脊髓硬脊膜動(dòng)靜脈畸形多見(jiàn)于男性男女比例為4～8∶1。本病的發(fā)病年齡平均在45歲左右。病變好發(fā)于胸腰段無(wú)明顯的家族發(fā)病傾向。統(tǒng)計(jì)資料顯示，本型患者多伴有獲得性疾病可能與創(chuàng)傷性因素有關(guān)，但其確切機(jī)制尚不清楚。

　　(一)發(fā)病原因

　　硬膜動(dòng)靜脈畸形中動(dòng)脈的供應(yīng)來(lái)源于脊柱節(jié)段動(dòng)脈的硬脊膜分支(圖1)在大多數(shù)情況下動(dòng)靜脈瘺發(fā)生于神經(jīng)根袖背外側(cè)面的神經(jīng)孔內(nèi)在硬膜內(nèi)有較少的血液流經(jīng)病灶病灶的靜脈回流至硬膜內(nèi)再回流到脊髓的冠狀靜脈叢90%左右的病變發(fā)生于胸6～1210%左右的病例發(fā)生在硬膜動(dòng)靜脈瘺平面的節(jié)段動(dòng)脈供應(yīng)脊髓前動(dòng)脈或脊髓后動(dòng)脈病灶通常只有一條滋養(yǎng)動(dòng)脈此即Ⅰ A型當(dāng)病灶有2條或多條血管供應(yīng)時(shí)則屬于Ⅰ B型的特點(diǎn)

　　(二)發(fā)病機(jī)制

　　冠狀靜脈叢的血流方向一般是向上流經(jīng)枕骨大孔進(jìn)入顱內(nèi)在臨床上如果用多普勒測(cè)量血液的流速和壓力去檢測(cè)硬膜外動(dòng)靜脈畸形處的血流動(dòng)力學(xué)時(shí)可以發(fā)現(xiàn)病變局部在舒張期末時(shí)的血流速度于病變切除后有所改善而且血管阻力增加這主要是靜脈內(nèi)壓力升高的結(jié)果在大多數(shù)病例硬膜動(dòng)靜脈瘺平均靜脈內(nèi)壓力為全身動(dòng)脈內(nèi)壓的3/4左右從血流動(dòng)力學(xué)的觀察中可以發(fā)現(xiàn)：患有脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形的患者其神經(jīng)功能障礙的病理生理學(xué)改變主要是由于局部靜脈壓升高所致此類患者一旦突然出現(xiàn)神經(jīng)功能惡化大多與靜脈系統(tǒng)的急劇充血直接相關(guān)且其中大多數(shù)病例可能為可逆性改變