皰疹樣皮炎是一種較為少見的大皰性皮膚病，它的特點是反復發作、病程呈慢性經過、皮疹形態多樣、對稱分布、劇烈瘙癢、預后良好。關于皰疹樣皮炎的發病原因，目前尚未有定論，大多數學者認為該病與患者免疫異常及小腸病變有關。

免疫異常在患者的皮損和正常皮膚真皮層有免疫物質沉積，在熒光顯微鏡下可見到它們呈顆粒狀。另外，大約70%的患者血中可以找到特殊的抗體及免疫復合物。這些均提示皰疹樣皮炎與患者自身免疫異常有關。

皰疹樣皮炎診斷和鑒別

1、多形性皮疹，環形分布，劇烈瘙癢，不侵犯粘膜。

2、Nikolsky氏征陰性。

3、對碘過敏(10-50%碘化鉀軟膏斑貼試驗出現紅斑或小水皰)。

4、血中嗜酸細胞增高，皰液細胞涂片有較多的嗜酸性白細胞。

5、免疫熒光檢查，直接法檢查真皮乳頭部有IgA顆粒狀沉著，表皮基底膜部IgA 、C3線狀沉著。

6、HLA B8發生率約80%，而DW3近90%。

7、合并谷膠(gluten)過敏性腸炎。

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