據(jù)調(diào)查，目前越來(lái)越多的人被脊膜膨出疾病折磨著，還給生活家庭帶來(lái)很大的影響，很多的脊膜膨出患者都想盡早擺脫脊膜膨出。那么，腰骶部脊髓脊膜膨出伴脂肪瘤的診斷與治療的體會(huì) 下面咱們一起解答吧。

脊髓脊膜膨出(myelomeningocele , MMC)是胚胎期的神經(jīng)管閉合發(fā)生障礙導(dǎo)致椎板融合不全，脊髓和(或)神經(jīng)根自骨裂處膨出的先天發(fā)育畸形，常伴有局部脂肪異常增生，也稱脂肪型脊髓脊膜膨出。其臨床癥狀有不同程度的雙下肢無(wú)力和大小便功能障礙。如不及時(shí)治療或手術(shù)方式不當(dāng)會(huì)嚴(yán)重影響患兒的生活質(zhì)量。早先因?yàn)闆](méi)有影像技術(shù)的支持，對(duì)脊髓脊膜膨出伴有局部脂肪瘤的診斷不明確，作者總結(jié)我院2007.1-2008.5內(nèi)收治的18例脊髓脊膜膨出患兒，其中有8例伴有脂肪瘤，現(xiàn)將資料總結(jié)如下。北京軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)外科羅永春

臨床資料：

結(jié)果：8例患者術(shù)后病理證實(shí)脂肪瘤。手術(shù)后一例患兒出現(xiàn)高熱，局部出現(xiàn)腦脊液漏，經(jīng)過(guò)清創(chuàng)換藥1月后愈合，其余患兒均一期愈合。術(shù)后3個(gè)月門(mén)診復(fù)查，15歲患者大小便功能未恢復(fù)，余2例明顯好轉(zhuǎn)，下肢功能均有不同程度恢復(fù)。5例幼兒預(yù)后良好，發(fā)育正常，家屬不愿復(fù)查MRI。

討論：脊髓脊膜膨出為小兒較為常見(jiàn)先天疾病，其發(fā)生率為1-5/1000，多發(fā)生于腰骶部，常合并嚴(yán)重的椎管內(nèi)畸形，包括椎管內(nèi)脂肪沉積，脊髓及圓錐脂肪變，以及脂肪、纖維結(jié)締組織與圓錐或馬尾神經(jīng)包繞混雜生長(zhǎng)且與硬脊膜粘連，對(duì)脊髓造成牽拉，從而影響患兒的下肢及大小便功能，嚴(yán)重影響患兒的生活質(zhì)量。病兒多有神經(jīng)功能障礙或橫斷性截癱。骶部的脊髓脊膜膨出有松弛性大小便失禁，足內(nèi)翻，下垂或有高弓足畸形;腰部脊髓脊膜膨出可顯示雙下肢麻痹，神經(jīng)性膀胱，腹部可觸得腸腔內(nèi)糞塊堵塞。

脊髓脊膜膨出的診斷依靠典型癥狀：囊腫多位于背部中線，覆蓋有正常皮膚，皮膚極薄時(shí)透光試驗(yàn)陽(yáng)性，可見(jiàn)內(nèi)有馬尾及其它神經(jīng)組織。合并脂肪瘤時(shí)皮下組織增厚，呈分葉狀，質(zhì)軟。局部可有毛發(fā)增生，色素沉著等異常表現(xiàn)。壓迫囊腫時(shí)囟門(mén)有沖動(dòng)感。判定脊髓受損的程度要根據(jù)下述檢查的結(jié)果:下肢的運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)障礙;有無(wú)大便失禁和排尿障礙，膀胱的充盈;肛門(mén)粘膜的松弛外翻;肛門(mén)括約肌的收縮強(qiáng)度。因多為嬰幼兒癥狀不易察覺(jué)。

影像檢查可作為診斷及了解病變局部的重要依據(jù):X線檢查多表現(xiàn)為椎板棘突缺如，椎弓根間距增寬，骨質(zhì)缺損部位與軟組織腫塊相連接。

MRI對(duì)脊髓脊膜膨出有重要診斷價(jià)值，應(yīng)該做為首選。MRI可清楚地顯示脊髓的位置、形態(tài)，增粗的終絲、硬膜囊的形態(tài)及內(nèi)容物，可以發(fā)現(xiàn)所有拴系并幾乎均能找到原因[2]，為制定手術(shù)方案提供重要依據(jù)。如果伴有脊髓圓錐低位，低于L3水平;終絲增粗;脊髓被脂肪瘤或其他畸形固定即要明確有拴系[3]。伴有脂肪瘤時(shí)可見(jiàn)長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影，能在脂肪抑制序列被抑制，因?yàn)橹�肪瘤�?duì)脊髓或馬尾造成壓迫加重相應(yīng)的癥狀，故了解脂肪瘤與脊髓圓錐的位置關(guān)系非常重要，文獻(xiàn)中根據(jù)影像特點(diǎn)分將其為3型：圓錐下型，脂肪瘤侵襲馬尾神經(jīng)和圓錐下方及終絲;圓錐旁型，脂肪侵襲圓錐的一側(cè)，包繞一側(cè)的馬尾神經(jīng);圓錐上型，脂肪侵襲脊髓圓錐上部位，可牽拉脊髓向背側(cè)成角[1]。本組8例MRI均顯示脊髓膨出于囊內(nèi)或低位固定，及局部脂肪組織信號(hào)。

本病需要與以下幾種情況鑒別：1)單純脊膜膨出和脊髓脊膜膨出：因?yàn)槿�者外形相似，但手術(shù)方式及預(yù)后是不同的，術(shù)前需要仔細(xì)分辨MRI圖像，如有條件應(yīng)做術(shù)中神經(jīng)刺激測(cè)定和組織學(xué)檢查可鑒別，盡可能切除脂肪瘤，保留神經(jīng)組織。2)畸胎瘤：骶尾部畸胎瘤位置較低,大小不等,形狀不規(guī)則,硬度不均勻,多為囊性,位置多偏向一側(cè)。但常有實(shí)質(zhì)性病理組織,如骨骼,牙齒,軟骨等。界限清楚,透光試驗(yàn)陰性。與硬膜下腔無(wú)交通,壓迫囊腫時(shí)囟門(mén)無(wú)沖動(dòng)。X線片顯示骶骨多無(wú)缺損。3)脂肪瘤：皮下脂肪瘤柔軟,呈分葉狀,邊界清楚,穿刺無(wú)腦脊液。但脊髓脊膜膨出時(shí)常同時(shí)合并該部位的皮下脂肪瘤。4)皮樣囊腫：囊壁由結(jié)締組織構(gòu)成,內(nèi)含皮脂腺,汗腺,毛發(fā)等。囊內(nèi)尚有脫落的上皮與皮脂,覆蓋的皮膚正常。囊腫較小,與皮膚緊密相連,可以移動(dòng),稍有實(shí)質(zhì)感。透光試驗(yàn)陰性,與椎管不交通,壓迫時(shí)囟門(mén)無(wú)沖動(dòng)感。術(shù)前MRI可以幫助鑒別以上病變,切除物病理檢查可以明確診斷，本組8例患者經(jīng)病理證實(shí)為脂肪瘤。

以手術(shù)切除脂肪瘤解除壓迫、松解馬尾神經(jīng)粘連、修補(bǔ)瘺口防止再?gòu)?fù)發(fā)是治療該病的根本途徑。目前認(rèn)為宜及早手術(shù)，手術(shù)年齡越小，術(shù)后效果越好，早期手術(shù)還可避免因囊膜破裂而導(dǎo)致的感染。Kanev等[4]認(rèn)為，早期無(wú)神經(jīng)癥狀者術(shù)后長(zhǎng)期隨訪其功能正常，指出1~3個(gè)月的患兒應(yīng)常規(guī)手術(shù)，囟門(mén)尚未閉合，術(shù)后腦脊液分泌即使增加，顱內(nèi)壓也可得到一定的緩解。如嬰兒耐受力差，囊表面又有正常的皮膚覆蓋而無(wú)潰破的危險(xiǎn)時(shí)，可等待病兒半歲左右施行手術(shù)。具體手術(shù)時(shí)間根據(jù)病情，病兒就診時(shí)間及技術(shù)水平?jīng)Q定。如果脊膜膨出的表面皮膚菲薄，有皮膚潰破危險(xiǎn)或囊壁剛剛穿破，應(yīng)進(jìn)行急診手術(shù)。若囊腫已潰破并合并感染，應(yīng)積極處理創(chuàng)面，并給抗生素控制感染，待炎癥消退后手術(shù)。如創(chuàng)面潰瘍久不愈合，盡早手術(shù)，同時(shí)注射抗生素。

手術(shù)禁忌證有:①巨大的胸腰部脊髓脊膜膨出有嚴(yán)重的下肢癱瘓者;②合并嚴(yán)重腦積水有明顯智力發(fā)育不全者;③有其他嚴(yán)重畸形，如脊柱側(cè)彎，后突等;④出生時(shí)有嚴(yán)重大腦損傷，顱內(nèi)出血，小頭畸形，腦發(fā)育不全者。

以上就是對(duì)脊膜膨出的介紹，希望能幫到大家了解脊膜膨出，患有脊膜膨出一定要到正規(guī)外科醫(yī)院就醫(yī)，不要輕信土方、偏方 亂治脊膜膨出。通過(guò)以上的介紹，大家對(duì)腰骶部脊髓脊膜膨出伴脂肪瘤的診斷與治療的體會(huì)應(yīng)該有所了解，最后祝患者早日康復(fù)。