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重癥肌無力有哪些分型呢?

重癥肌無力有哪些分型呢?

重癥肌無力是很嚴重的一種疾病,患上了重癥肌無力后對患者的生活會造成很大的影響,許多患者生活無法自理。重癥肌無力有多種類型,不同類型的重癥肌無力有不一樣的特點。那么,重癥肌無力有哪些分型呢?

約12%~20%患重癥肌無力的母親所生的新生兒患重癥肌無力,通常出生時即有體征,但偶爾拖延12~18h,常合并吸吮困難和下咽困難,哭聲無力,乙酰膽堿受體抗體通過胎盤進入胎兒血中是主要的病因。抗體在胎血中不斷降解破壞,臨床癥狀也就相應好轉,故此型稱為暫時性的,其癥狀多在3周內自然消失,當逐步減少藥物用量或停藥,未發現復發的危險。對危重的病嬰應立即給予治療,根據病情給口服新斯的明1~5mg,并維持期呼吸功能及營養支持。

(一)先天性重癥肌無力

此型指正常母親的新生兒患重癥肌無力,家庭中常有重癥肌無力病人。42%病例于2歲時,66%于20歲以前發病。病嬰中無乙酰膽堿受體抗體,其發病機制與遺傳有關。突觸后膜結構畸形;幾乎完全缺乏有功能的接頭褶,微小結構減少,終板乙酰膽堿受體不足。此型與暫時性新生兒重癥肌無力不同,癥狀為持續性,無完全緩解。癥狀多在出生時或其后不久出現,眼外肌受累明顯,常可累及面部肌肉而影響攝食。全身重癥肌無力少見。

(二)家族性嬰兒型重癥肌無力

指正常母親的嬰患重癥肌無力,家族中有其他重癥肌無力病人,如兄弟或姊妹,為常染色體隱性遺傳出生時有嚴重的呼吸困難和攝食困難,尤以呼吸暫停的特點而有別于前兩型,常因呼吸衰竭致使嬰兒死亡。多在2歲內癥狀發作,有自然緩解傾向,隨年齡增長可好轉,但也可因感染后再將近引起窒息致死。抗膽堿酯酶藥物治療有效,故應早期確診。

(三)膽堿酯酶缺乏

此型重癥肌無力是由于在終板亞神經結構缺乏乙酰膽堿酯酶所致,發生于兒童累及眼肌和顱神經Ⅸ~Ⅻ支配的肌肉,軀干肌肉也受累,肢體近端較遠端重。騰喜龍試驗陰性,用抗腫堿酯酶藥物或增加乙酰膽堿釋放的胍無效,而強的松治療效果明顯。

(四)青少年重癥肌無力

全部重癥肌無力病例的4%在10歲前發病,24%病例在20歲前發作,女性占優勢(4:1)。此型與嬰兒型相反,遺傳因素相對小,主要是免疫機制在發病機制中起作用。病程進展慢,有明顯起伏。胸腺瘤少見。

以上為大家詳細介紹了重癥肌無力有哪些分型,關于重癥肌無力的多種類型大家都知道了吧。患上了重癥肌無力之后,患者必須要盡快去醫院接受治療,否則病情加重了對患者的健康將造成更大的危害。

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