵入,呈污穢狀而類似于視網(wǎng)膜色素變性。

廣泛低平的滲出性視網(wǎng)膜脫離,視網(wǎng)膜血管多擴張扭曲。若伴發(fā)青光眼尚可見擴大比例的視盤杯盤比。病變后期引起并發(fā)性白內(nèi)障, 虹膜紅變,青光眼等。
 

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