目前有這樣的現象，顱咽管瘤已經成為很多人最擔心的外科疾病，只是針對顱咽管瘤，由于目前治療的方法很多，讓很多的顱咽管瘤患者不知道該如何選擇。那么，顱咽管瘤是什么病， 主要病因是什么? 下面咱們一起解答吧。顱咽管瘤是什么病?

顱咽管瘤是指發生于顱咽管殘余上皮細胞的腫瘤，是最常見的先天性腫瘤，約占60%，占顱內腫瘤的5%6%。為良性腫瘤，可見任何年齡，以兒童及青年多見，男女比例約為2:1。臨床表現主要為顱內壓增高征、雙側視力減退、視野缺損、內分泌功能障礙及下丘腦癥狀。手術治療為首選，年齡越小，越易全切，并發癥越少，故早診早治是關鍵。

顱咽管瘤怎么分類?

顱咽管瘤分為鞍內型和鞍上型。前者起源于鞍隔下的上皮細胞巢。鞍上型起源于鞍隔上的上皮細胞巢。瘤體小時都呈實質性，大時多呈囊性。

在顯微鏡下檢查，根據組織學特點，顱咽管瘤可分3種類型：粘液上皮細胞型、鱗形上皮細胞型以及牙釉質細胞型。其中牙釉質細胞型最為常見　　腫瘤與周圍組織間有膠質增生，兩者緊密相連。

引發顱咽管瘤病因是什么?

病因不清。誘發因素可能為：遺傳因素、物理和化學因素以及生物因素等。 臨床表現主要為顱內壓增高征、雙側視力減退、視野缺損、內分泌功能障礙及下丘腦癥狀。手術治療為首選，年齡越小，越易全切，并發癥越少，故早診早治是關鍵。本病為先天性疾病，生長緩慢。正常胚胎發育時，Rathke囊與原始口腔相連接的細長管道即顱咽管，此管隨胚胎發育而逐漸消失。Rathke囊前壁的殘余部分，前葉結節部，退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細胞都可能成為發生顱咽管瘤的起源。因此顱咽管瘤可發生于咽部、蝶竇、鞍內、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。

大多數顱咽管瘤起源于顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細胞，故腫瘤位于鞍上，形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤;少數腫瘤起源于中間部的殘余細胞，則腫瘤位于鞍內，形成所謂“鞍內型”顱咽管瘤。部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內都有，則腫瘤呈啞鈴形。

顱咽管瘤發病機制是什么?

1、先天性剩余學說：這是被人們比較廣泛接受的組織發生學說。Erdheim最早觀察到正常垂體的結節部有殘存的鱗狀上皮細胞，認為顱咽管瘤起源于這些殘余的上皮細胞。在胚胎時期的第2周，原始的口腔頂向上突起形成一個深的盲袋，稱為Rathke袋，隨著進一步發育，Rathke袋的下方變窄而呈細管狀，即稱之為顱咽管或垂體管。在正常情況下，胚胎7～8周顱咽管即逐漸消失，在發育過程中常有上皮細胞小巢遺留，即成為顱咽管瘤的組織來源。

2、鱗狀上皮化生學說：1955年Luse和Kernohan觀察了1364例尸檢的垂體腺，結果發現僅24%有鱗狀上皮細胞巢，其出現率隨年齡的增長而增高，20歲以下者鱗狀上皮細胞巢出現率很低，因此，他們認為鱗狀上皮細胞巢是垂體細胞化生的產物，而不是胚胎殘留。另外，還有人觀察到垂體腺細胞和鱗狀上皮細胞的混合，并且見到二者之間有過度，這一發現也支持化生學說。

溫馨提示：由于顱咽管瘤病情是呈現多樣化的，并且復雜性很好。所以及時詳細的了解顱咽管瘤的病因，只有從了解開始才能更好治療顱咽管瘤。希望大家在生活中對于顱咽管瘤能夠引起重視，多多做好預防工作。通過以上的介紹，大家對顱咽管瘤是什么病， 主要病因是什么?應該有所了解，最后祝患者早日康復。