先天性心臟病（簡稱先心病）一般可分為非紫紺型和紫紺型兩大類，具體又有室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈狹窄、法樂氏四聯(lián)癥、右室雙出口、大動脈轉(zhuǎn)位、三尖瓣下移等等很多種。先心病的發(fā)病率高低不等，其中最常見的室間隔缺損在每一萬名存活新生兒中占40例左右。治療一般取決于畸形的類型和嚴重程度，適合手術(shù)矯正者的手術(shù)時機及術(shù)前心功能狀況，有無合并癥而定。無分流類或者左到右分流類，輕者無癥狀、心電圖和X－線無異常者，以及中、重度均可通過手術(shù)矯正，預后較佳，若已產(chǎn)生嚴重肺動脈高壓雙向分流則預后較差，右至左分流或復合畸形者，病情較重者，應爭取早日手術(shù)。輕者可選擇手術(shù)時機，以10歲左右為佳。先天性心臟血管病中室間隔缺損，動脈導管未閉和法樂氏四聯(lián)癥較易并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎，影響預后，需注意防治。先心病的治療以心臟直視手術(shù)為主，除少數(shù)簡單的先心病，如動脈導管未閉等，絕大多數(shù)要通過手術(shù)來達到根治的目的。以法樂氏四聯(lián)癥為例，該病占先心病的12-14%，是最常見的紫紺型先天性心臟病，是胚胎發(fā)育階段的心臟圓椎動脈干畸形，在臨床上有紫紺，聽診在胸骨左緣第2-4肋間有2-3級收縮期雜音，肺動脈瓣區(qū)第二心音減弱。心動超聲圖、心導管術(shù)一般可以明確診斷，心電圖、胸片也能幫助診斷。四聯(lián)癥糾正手術(shù)的適應癥不受年齡限制，從新生兒到成人均可以獲得滿意的效果，但未手術(shù)的患者70%在10周歲以內(nèi)會死亡。兩歲以內(nèi)進行手術(shù)效果最好，這時側(cè)枝循環(huán)較少，心肌繼發(fā)性的改變也少，術(shù)后心功能恢復好，對于部分肺動脈閉鎖的患者，也可以做姑息性手術(shù)以緩解癥狀。