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先天性小陰莖引起的不育

先天性小陰莖引起的不育

小陰莖是指陰莖結構正常,但與同年齡的人比較陰莖過小。正常的男性新生兒陰莖長度平均為3.75cm,而小陰莖多不足lcm。進入青春期,男性的小陰莖呈兒童型。小陰莖的病因目前尚不完全清楚。可能是在妊娠第三個月雄性激素缺乏,或促性腺激素低下以及外生殖器對雄性激素不敏感所致。小陰莖常伴有雙側隱睪、睪丸發育不良、垂體功能減退及肥胖等。也可見于染色體缺陷如Klinefeter綜合征或真兩性畸形或正常XY核型的男性有特發性(原因不明)小陰莖。

先天性小陰莖的臨床表現

1.新生兒小陰莖多在lcm以下,甚至有不足0.5cm者,青春期或成年期均短于5cm,橫徑亦小。陰莖外觀大致正常,尿道正常并開口于陰莖頭部。

2.陰莖勃起無力或不能勃起,絕大部分不能性交。

3.睪丸、陰囊及前列腺發育不全。

4.第二性征不發育,如無胡須、腋毛及陰毛稀少,無喉結,部分病人有乳房增生。

5.嚴重的小陰莖可出現排尿困難。對小陰莖者需行系統的內分泌檢查包括絨毛膜促性腺激素刺激試驗,以檢測有無腦垂體或睪丸功能不良,放射免疫法測定性激素顯示血漿睪酮(T)及雌二醇(E2)濃度均低,E2及T均高。

睪丸活組織病理檢查表現為生精小管上皮發育不良,基底部玻璃樣變或纖維化,無成熟的精細胞。檢查染色體核型以除外性別異常。特發性小陰莖內分泌檢查正常。#p#副標題#e#

先天性小陰莖的治療

對嚴重的出現排尿困難的患兒,應盡早施行尿道整形術以解決排尿。內分泌治療是小陰莖的主要療法,因為小陰莖的主要病因是雄性激素缺乏。所以合理地使用雄性激素可以得到較好的效果,而  且年齡愈小治療效果愈好。藥物劑量應根據其年齡對藥物的敏感程度而不同。一般丙酸睪丸酮1~2mg/kg,每周1~2次,3個月為一療程。治療過程中可測定血漿和尿中睪丸酮含量以調整藥量。

用藥期間陰莖可有明顯增長,但停藥后仍可縮小,然而長期大量使用雄激素可使患兒性早熟和骨骺早期愈合。因此,合理而適時的使用藥物及按時隨訪觀察是非常重要的。部分病人用絨毛膜促性腺激素也有療效。手術治療適用于已確定男性的患兒,采用陰莖延長整形術,其目的是使陰莖獲得最大的長度。如果陰莖發育極度不良則可早期改變性別為女性。若本人及家屬要求定為男性者亦可行陰莖再造術,但手術效果常不滿意。

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