肺纖維化是呼吸系統疾病中預后差的一種疾病，嚴重影響著人們的生命健康。如果沒有積極的治療，患者可能出現嚴重的呼吸困難，肺心病等疾病。那得了肺纖維化疾病應該如何治療呢?尋醫問藥網特邀山東省中醫院肺病科張偉教授來為大家講解關于肺纖維化的治療方法。

專家說：肺纖維化在某種程度上指的就是間質性肺炎。

主持人：張教授您好，請問什么是肺纖維化呢?

張偉教授：大家經常提到的肺纖維化在某種程度上指的就是間質性肺炎。因為肺纖維化是間質性肺炎一個結局性或終末期的病理改變，是間質性肺炎的重要影像學表現，所以常常以肺纖維化來代指間質性肺炎，而間質性肺炎又稱間質性肺病。

主持人：既然肺纖維化在某種程度上指的是間質性肺炎，請張教授介紹一下什么是間質性肺炎?

張偉教授：間質性肺炎是一種主要累及肺間質和肺泡腔，導致肺泡-毛細血管功能單位喪失的彌漫性肺疾病。臨床主要表現為漸進性加重的呼吸困難、限制性通氣功能障礙伴彌漫功能降低、低氧血癥以及以影像學上的雙肺彌漫性病變。間質性肺炎多緩慢進展，逐漸喪失肺泡-毛細血管功能單位，可最終發展為彌漫性肺纖維化和蜂窩肺，導致呼吸功能衰竭而死亡。

主持人：肺纖維化的危險因素有哪些?

張偉教授：肺纖維化的危險因素有:(1)吸煙: 吸煙與肺纖維化的發病明顯相關，特別是每年吸煙超過20包者。(2)環境暴露:肺纖維化的發生與多種環境暴露有關，如暴露金屬粉塵( 銅鋅合金、鉛、鋼) 、木塵( 松樹) 、務農、石工、拋光、護發劑，接觸家畜、植物、動物粉塵等。(3)微生物因素: 雖然目前不能確定微生物感染與肺纖維化發病的關系，但有研究提示感染，尤其是慢性病毒感染，包括EB病毒、肝炎病毒、巨細胞病毒、人類皰疹病毒等可能與IPF發病有關。(4)胃食管反流: 數項研究提示，多數肺纖維化患者有異常的胃食管反流，異常的胃食管反流導致反復微吸入是其高危因素之一。但多數肺纖維化患者為“隱性反流”，缺乏胃食管反流的臨床癥狀，因此容易被忽略。(5)遺傳因素:家族性肺纖維化可能存在易感基因。

專家說：胸部影像學檢查對肺纖維化的診斷有重要意義。

主持人：肺纖維化有哪些臨床表現?

張偉教授：肺纖維化起病隱襲，進行性呼吸困難是其最突出的癥狀，尤其是活動后呼吸困難最為常見。部分病人有不同程度的咳嗽，主要為干咳或有少許白色粘液痰。可出現食欲減退、體重減輕、消瘦、無力等癥狀。疾病早期，可能查不到肺部陽性體征。隨著病情進展可出現呼吸淺快，吸氣時雙肺中下野可聞及Velcro啰音。杵狀指多見。疾病晚期可出現發紺，部分患者發展為肺心病，可見相應臨床表現。

主持人：肺纖維化的發病機制是什么?

張偉教授：肺泡持續性損傷及細胞外基質的反復破壞、修復、重建和過度沉積，其病變是多種因素、多個環節參與的緩慢的錯綜復雜的過程。具體表現是：致病因子導致肺泡上皮損傷和上皮下基底膜破壞，啟動成纖維細胞的募集、分化和增生，致使膠原和細胞外基質過度生成。損傷的肺泡上皮和炎癥浸潤的白細胞分泌TNF-α、TGF-β等，促進肺間質纖維化過程。肺泡內氧化負荷過重，也有可能參與肺泡的損傷過程。這種慢性損傷和纖維增生修復過程，最終導致肺間質纖維化。近年來，對肺間質纖維化發病機制另有以下幾種學說：肺損傷學說、細胞因子失衡學說、細胞凋亡學說、肌纖維母細胞的補充和修復學說等。

主持人：肺纖維化如何診斷?

張偉教授：首先通過詢問病史、體格檢查、胸部影像學、肺功能(包括動脈血氣分析)檢查來確定。病史中最重要的癥狀是進行性呼吸困難，干咳和乏力也較常見。多數肺纖維化患者可在雙側肺底部聞及Velcro啰音。胸部影像學檢查對肺纖維化的診斷有重要意義，某些征象可提示特異性診斷。疾病早期可見磨玻璃樣改變，更典型的改變如小結節影、線狀(網狀)影，或二者混合的網狀結節狀陰影。晚期可出現囊性改變(蜂窩樣改變)。肺功能檢查主要表現為限制性通氣功能障礙、彌散功能減低，動脈血氣分析依據病情可出現不同程度的低氧血癥。對符合上述臨床特點的患者應考慮為肺纖維化。

專家說：肺纖維化的中醫病名為“肺痹”與“肺痿”。

主持人：吡非尼酮治療肺纖維化的機理是什么?

張偉教授：吡非尼酮是一種口服簡單化學結構的吡啶酮類化合物，是目前唯一被部分國家批準用于特發性肺纖維化治療的藥物。吡非尼酮能夠調節轉化生長因子-β(TGF-β)和腫瘤壞死因子-α(TNF-α)的活性，抑制成纖維細胞的增值和膠原纖維的合成，抑制血小板衍化生長因子(PDGF)的促有絲分裂活性，具有抗炎、抗氧化和抗纖維化的作用。

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主持人：肺纖維化的中醫病名是什么?

張偉教授：中醫文獻里沒有關于肺纖維化病名的記載，根據其臨床表現，歸為“肺痿”、“肺痹”等范疇。“肺痿” 多為肺燥津傷或肺氣虛冷，津氣虧損，失于濡養，以致肺葉枯萎所致;“肺痹”指肺為邪痹，氣血不通，絡脈瘀阻。病變過程中存在著由肺痹到肺痿的臨床演變過程。肺纖維化病程日久，肺葉萎弱不用，氣血不充，絡虛不榮，則可轉為“肺痿”。故“肺痹”與“肺痿”均為肺纖維化的中醫病名，反映了肺纖維化不同發展階段的病機特點。

主持人：中醫認為肺纖維化的病機是什么?

張偉教授：根據肺的生理功能特點，并針對肺纖維化的病機變化，通過總結三十余年臨床經驗，我們提出了“氣運失常”、“血運失常”、“津液代謝失常”、“臟腑功能失調”、“本虛標實”等病機變化貫穿于肺纖維化病程的始終，并首次提出從“毒”論治肺纖維化的學術思想。其病機特點多為正氣虧虛(多為肺氣虛)、痰、瘀、毒阻滯肺絡，隨著疾病的進一步發展，逐漸累及脾、腎二臟，到疾病后期，可見肺、脾、腎三臟俱損，甚至可累及心臟，此時以正氣虛(肺脾腎三臟俱虛) 為主。

專家說：肺纖維化中西醫結合治療有良好的療效。

主持人：在肺纖維化的治療中提出了“234”準則，其中“兩個結合”具體指的是哪兩方面的結合?

張偉教授：臨床上，我們運用中西醫結合的方法治療肺纖維化取得了良好的療效。針對肺纖維化的病機變化，緊跟現代醫學的最新研究成果，在治療上提出了兩個結合，即病證結合治療、中西藥結合治療。2014年2月25日, 美國InterMune公司宣布的ASCEND研究頂線數據進一步顯示：吡非尼酮對IPF有顯著的治療效果，可顯著降低IPF病情進展，延緩IPF患者的肺功能下降，降低死亡或疾病進展風險，并顯示了良好的安全性和耐受性。結合這一研究結果，我們進一步開展中醫藥聯合吡非尼酮治療IPF的研究，以期為IPF的治療尋找新的治療途徑和治療藥物，為吡非尼酮治療IPF增效、減毒，保駕護航。

主持人：“三大原則”具體指的是什么?

張偉教授：針對肺纖維化的病機變化特點，我們提出了三大治療原則：即“以和為貴”、 “以通為順”、“以穩為健”。由于“臟腑功能失調”貫穿肺纖維化始終，所以我們主張調理肺與其他臟腑之間的關系，“以平為期”、“以和為貴”。痰、瘀、毒等邪痹阻肺絡，是導致病情進展演變的重要因素，臨床運用活血祛痰、解毒通絡等治療大法，使邪去絡通，恢復肺宣發、肅降之功能，即“以通為順”。另外，“虛”是肺纖維化發生的內在因素，加上長期服用糖皮質激素、免疫抑制劑等，使機體正氣虧虛，防御機能低下，容易招致外邪的侵襲，使病情加重，所以臨床上重視扶正固本，益肺補腎、培土生金之法的應用，以促進肺纖維化的康復并減少急性加重的次數，以保持病情的穩定性，即“以穩為健”。

主持人：“四大治法”指的是哪些治法呢?

張偉教授：針對肺纖維化的病機變化，在“兩個結合”、“三大治則”的指導下，我們提出了肺纖維化的“四大治法”---即：活血通絡、化痰散結、清熱解毒、扶正固本等。由于肺纖維化病程較長，反復發作，其痰、瘀、毒膠結痹阻之勢較尋常重，已非草木之品所能取效，所以在臨床上我們擅用蟲類藥以“搜剔絡中混處之邪”，松透病根，從而達到“血無凝著，氣可宣通”的目的，如全蝎、蜈蚣、水蛭等蟲類藥，并取得了顯著地治療效果，提高了臨床療效。

專家說：肺纖維化病人除藥物治療，正確的生活調攝尤為重要。

主持人：中醫結合治療肺纖維化的優勢有哪些?

張偉教授：目前現代醫學對肺纖維化尚缺乏有效的治療手段，以糖皮質激素、免疫抑制劑治療效果不顯，并多伴有明顯的毒、副作用。我們認為中醫對肺纖維化的治療有獨特的優勢。因此，臨床在中醫辨證論治的基礎上，結合現代醫學的最新研究，中西醫結合，以中藥聯合吡非尼酮治療特發性肺纖維化獲得了可喜的勢頭。并且，中藥可對糖皮質激素起到增效、減毒的作用，如對于激素引起的水鈉潴留，可以采用溫陽、利水、滲濕等方法治療;對于激素引起的骨質疏松，可以通過補腎、填精、壯骨、益髓等方法治療等。

主持人：中醫講究辨證論治，對肺纖維化可以分為哪些證型?

張偉教授：根據山東中醫藥學會肺系病專業委員會制定的間質性肺病中醫診療指南(由山東中醫藥大學中醫肺病學“泰山學者”崗位、山東中醫藥大學呼吸疾病研究所以及山東中醫藥大學附屬醫院肺病科專家組成員共同制訂)，我們將肺纖維化辨證分為7個證型，即風熱犯肺證、燥熱傷肺證、痰熱壅肺證、痰瘀痹阻證、肺脾兩虛證、肺腎兩虛證、陰陽俱虛證等。

主持人：肺纖維化的病人日常生活中需要注意哪些方面?

張偉教授：除藥物治療，正確的生活調攝尤為重要。我們將肺纖維化的日常生活調理總結為八個字即衣、食、住、行、心、氧、戒煙。注意保暖，適時增減衣物;保持良好的營養和適當的體重;要有舒適的居住環境;房間要安靜，空氣要清新、濕潤、流通，避免煙霧、香水、空氣清新劑等刺激性氣味，也要避免吸入過冷、過干、過濕的空氣;適當運動，保持體型。可以進行散步、打太極拳和慢跑等活動可增強體質;氧療可減少血管和右心的張力，減輕氣短感受，改善睡眠等;放松心情有助于控制因氣短而產生的恐懼，身體和精神放松可以避免因肌肉緊張而消耗過多的氧氣;戒煙。再者每年秋冬季可注射流感疫苗、肺炎疫苗，能減少因流感、肺炎等引發的復發。

專家寄語：肺纖維化病可以采取中西醫結合治療，在藥物治療的同時要保持良好的生活，攝入足夠的營養、保持良好的心態、注意保暖，參加適當的運動增強體質等。