當顱內腦脊液容量不斷增加的時候，就會嚴重影響到患者的精神狀態以及智力發展，這也就意味著人們因為腦積水病情的發生，給患者的日常生活以及整個家庭帶來了非常大的隱患，新生嬰兒發生腦積水的現象，家長們應該擺正心態，堅持做好治療。那么，先天性腦積水有哪些癥狀表現呢？

先天性腦積水是怎么回事

腦脊髓液循環與分泌吸收障礙，過多的腦脊液積于腦室內，或在顱內蛛網膜下腔積存，稱為腦積水。多有顱內壓增高。嬰兒腦積水是常見的一類，多發生在兩歲以內的嬰兒。其它年齡也可發生腦積水，其內容不包括在本章節內。

病因

發生原因是多方面的，以先天性畸形如中腦導水管狹窄及閉塞、小腦扁桃體下疝及第四腦室中孔或側孔閉鎖為主要病因。也可見后天性病變如顱內感染、出血、顱內腫瘤、外傷。

按腦脊液系統功能障礙的性質可分為梗阻性（非交通性）腦積水及非梗阻性（交通性）腦積水。前者由于室間孔、第三腦室、中腦導水管、第四腦室及其中孔和側孔以及小腦延髓池的不通暢而發生；后者多因腦脊液分泌過剩或吸收障礙所致。由于長期腦室內壓增高，大腦組織受壓，發生退行性變，可變得極為菲薄。

臨床表現

嬰幼兒先天性腦積水多在出生后數周頭顱開始增大，一般經3～5個月方逐漸發現，也有出生時頭顱即增大者。臨床特別是因顱內壓增高引起頭顱進行性的異常增大，與周身發育不成比例。額部向前突出、眶頂受壓向下，雙眼球下視，眼球向下轉，致鞏膜上部露白，前囟擴大且張力增加，其它囟門也可擴大，顱骨骨縫分離，頭皮靜脈擴張。頭顱叩診呈“破壺音”。嬰幼兒骨縫未閉，顱內壓增高時，頭顱可以發生代償性擴大，故在早期顱內壓增高癥狀可以不明顯。但腦積水嚴重，進展較快時，亦可出現，其癥狀為反復嘔吐。腦退行性變，腦發育障礙，四肢中樞性癱瘓，尤以下肢為重，常有智力改變和發育障礙。視神經受壓萎縮，可致失明。眼球震顫，驚厥亦較常見。還常并發身體其它部位畸形。

少數病例，腦積水在發展到一定時期后可自行停止，頭顱不再繼續增大，顱內壓亦不高，成為“靜止性腦積水”。

診斷

根據嬰幼兒頭顱增大突出等臨床典型癥狀，一般診斷無大困難。檢查時，對早期的可疑本癥的病兒，定期測量頭顱大小，包括周徑、前后徑及耳間徑。正常新生兒頭圍33～35cm。后囟出生后6周閉合，前囟于9～18個月之間閉合，這些數據可作參考。

為進一步確定診斷，了解腦積水的性質和程度，可進行如下檢查：

（一）顱骨x線平片可顯示頭顱增大，頭面比例不對稱，顱骨變薄，顱縫分離及前、后囟延遲閉合或明顯擴大等。

（二）頭顱ct掃描可顯出擴大的腦室系統及腦實質性質，有助于鑒別是否有腦瘤等病。

（三）頭顱超聲檢查中線波多無移位，側腦室或第三腦室均有擴大等。

（四）前囟穿刺借以排除硬腦膜下血腫或水瘤，這兩種情況也常引起頭顱增大。還可了解腦皮質的厚度及腦室內壓力高低（正常嬰兒為50～60mm水柱）。

（五）腦室造影對判斷有無導水管、第四腦室的梗阻、腦室擴大程度及有無腦室畸形，排除硬膜下血腫、水瘤以及區別交通性及非交通性腦積水有較大的意義。常選用腦室內注入水溶性碘劑。

導致腦積水的主要病因

腦積水的病因之一：感染。胎兒宮內感染如各種病毒、原蟲和梅毒螺旋體感染性腦膜炎未能及早控制，增生的纖維組織阻塞了腦脊液的循環孔道，或胎兒顱內炎癥也可使腦池、蛛網膜下腔和蛛網膜粒粘連閉塞。

腦積水的病因之二：腫瘤。可阻塞腦脊液循環的任何一部分，較多見于第四腦室附近，或脈絡叢乳頭狀瘤。

腦積水的病因之三：出血。顱內出血后引起的纖維增生，產傷顱內出血吸收不良等。

腦積水的病因之四：先天畸形。如中腦導水管狹窄、膈膜形成或閉鎖，室間孔閉鎖畸形(第四腦室正中孔或側空閉鎖)，腦血管畸形，脊柱裂，小腦扁桃體下疝等。

腦積水的病因之五：其他。某些遺傳性代謝病、圍產期及新生兒窒息、嚴重的維生素a缺乏等。

溫馨提示，對于先天性腦積水癥狀的發生，通常發生在兩歲以內的新生嬰兒身上，新生嬰兒的抵抗能力本來就比較虛弱一些，再加上這種先天性的腦積水癥狀，對于患者的影響會比較嚴重，家長們必須對于孩子的體質足夠清楚，樹立良好的信心，堅持做好有效治療。