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女孩患β重型地中海貧血如何治療

女孩患β重型地中海貧血如何治療

重型β地中海貧血是常見的重型地中海貧血癥,重型β地中海貧血危害很大,一般患者活不過成年,如果注意治療患者成活的時間就長久一些,那如何治療重型β地中海貧血呢?定期輸血有助于改善地中海貧血的病情嗎?接下來看看專家對治療地中海貧血的相關介紹,希望對大家有幫助。

1、定期輸血:由于血液中紅血球的壽命有限,所以重型β地中海貧血患者平均每三、四個星期需要輸血一次。并在醫生指導下根據需要確定輸血量,保證輸血后血紅素含量最好在100g/L以上,目前主要為輸注濃宿紅細胞、冼滌紅細胞和濾白細胞紅細胞。

2、長期使用除鐵劑:紅血球蘊藏豐富的鐵質,每次輸血后,血液中的紅血球逐漸分解,其中的鐵質就會在病*內蓄存。久而久之,不斷蓄積的鐵質會對體內多個器官造成破壞。因此,重型地中海貧血患者必須長期使除鐵藥物,以防治鐵蓄積,目前在國內應用的除鐵劑有兩種。一種是瑞士諾華制藥有限公司生產的 -注射用得斯芬,使用專用的注射泵進行皮下注射,注射時間至少8小時。以病人的體重計算,平均每天20—50mg/公斤體重。使用時先用5ml的注射用水溶解,再抽入注射器中,使用專用的注射泵進行皮下注射,注射時間至少8小時,每月最好使用20天以上。另一種是加拿大奧貝泰克制藥有限公司生產的口服劑奧貝安可,平均每天75mg/公斤體重,每月最好使用20天以上。

藥物治療:①中藥益髓生血靈(僅在303醫院使用):可以提高血色素,改善貧血,減少輸血量。②羥基脲:可以提高血色素,改善貧血。③葉酸:為骨髓造血所需物質。④維生素C:可幫助除鐵藥把鐵質排出體外,常規得斯芬治療一個月后開始使用。

干細胞移植:若移植成功,病人的骨髓便回復正常的造血功能,貧血得以痊愈。雖然移植療法有一定危險性,病人在治療過程中亦可能要忍受相當的痛苦,但近年國內已有不少成功的例子。可是,由于捐贈者必須沒有患重型或中間型地貧血且與病人組織吻合,平均來說,只有少于四分之一重型貧血病者能有機會接受移植治療。

此類型包括中間型β地中海貧血和血紅蛋白H病患者,貧血程度較重型患者輕,但較正常人需多補充維生素。在一般情況下不需要輸血,但在貧血加重的時,仍需輸血治療。同時,部分患者也可能因其它原因吸收了過量的鐵質,造成體內鐵質的蓄積,而需要除鐵治療。此外,此類型患者若出現脾腫大或膽結石,則需要進行切除手術。可應用中藥益髓生血靈或羥基脲改善貧血

以上就關于β重型地中海貧血如何治療的介紹建議大家做好婚檢、產檢以及孕檢,降低重型地中海貧血患兒的出生率。

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