支氣管炎擴張這種疾病人們是不怎么了解的，支氣管炎擴張這種疾病會給患者朋友們的身體健康帶來非常大的危害，最近幾年，臨床上患發支氣管炎擴張的患者越來越多，對于支氣管炎擴張的一些知識很多人都非常想了解。下面就是對支氣管擴張的發病原因和機制的介紹。

(一)發病原因

支氣管擴張可分為先天性與繼發性兩種。先天性較少見，是由于先天性支氣管發育不良，存在先天性缺陷或遺傳性疾病，使肺的外周不能進一步發育，導致已發育支氣管擴張，如支氣管軟骨發育不全(Williams-Camplen綜合征)。有的病人支氣管擴張在出生后發生，但也有先天異常的因素存在，如 Kartagener綜合征，患者除支氣管擴張外可伴有內臟異位和胰腺囊性纖維化病變，它實際上屬于纖毛無運動綜合征(immotile cilia syndrome)的一個亞型。支氣管擴張癥也可見于Young綜合征，該病特征為阻塞性精子缺乏，慢性鼻竇炎，反復肺部感染和支氣管擴張。部分支氣管擴張病人顯示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反復細菌感染，其中IgG2和IgG4缺乏更為重要。

繼發性支氣管擴張的主要發病因素是支氣管和肺的反復感染、支氣管阻塞以及支氣管受到牽連，三種因素相互影響。兒童時期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或嚴重的肺部感染如肺炎克雷白桿菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝桿菌以及支原體感染，使支氣管各層組織尤其是平滑肌纖維和彈性纖維遭到破壞，黏液纖毛清除功能降低，削弱了管壁的支撐作用，吸氣、咳嗽時管腔內壓力增加，管腔擴張，而呼氣時不能回縮，分泌物長期積存于管腔內，發展為支氣管擴張;支氣管腫瘤，支氣管內膜結核引起的肉芽腫、瘢痕性狹窄，異物吸入(吸入性肺炎、吸入有害氣體或硅石、滑石粉等顆粒)、黏液嵌塞或管外原因(如腫大的淋巴結、腫瘤壓迫)均可使支氣管腔發生不同程度的狹窄或阻塞，使遠端引流不暢發生感染而引起支氣管擴張;隨病情進展，支氣管周圍纖維增生、廣泛胸膜增厚以及肺不張、胸腔內負壓對病肺的牽引，產生對支氣管牽拉，同時由于局部防御機制和清除功能降低，反復感染使支氣管壁肌層萎縮，軟骨破壞、張力下降，在管壁外牽拉力作用下形成持久的擴張。

(二)發病機制

支氣管擴張按其形態可分為柱狀、囊狀和混合狀。先天性多為囊狀，繼發性多為柱狀。柱狀擴張的管壁破壞較輕，支氣管外觀規則，管徑無明顯增大，僅在末端呈矩方形擴張，隨病情進展，支氣管炎癥擴展到外周肺組織，導致其破壞及纖維化，在遠端形成囊狀擴張，呈蜂窩狀，常有痰液潴留和繼發感染，使囊腔進一步擴大。炎癥蔓延到鄰近肺實質，引起不同程度的肺炎、小膿腫和小葉肺不張。

支氣管擴張多見于下葉。左下葉支氣管較為細長，與主支氣管的夾角大且受心臟、血管壓迫，引流不暢，誘發感染機會較多，故左下葉支氣管擴張較右下葉多見。左舌葉支氣管開口接近下葉背段支氣管，易受下葉的感染影響，故左下葉與舌葉支氣管常同時擴張。右肺中葉支氣管開口較細，其內、外、前有三組淋巴結環繞，因此非特異性或結核性感染時淋巴結常腫大，壓迫右中葉支氣管，使其阻塞發生肺不張，繼之支氣管擴張，稱為中葉綜合征。

支氣管擴張部位的小肺動脈常有血栓形成，以致病變區域部分血液由支氣管動脈供應，該處肺動脈和支氣管動脈分支常有擴張、扭曲和吻合支增多，在管壁黏膜下形成小血管瘤，極易受損、破裂而成為支氣管擴張咯血的病理基礎。

支氣管擴張的病理生理改變取決于病變的范圍及性質。由于肺臟具有極大的儲備力，如病變較局限，對機體可無影響，呼吸功能一般可無明顯改變。柱狀擴張對呼吸功能影響較小，而囊狀擴張易并發阻塞性肺氣腫。如病變范圍較廣泛，則主要表現為阻塞性通氣障礙，肺容積縮小，氣體流速下降，吸入氣體分布不均勻，生理分流增加，通氣/血流比例失調。該病變區域支氣管動脈與肺動脈吻合支增多，交通支開放，肺的解剖分流亦增加，常導致低氧血癥，呼吸衰竭。疾病晚期，伴有肺泡毛細血管廣泛破壞，肺循環阻力增加，同時低氧血癥加重，最終導致肺動脈高壓，肺源性心臟病，甚至心功能衰竭。

以上就是對支氣管擴張的發病原因和機制的介紹，我們知道發病原因和機制的作用，因此，多點了解一些支氣管擴張的有關發病原因以及機制，對那些病患者的治療非常的有好處，使得他們可以盡早的康復。謝謝大家閱覽小編的文章。