彌漫性肺間質纖維化是由多種原因引起的肺間質的炎癥性疾病，病變主要累及肺間質，也可累及肺泡上皮細胞及肺血管。診斷絕時需要進行以下項目檢查：

血液學檢查：血沉增快，免疫球蛋白增高，沒有鑒別意義。但膠原血管病的各種免疫指標檢查，有利于其診斷和鑒別診斷。

胸部X線平片：早期IPF患者可顯示雙下肺野的模糊如磨玻璃樣密度增高陰影，提示肺泡性浸潤性病變病理基礎，為肺泡炎X線特征表現。隨病程進展，肺野內出現線性條索狀紋理，錯綜如細網格樣，稱網狀影。晚期則出現粗線條和粗網紋，待肺泡閉鎖，細支氣管代償擴張成囊狀，周圍被大量纖維結締組織包繞時，胸片上即出現蜂窩肺。多數無縱隔、肺門區淋巴結腫大，胸膜不受侵犯，但常因肺大泡破裂出現氣胸。

胸部CT ：由于CT沒有組織結構上的重疊，且分辨率高，近年來CT亦應用于IPF的診斷，尤其是高分辨率CT(HRCT)，其效果明顯優于胸片和常規CT，HRCT可發現胸片上無異常表現的肺內間質性纖維化，并有助于分析病變的形態，分布和嚴重程度。HRCT應做選擇性掃描，一般作3個層面，即主動脈弓水平、氣管分叉和膈上1cm水平，可代表3個肺野區域的病變情況，以減少放射劑量。HRCT檢查呈現不規則線樣改變，伴有囊性小氣腔。當出現斑片狀肺泡性滲出性模糊陰影時，反映炎癥病變的活動性，小葉間胸膜增厚也是IPF的一種常見征象。由于CT能清楚顯示縱隔和胸膜，可與一些易侵犯此處的間質病提供鑒別診斷的依據。 CT可看到小、中結節和網結節影，有時可看到大片狀高密度病灶，其中可見到扭曲并攏或擴張含氣的支氣管影像。晚期出現蜂窩肺。在大片纖維化附近可見局限性肺氣腫，表現為局部含氣量增多肺血管影稀疏。胸膜不規則增厚，尤以中下肺明顯呈彌漫性分布。

肺功能檢查：一般常規通氣功能測定可發現有關限制性通氣功能障礙，有的氣道阻塞，在與氣道阻塞性疾病鑒別很有幫助。IPF肺功能檢測為限制性通氣障礙為特征。