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前腦無裂畸形發育遲緩的認識

前腦無裂畸形發育遲緩的認識

生活中顱內動脈畸形是一種比較常見的外科疾病,專家說,多數感染顱內動脈畸形的患者都是因為平時沒有注意對顱內動脈畸形的預防。那么,前腦無裂畸形發育遲緩的認識 下面咱們一起解答吧。

胚胎第四周,神經管形成個原始的腦泡,即前腦、中腦和后腦(菱腦)。胚胎第5周,前腦再分化成為兩個二次腦泡,即端腦和間腦。胚胎第22天,端腦原基和間腦分離,胚胎第5周末時,端腦已部分形成兩側半球。如果前腦完全不能或部分不能形成兩側半球和各個腦葉,便形成前腦無裂畸形。這種畸形在縱向上不能形成縱裂,因而不能形成兩側半球,在橫向或水平方向上不能劃分端腦和間腦。

前腦畸形直接關系到脊索前中胚層的間充質組織,這些間充質組織又與端腦的腦裂以及中線面部結構的發育有關。因此大多數重度或者中度前腦無裂畸形的患兒同時有面部的畸形。故而從面部畸形可以推測腦發育畸形。

前腦無裂畸形常見的原因有染色體異常(13、15、18號染色體),宮內感染,妊娠早期出血、母體有糖尿病,嚴重酒精中毒和可卡因中毒等。臨床表現為面部畸形、發育遲緩及癲癇發作。

前腦無裂畸形根據腦裂發育不全的程度,可以分為三型,即無腦葉型、半腦葉型和腦葉型。

(1)無腦葉型前腦無裂畸形 胚胎第4周出現原始腦室,這單一的腦室,在最嚴重的無腦葉型全前腦無裂畸形,永久性保留這種原始的單一的腦。大腦呈球狀,體積小,沒有分隔兩側半球的縱裂。丘腦也不能分裂成兩半。影像上顯單一的巨大腦室。無大腦縱裂,無大腦鐮,無胼胝體。多數患兒合并有嚴重的顱面部畸,例如獨眼畸胎合并原始的移位的鼻畸形(頭發育不全畸胎)。猴頭畸胎:小,兩眼間距過近,鼻缺損。臍膨出或水腫。這種嚴重畸胎患兒存活時間不長,出生后不久即夭折。

(2)半腦葉型前腦無裂畸形(semilobar holoprosencephaly) 單腦室呈"H"形,部分形成枕角和顳角,可有原始的大腦鐮,但不能完全形成兩側半球,兩側基底神經節部分或完全融合。一般不合并面部畸形,或者即使有也較輕。例如兩眼間距過近和唇裂。

(3)腦葉型前腦無裂畸形 腦裂大部分已形成。腦室也大致分化。但一般側腦室前角未分化,透明隔缺如,故而兩側室前角融合呈方形。基底神經節已分化成兩半,兩側分開。額葉上部分開,下部仍融合,腦實質跨越中線,兩側相連續。只發育一側單一的大腦前動脈,很少情況下,額葉下部也分離,但是額葉或頂葉后部仍然跨越中線兩側相連。腦葉型前腦無裂畸形還可以合并其他畸形,例如神經元移行異常,胼胝體發育不全,大腦鐮前部發育不全等。合并面部畸形的較少,偶爾可合并有兩眼間距過近。

以上給大家介紹關于顱內動脈畸形的知識,希望對你有幫助,同時針對顱內動脈畸形,不管我們的顱內動脈畸形患者了解多少,建議顱內動脈畸形患者還是應該去顱內動脈畸形醫院咨詢下醫生,這樣才能更快更好的治療好顱內動脈畸形。同時在生活中,我們要做好顱內動脈畸形預防工作,減少顱內動脈畸形復發的可能。通過以上的介紹,大家對前腦無裂畸形發育遲緩的認識應該有所了解,最后祝患者早日康復。

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