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嚴重的硬皮病是怎么發生的

嚴重的硬皮病是怎么發生的

硬皮病這樣的疾病,雖然發病率不高,可是發生以后,肯定會傷害到患者的身體健康,我們應該重視做好積極的預防和治療,爭取使人們遠離這樣的疾病,那么為了幫助人們有效地遠離疾病,小編來介紹硬皮病疾病的病理病因有什么?

1、遺傳因素

根據部分患者有明顯家族史,在重癥患者中HLA-B8發生率增加及患者親屬中有染色體異常,認為遺傳類型的特征可能在X染色體的顯性等位基因上。

2、感染因素

不少患者發病前常有急性感染,包括咽峽炎、扁桃體炎、肺炎、猩紅熱、麻疹、鼻竇炎等。在患者的橫紋肌和腎臟中曾發現副粘病毒樣包涵體。

3、結締組織代謝異常

患者顯示廣泛的結締組織病變,皮膚中膠原含量明顯增多,在病毒活期皮膚損害內存在較多的可溶性膠原和不穩定的分子間側鏈。對患者的成纖維細胞培養顯示膠原合成的活性明顯增高。

4、血管異常

患者多有雷諾現象,不僅限于肢端,也發生于內臟血管;組織病理顯示皮損及內臟多可有小血管(動脈)攣縮及內膜增生,故有人認為本病是一種原發性血管病,但由于血管病變并非在所有患者中都能見到,故也有認為血管病變并非是本病唯一發病因素。

5、免疫異常

這是近年來最為重視的一種看法。在患者體內可測出多種自身抗體(如抗核抗體、抗DNA抗體、抗ssRNA抗體、抗硬皮病皮膚提取液的抗體等);患者體內B 細胞數增多,體液免疫明顯增強,在系統型患者循環免疫復合物測定陽性率高達50%以上,多數患者有高丙球蛋白血癥;部分病例常與紅斑狼瘡、皮肌炎、類風濕性關節炎、干燥綜合征或橋本氏甲狀腺炎并發。目前多數認為本病可能是在一定遺傳背景基礎上再加持久的慢性感染而導致的一種自身免疫性疾病。

關于硬皮病疾病的病理病因,我們已經為大家介紹的很清楚了,希望這些知識,可以幫助人們更好地去做好對于硬皮病疾病的預防和治療,爭取使每個人都能有效地遠離硬皮病,遠離疾病帶來的危害。

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