脊髓硬脊膜動靜脈畸形多見于男性男女比例為4～8∶1。本病的發病年齡平均在45歲左右。病變好發于胸腰段無明顯的家族發病傾向。統計資料顯示，本型患者多伴有獲得性疾病可能與創傷性因素有關，但其確切機制尚不清楚。

　　(一)發病原因

　　硬膜動靜脈畸形中動脈的供應來源于脊柱節段動脈的硬脊膜分支(圖1)在大多數情況下動靜脈瘺發生于神經根袖背外側面的神經孔內在硬膜內有較少的血液流經病灶病灶的靜脈回流至硬膜內再回流到脊髓的冠狀靜脈叢90%左右的病變發生于胸6～1210%左右的病例發生在硬膜動靜脈瘺平面的節段動脈供應脊髓前動脈或脊髓后動脈病灶通常只有一條滋養動脈此即Ⅰ A型當病灶有2條或多條血管供應時則屬于Ⅰ B型的特點

　　(二)發病機制

　　冠狀靜脈叢的血流方向一般是向上流經枕骨大孔進入顱內在臨床上如果用多普勒測量血液的流速和壓力去檢測硬膜外動靜脈畸形處的血流動力學時可以發現病變局部在舒張期末時的血流速度于病變切除后有所改善而且血管阻力增加這主要是靜脈內壓力升高的結果在大多數病例硬膜動靜脈瘺平均靜脈內壓力為全身動脈內壓的3/4左右從血流動力學的觀察中可以發現：患有脊髓硬膜動靜脈畸形的患者其神經功能障礙的病理生理學改變主要是由于局部靜脈壓升高所致此類患者一旦突然出現神經功能惡化大多與靜脈系統的急劇充血直接相關且其中大多數病例可能為可逆性改變