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硬皮病發病因素具體有哪些

硬皮病發病因素具體有哪些

硬皮病是一種典型的皮膚疾病,這種疾病對患者的皮膚危害很大,雖然醫療技術非常發達,可是對硬皮病的發病原因還是不是非常清楚,調查發現,硬皮病的的發生和遺傳有著很大的聯系,也是讓人非常頭疼的一個發病原因,這種疾病的發病還有一定的環境因素,下面為大家介紹一些硬皮病的具體患病原因。

硬皮病的發病原因

1、遺傳:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ類抗原表達較常人明顯增高。

2、化學藥品與藥物:如聚氯乙烯,有機溶劑、硅、二氧化硅、環氧樹脂、L色氨酸、博萊霉素、噴他佐辛等可誘發硬皮與內臟纖維化。

3、免疫異常:本病存在體液免疫和細胞免疫異常,在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體。說明本病的發生與免疫紊亂密切相關。

4、結締組織代謝異常:本病特征性改變是膠原產生過多,皮膚中膠原含量明顯增多。

5、細胞因子的作用:某些細胞因子參與本病的發病,如轉化生長因子、表皮細胞生長因子,血小板衍生生長因子等。

6、血管異常:大多數硬皮病患者均表現有雷諾現象,病理學顯示,小動脈和微血管內膜增厚、管腔狹窄或閉塞。

根據患者皮膚不同的特點,其類型也會有所不同,但多數情況下,這些類型都比較復雜,難以進行掌握。在治療上,患者的病情發展情況是治療的重要依據,尤其是重要器官的手牽連程度能夠直接的影響到治療,因此,建議是及時進行治療。

硬皮病的治療方法:

治療原則是早期診斷、早期治療,有利于防止疾病進展,原則是擴血管、抗纖維化、免疫抑制與免疫調節,但無特效藥物。

改善病情的藥物

(1)針對血管及改善微循環的藥物包括改變血小板功能的阿司匹林、潘生丁等,Ketanzerin是一種組胺拮抗劑,能減少雷諾現象發作的頻率并減輕其嚴重程度,能改善指端潰瘍的預后,但該藥對皮膚增厚或內臟器官損傷的改善無效。鈣通道阻滯劑尼群地平是有效的血管擴張劑。血管緊張素轉換酶抑制劑如琉甲丙脯酸、依那普利可有效控制高血壓及早期腎功能不全。改善微循環的藥物還有丹參及低分子右旋糖酐注射液對皮膚硬化、關節僵硬及疼痛有一定的作用。

(2)糖皮質激素及免疫抑制劑潑尼松用藥一個月后減量,以維持。甲氨蝶呤和環孢素A(CsA)在少數人試用中有一定療效,青霉胺是一種免疫調節劑,對抑制皮膚硬化及內臟損害有一定作用。對于肺間質病變患者,用糖皮質激素和CTX可以改變病情,雷公藤多苷和大環內醋類藥,如羅紅霉素可以減輕癥狀。靜脈應用前列腺素能增加原發性肺動脈高壓患者的存活率。

腎危象是硬皮病最可怕的內臟合并癥,最常見的后果是腎衰竭。ACEI或ARB類降壓藥物能逆轉嚴重的高血壓、腎性貧血并控制高血壓。血液透析和腎臟透析療法的改進也給腎危象帶來了希望,腎臟移殖使得生存率提高。

硬皮病對患者的皮膚造成嚴重的危害,不同的該病患者,不同的皮膚所表現出的癥狀是不同的,因此,我們對這種疾病治療時,一定要注意,針對硬皮病,一定要徹底治愈,否則會嚴重影響到其他的重要器官,這種疾病要及時治療,否則會有嚴重的后果。

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