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造成支氣管擴張出現(xiàn)的因素

造成支氣管擴張出現(xiàn)的因素

支氣管擴張給患者帶來了很大的痛苦,支氣管擴張的患者要注意做好護理措施,支氣管擴張的診斷方法是很多的,支氣管擴張的患者在近年來越來越多,支氣管擴張早期的癥狀是很多的,支氣管擴張的致病原因,希望對大家有所幫助。

(一)發(fā)病原因

支氣管擴張可分為先天性與繼發(fā)性兩種。先天性較少見,是由于先天性支氣管發(fā)育不良,存在先天性缺陷或遺傳性疾病,使肺的外周不能進一步發(fā)育,導致已發(fā)育支氣管擴張,如支氣管軟骨發(fā)育不全。有的病人支氣管擴張在出生后發(fā)生,但也有先天異常的因素存在,如Kartagener綜合征,患者除支氣管擴張外可伴有內臟異位和胰腺囊性纖維化病變,它實際上屬于纖毛無運動綜合征的一個亞型。支氣管擴張癥也可見于Young綜合征,該病特征為阻塞性精子缺乏,慢性鼻竇炎,反復肺部感染和支氣管擴張。部分支氣管擴張病人顯示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反復細菌感染,其中IgG2和IgG4缺乏更為重要。

繼發(fā)性支氣管擴張的主要發(fā)病因素是支氣管和肺的反復感染、支氣管阻塞以及支氣管受到牽連,三種因素相互影響。兒童時期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或嚴重的肺部感染如肺炎克雷白桿菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝桿菌以及支原體感染,使支氣管各層組織尤其是平滑肌纖維和彈性纖維遭到破壞,黏液纖毛清除功能降低,削弱了管壁的支撐作用,吸氣、咳嗽時管腔內壓力增加,管腔擴張,而呼氣時不能回縮,分泌物長期積存于管腔內,發(fā)展為支氣管擴張;支氣管腫瘤,支氣管內膜結核引起的肉芽腫、瘢痕性狹窄,異物吸入(吸入性肺炎、吸入有害氣體或硅石、滑石粉等顆粒)、黏液嵌塞或管外原因(如腫大的淋巴結、腫瘤壓迫)均可使支氣管腔發(fā)生不同程度的狹窄或阻塞,使遠端引流不暢發(fā)生感染而引起支氣管擴張;隨病情進展,支氣管周圍纖維增生、廣泛胸膜增厚以及肺不張、胸腔內負壓對病肺的牽引,產生對支氣管牽拉,同時由于局部防御機制和清除功能降低,反復感染使支氣管壁肌層萎縮,軟骨破壞、張力下降,在管壁外牽拉力作用下形成持久的擴張。

(二)發(fā)病機制

支氣管擴張按其形態(tài)可分為柱狀、囊狀和混合狀。先天性多為囊狀,繼發(fā)性多為柱狀。柱狀擴張的管壁破壞較輕,支氣管外觀規(guī)則,管徑無明顯增大,僅在末端呈矩方形擴張,隨病情進展,支氣管炎癥擴展到外周肺組織,導致其破壞及纖維化,在遠端形成囊狀擴張,呈蜂窩狀,常有痰液潴留和繼發(fā)感染,使囊腔進一步擴大。炎癥蔓延到鄰近肺實質,引起不同程度的肺炎、小膿腫和小葉肺不張。

支氣管擴張多見于下葉。左下葉支氣管較為細長,與主支氣管的夾角大且受心臟、血管壓迫,引流不暢,誘發(fā)感染機會較多,故左下葉支氣管擴張較右下葉多見。左舌葉支氣管開口接近下葉背段支氣管,易受下葉的感染影響,故左下葉與舌葉支氣管常同時擴張。右肺中葉支氣管開口較細,其內、外、前有三組淋巴結環(huán)繞,因此非特異性或結核性感染時淋巴結常腫大,壓迫右中葉支氣管,使其阻塞發(fā)生肺不張,繼之支氣管擴張,稱為中葉綜合征。

支氣管擴張部位的小肺動脈常有血栓形成,以致病變區(qū)域部分血液由支氣管動脈供應,該處肺動脈和支氣管動脈分支常有擴張、扭曲和吻合支增多,在管壁黏膜下形成小血管瘤,極易受損、破裂而成為支氣管擴張咯血的病理基礎。

支氣管擴張的病理生理改變取決于病變的范圍及性質。由于肺臟具有極大的儲備力,如病變較局限,對機體可無影響,呼吸功能一般可無明顯改變。柱狀擴張對呼吸功能影響較小,而囊狀擴張易并發(fā)阻塞性肺氣腫。如病變范圍較廣泛,則主要表現(xiàn)為阻塞性通氣障礙,肺容積縮小,氣體流速下降,吸入氣體分布不均勻,生理分流增加,通氣/血流比例失調。該病變區(qū)域支氣管動脈與肺動脈吻合支增多,交通支開放,肺的解剖分流亦增加,常導致低氧血癥,呼吸衰竭。疾病晚期,伴有肺泡毛細血管廣泛破壞,肺循環(huán)阻力增加,同時低氧血癥加重,最終導致肺動脈高壓,肺源性心臟病,甚至心功能衰竭。

對于支氣管擴張的發(fā)病原因也是很多的。關注支氣管擴張的病因,有助于疾病的預防,支氣管擴張早期癥狀不易被察覺,支氣管擴張給患者帶來的痛苦是很多的,人們要注意支氣管擴張的治療。
 

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