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硬皮病的病理分類是什么

硬皮病的病理分類是什么

其實硬皮病的發病率并不高,但是一旦我們患上此病,需要及時的去正規的醫院進行檢查和治療的,很多的朋友們對于硬皮病都不是特別的了解,那么讓我們一起來看一下硬皮病的病理分類是什么吧:

硬皮病是以局限性或彌漫性皮膚及內臟器官結締組織纖維化、硬化及萎縮為特點的結締組織病,其主要特點為皮膚、滑膜、骨骼肌、血管和食道出現纖維化或硬化。有些內臟器官,如肺、心臟、腎臟和大小動脈也可有類似的病變。患者以女性居多,女性與男性之比約為3:1。發病年齡以20~50歲多見。

硬皮病是—種皮膚及內臟器官發生硬化或纖維化為特征的結締組織病,多發于30—50歲女性,分局限性及系統性兩型。本病病因不明.有以下幾種病因學說:血管學說、膠原代謝異常學說、自身免疫學說。

在臨床上,系統性硬化癥可分為以下四型:

彌漫性硬皮病:較為常見,表現為對稱性的四肢,面部皮膚變緊,變硬,變厚,可累及四肢近端及頸部,軀干,同時伴有胃腸道,腎臟,肺部,心臟等內臟損害。本型的特點是發病迅速,皮膚損害進展較快,內臟損害出現較早,預后較差;實驗室檢查可見抗scl-70抗體陽性,抗著絲點抗體也可呈陽性。

肢端硬化癥:本型的皮膚改變局限于肢體遠端如手指.前臂.下肢遠端及顏面,出現上述部位對稱性的皮膚變緊.變硬.變厚,可伴有雷諾現象,并且在疾病后期可出現肺動脈高壓和截指樣改變,其中部分患者表現為以皮膚和皮下組織鈣化和毛細血管擴張為突出表現的crest綜合癥.本型預后相對良好,10年存活率大于70%;實驗室檢查可見抗著絲點抗體陽性。

重疊綜合征:彌漫性或局限性系統性硬化癥合并有一種或多種其他結締組織病時,稱為重疊綜合征。

無皮膚硬化的系統性硬化癥:本型患者僅見內臟病變而無皮膚硬化表現,可表現為:①食管活動障礙、十二指腸擴張、結腸袋形成②雷諾現象、甲皺毛細血管擴張、食管活動障礙及少尿性腎衰③以上癥狀伴有肺動脈高壓或肺間質病變。本型患者少見,不到1%。

硬皮病發生以后,我們一定要重視,此病會給我們的生活帶來嚴重的傷害,對于硬皮病這個疾病的發生我們是一定要及時的去治療的,不然的話是會給我們的健康帶來了更加嚴重的傷害,生活當中對于這個疾病一定要做好護理的工作。

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