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硬皮病疾病該怎么治

硬皮病疾病該怎么治

有很多人不了解硬皮病這種疾病,甚至有的是第一次接觸到這種疾病,對于這種疾病的發病原因,至今也不十分的明朗,普遍認為這種疾病有可能是由于遺傳和環境感染所致,不管是如何引起的這種疾病,發生這種疾病,我們就要積極的治療這種疾病,早診斷早治療,否則嚴重的話會影響到身體其他器官的病變,這個時候再治療就難了。

硬皮病的病因仍不明確,可能在遺傳、環境因素(病毒感染、化學物質如硅等)、女性激素、細胞及體液免疫異常等因素作用下,成纖維細胞合成并分泌膠原增加,導致皮膚和內臟的纖維化。化學物質或病毒感染是影響疾病易感性的環境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相對危險性增高。

硬皮病的治療方法:

治療原則是早期診斷、早期治療,有利于防止疾病進展,原則是擴血管、抗纖維化、免疫抑制與免疫調節,但無特效藥物。

改善病情的藥物

(1)針對血管及改善微循環的藥物包括改變血小板功能的阿司匹林、潘生丁等,Ketanzerin是一種組胺拮抗劑,能減少雷諾現象發作的頻率并減輕其嚴重程度,能改善指端潰瘍的預后,但該藥對皮膚增厚或內臟器官損傷的改善無效。鈣通道阻滯劑尼群地平是有效的血管擴張劑。血管緊張素轉換酶抑制劑如琉甲丙脯酸、依那普利可有效控制高血壓及早期腎功能不全。改善微循環的藥物還有丹參及低分子右旋糖酐注射液對皮膚硬化、關節僵硬及疼痛有一定的作用。

(2)糖皮質激素及免疫抑制劑潑尼松用藥一個月后減量,以維持。甲氨蝶呤和環孢素A(CsA)在少數人試用中有一定療效,青霉胺是一種免疫調節劑,對抑制皮膚硬化及內臟損害有一定作用。對于肺間質病變患者,用糖皮質激素和CTX可以改變病情,雷公藤多苷和大環內醋類藥,如羅紅霉素可以減輕癥狀。靜脈應用前列腺素能增加原發性肺動脈高壓患者的存活率。

腎危象是硬皮病最可怕的內臟合并癥,最常見的后果是腎衰竭。ACEI或ARB類降壓藥物能逆轉嚴重的高血壓、腎性貧血并控制高血壓。血液透析和腎臟透析療法的改進也給腎危象帶來了希望,腎臟移殖使得生存率提高。

硬皮病的癥狀

1、肢端硬皮病有雷諾氏現象:皮損從遠端向近端發展,軀干、內臟累及少,病程進展慢,預后好;彌漫性硬皮病病變由軀干向遠端擴展,雷諾現象少,內臟受累多。病情重,病變進展快,予后差。

2、雷諾氏現象:為多數患者的首發癥狀,表現為指(趾)端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變,經保暖后可緩解;

3、硬斑病:多發生在腰、背部,其次為四肢及面頸部,表現為圓形、橢圓形或不規則形的水腫性斑片,初呈淡紅或紫紅,經數周或數月逐漸擴大硬化,顏色變為淡黃色或象牙色,局部無汗、毛發脫落,數年后轉化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。皮膚活檢符合硬皮病改變。

4、帶狀硬皮病:好發于兒童和青年,女性多于男性,病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分布,可為單條或數條,病變演變過程同硬斑病。

5、點滴狀硬斑病:多發于頸、胸、肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過程似硬斑病。

硬皮病對患者的皮膚非常嚴重,讓患者的容貌盡失,如果患上這種疾病,一定要積極認真的治療這種疾病,硬皮病不僅對患者的皮膚造成危害。而且還對患者的內臟器官造成影響,所以還要做好相應器官的保健工作,以免病情惡化,最終導致死亡,相信任何一位硬皮病患者都不希望這樣。

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