很多人為了要在日常中對重癥肌無力這種疾病做到早發現早治療，都想要積極了解這種疾病的臨床表現，以及發病類型，以便能夠在自己患病時能夠做到對癥治療。針對這一情況，今天我們就專門請了專家來，為我們講解重癥肌無力的發病癥狀和發病類型。

臨床表現：

1.本病起病隱襲，首發癥狀常為眼外肌麻痹，出現非對稱性眼肌麻痹和上瞼下垂，斜視和復視，嚴重者眼球運動明顯受限，甚至眼球固定，瞳孔光反射不受影響。10歲以下患兒眼肌受累更常見。臨床特征是受累骨骼肌肉呈病態疲勞，癥狀多在下午或傍晚勞累后加重，早晨和休息后減輕，呈規律的晨輕暮重波動性變化。受累肌肉明顯地局限于某一組，90%以上的病例可見眼外肌麻痹;面肌受累表現皺紋減少, 表情困難, 閉眼和示齒無力;咀嚼肌受累使連續咀嚼困難, 進食經常中斷;延髓肌受累導致飲水嗆, 吞咽困難, 聲音嘶啞或講話鼻音;頸肌受損時抬頭困難。

2.嚴重時出現肢體無力, 上肢重于下肢, 近端重于遠端。呼吸肌、膈肌受累, 出現咳嗽無力、呼吸困難，重癥可因呼吸肌麻2.痹&繼發吸入性肺炎可導致死亡。偶心肌受累可突然死亡，平滑肌和膀胱括約肌一般不受累。感染、妊娠、月經前常導致病情惡化, 精神創傷, 過度疲勞等可為誘因�？鼘�, 奎尼丁, 普魯卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥英, 鋰鹽, 四環素及氨基糖甙類抗生素可加重癥狀，避免使用。臨床檢查受累肌易疲勞，持續活動導致暫時性肌無力加重, 短期休息后好轉是MG特征性表現;受累肌無力不符合任單一神經、神經根或中樞神經系統病變分布;進展性病例受累肌可輕度肌萎縮, 感覺正常, 通常無反射改變 。

臨床分型：

1.Osserman分型：

Ⅰ型：眼肌型(15～20%)，單純眼外肌受累。

ⅡA型：輕度全身型(30%)，進展緩慢，無危象，常伴眼外肌受累，對藥物敏感。

ⅡB型：中度全身型 (25%)，骨骼肌和延髓肌嚴重受累，無危象，藥物敏感欠佳。

Ⅲ型：重癥急進型(15%)，癥狀危重，進展迅速，數周或數月內達到高峰，胸腺瘤高發�？砂l生危象，藥效差，常需氣管切開或輔助呼吸，死亡率高。

Ⅳ型：遲發重癥型(10%)，癥狀同Ⅲ型，從Ⅰ型發展為ⅡA、ⅡB型，經2年以上進展期，逐漸發展而來。

2.其他類型：

(1)新生兒MG：約12%MG母親的新生兒有吸吮困難、哭聲無力、肢體癱瘓，待別是呼吸功能不全的典型癥狀。癥狀出現在生后48h 內，可持續數日至數周，癥狀進行性改善，直至完全消失。母親、患兒都能發現AchR-Ab，癥狀隨抗體滴度降低而消失。血漿置換可用于治療嚴重呼吸功能不全患兒，呼吸機支持和營養也是治療的關鍵。

(2)先天性MG：少見，但癥狀嚴重。通常在新生兒期無癥狀，嬰兒期主要癥狀是眼肌麻痹、肢體無力亦明顯，有家族性病史。AchR-Ab陰性，但重復電刺激反應陽性。已知AchR基因突變所產生的離子通道疾病有慢通道綜合征和快通道綜合征。前者為離子通道開放期異常延長而使其對Ach反應增強，尤使前臂伸肌肌力選擇性減弱，奎尼丁有療效，可使延長的開放期縮短;后者對Ach反應減弱。己知AChR w亞單位的24種突變都是常染色體隱性遺傳、造成終板AchR的嚴重缺失�？鼓憠A酯酶藥物可能有效。

(3)藥源性MG：可發生在用青霉胺治療類風濕關節炎、硬皮病、肝豆狀核變性的患者。臨床癥狀和AchR-Ab滴度與成人型MG相似，停藥后癥狀消失。 肌無力可見于很任何年齡，約60%在30歲以前發病，女性多見。發病者常伴有胸腺瘤。除少數起病急驟并迅速惡化外，多數起病隱襲，主要癥狀為骨骼肌稍經活動后即感疲乏，短時休息后又見好轉。

專家向我們詳細地講解了重癥肌無力的發病癥狀和發病類型，患者會在日常中通過這些癥狀判斷自己是否患病，如果對自己的判斷并不有信心的話，還可以了解這種疾病的醫學檢查方法，以便能夠對這種疾病進行確診并做到對癥治療，使患者盡快康復。