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專家給重癥肌無力的概述

專家給重癥肌無力的概述

在我們的生活中重癥肌無力是一種比較常見的疾病,相信大家都不是很陌生,它對我們的生活有著嚴重的影響,對患者們的生活帶來了很大的危害,那么大家對重癥肌無力是不是了解呢?下面就讓我么看一下專家對肌無力的介紹吧。

概述

重癥肌無力是一種神經-肌肉接頭部位因乙酰膽鹼受體減少而出現傳遞障礙的自家免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動時易于疲勞無力,經休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌,表現出相應的內臟癥狀。本病少數可有家族史(家族性遺傳重癥肌無力)。

病因

1、近年來根據超微結構的研究發現,本病主要是突觸后膜乙酰膽鹼受體(AChR)發生的病變所致。

2、很多臨床現象也提示病和免疫機制紊亂有關。

癥狀

本病見于任何年齡,約60%在30歲以前發病,女性多見。發病者常伴有胸腺瘤。除少數起病急驟并迅速惡化外,多數起病隱襲,主要癥狀為骨骼肌稍經活動后即感疲乏,短時休息后又見好轉。癥狀通常晨輕晚重,亦可多變。病程遷延,可自發減輕緩解。感冒、情緒激動、過勞、月經來潮、使用麻醉、鎮靜藥物、分娩、手術等常使病情復發或加重。全身所有橫紋肌均可受累,受累肌肉的分布因人因時而異,顱神經支配的肌肉特別是眼外肌最易累及,常為早期或唯一癥狀;輕則眼球運動受累,多呈不對稱性眼瞼下垂,睜眼無力、斜視、復視、有時雙眼瞼下垂交替出現;重者雙眼球固定不動。晚期的全身型患者,可有肩胛帶肌、肱二頭肌、三角肌和股四頭肌等的萎縮。

重癥肌無力危象:

當病情突然加重或治療不當,引起呼吸肌無力或麻痹而致嚴重呼吸困難時,稱為重癥肌無力危象。有三種:

1.肌無力危象:即新斯的明不足危象,由各種誘因和藥物減量誘發。呼吸微弱、發紺、煩澡、吞咽和核痰困難、語言低微直至不能出聲,最后呼吸完全停止。可反復發作或遷延成慢性。

2.膽堿能危象:即新斯的明過量危象,多在一時用藥過量后發生,除上述呼吸困難等癥狀外,尚有乙酰膽堿蓄積過多癥狀:包括毒堿樣中毒癥狀(嘔吐、腹痛、腹瀉、瞳孔縮小、多汗、流涎、氣管分泌物增多、心率變慢等),煙堿樣中毒癥狀(肌肉震顫、痙攣和緊縮感等)以及中樞神經癥狀(焦慮、失眠、精神錯亂、意識不清、描搐、昏迷等)。

3.反拗性危象:難以區別危象性質又不能用停藥或加大藥量改善癥狀者。多在長期較大劑理用藥后發生。

三種危象可用以下方法鑒別:①騰喜龍試驗。②阿托品試驗。③肌電圖檢查。

檢查

根據臨床特征診斷不難。肌疲勞試驗,如反復睜閉眼、握拳或兩上肢平舉,可使肌無力更加明顯,有助診斷。為確診可作以下檢查:

一、藥物試驗:

1.①新斯的明試驗。②氯化騰喜龍試驗。

2.電生理檢查:

常用感應電持續刺激,受損肌反應及迅速消失。

3.其他:血清中抗AChRab測定約85%患者增高。胸部X線攝片或胸腺CT檢查,胸腺增生或伴有胸腺腫瘤,也有輔助診斷價值。

治療

1.藥物治療:

(1)抗膽堿脂酶類藥物:如口服吡啶斯的明,溴化新斯的明。#p#副標題#e#

(2)極化液加新斯的明0.5-2.0mg,地塞米松5-15mg靜滴1次/日,10-12次為一療程。

(3)免疫抑制劑:根據免疫功能情況分別應用:如①口服強的松。②靜滴環磷酰胺。③硫唑嘌呤。

2.胸腺治療:可考慮胸腺切除術,或鈷60作放射源行胸腺放射治療。

3.血液療法:有條件時可使用血漿替換療法。

以上內容就是為大家介紹的內容,相信大家通過以上內容已經有所了解了,希望會給大家帶來實質性的幫助,當我們的身體有什么不適的時候,一定要及時的去醫院進行檢查和治療,以免耽擱病情后悔莫及。

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