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隱性脊柱裂病理分型是怎樣的

隱性脊柱裂病理分型是怎樣的

對于脊柱裂疾病的出現(xiàn)大家并不是特別的少見了吧,脊柱裂疾病的發(fā)生給患者朋友們的健康造成的危害比較可怕,為此我們平時的日常生活當(dāng)中對于脊柱裂疾病的發(fā)生是一定要及時的去治療,那么隱性脊柱裂病理分型是怎樣的呢?

脊柱裂常累及第5腰椎和第1骶椎。病變區(qū)域皮膚可正常,也可有色素沉著、毛細血管瘤、皮膚凹陷、局部多毛等現(xiàn)象。在嬰幼兒多不出現(xiàn)明顯癥狀。如果椎管腔內(nèi)合并有先天性畸形,多在兒童期逐漸成長過程中,脊髓受到異常牽拉才產(chǎn)生出脊髓栓系綜合征表現(xiàn)。有報道,很多患兒可以到成年期才出現(xiàn)癥狀。隱性脊柱裂,根據(jù)病理類型可分為:

(1) 脊髓縱裂(diastematomyelia),又可分為兩種類型[3,4,6]:

ⅰ:雙硬脊膜囊雙脊髓,即脊髓在縱裂處一分為二,有各自的硬脊膜和蛛網(wǎng)膜,兩者之間有纖維、軟骨或骨嵴分開,脊髓因此受牽拉。產(chǎn)生臨床癥狀。此型約占50%。

ⅱ型:脊髓在縱裂處一分為二,但共享一個硬脊膜及蛛網(wǎng)膜,脊髓內(nèi)無異物牽拉,不產(chǎn)生臨床癥狀。

好發(fā)部位在胸、腰段,可同時伴有脊髓積水、終絲牽拉征、硬脊膜內(nèi)脂肪瘤等。

(2) 終絲牽拉征(tight filum terminale syndrome)。正常終絲由室管膜、膠質(zhì)細胞組成。從脊髓末端發(fā)出,向下行走,穿過硬脊膜囊底部。固定在骶骨上,通常我們將在硬脊膜內(nèi)的終絲稱為內(nèi)終絲。穿出硬脊膜的部分稱為外終絲。成人終絲直徑<2 mm。當(dāng)終絲受到脂肪纖維組織浸潤而變性甚至增粗時(直徑可大于2 mm),將牽拉脊髓,引起神經(jīng)癥狀[9]。此時脊髓可低位,也可在正常位置[10]。

(3) 硬脊膜內(nèi)脂肪瘤(intradural lipoma):硬脊膜下腔內(nèi)局限性的脂肪堆積,與背部皮下脂肪組織不相連。脂肪瘤通常在脊髓表面生長,也可浸潤到脊髓內(nèi),對脊髓造成牽拉和壓迫[6]。

(4) 背部皮下竇道(dorsal dermal sinus):可發(fā)生在腦脊髓軸背側(cè),由枕部到骶尾部之間的任何部位,其中以骶尾多見。位于骶尾部竇道很少進入椎管腔內(nèi),若位于骶尾水平以上,竇道可穿過硬脊膜進入椎管腔內(nèi)或沿脊髓表面行走。50%的竇道終端為一皮樣囊腫,可位于椎管腔末端或脊髓表面,脊髓因此被牽拉或壓迫[3]。

皮膚外觀竇道口周圍往往有異常的毛發(fā)、色素沉著或毛細血管瘤樣改變。竇道所經(jīng)處,在相應(yīng)部位可有顱骨或椎管缺損。60%的患兒可繼發(fā)囊腫感染、腦脊膜炎等。

(5) 皮樣囊腫或表皮樣囊腫(dermoid or epidermoid tumors):好發(fā)于腰骶,約25%的囊腫伴有背部皮膚竇道。囊壁為鱗狀上皮,含許多皮脂腺和毛囊,囊內(nèi)積聚油狀液體,為汗腺、皮脂腺和毛囊的分泌物或分解產(chǎn)物。40%的囊腫在髓內(nèi)[11],其余在髓外硬脊膜下。囊腫多在出生時即有,由于增長緩慢,一般到兒童期才有癥狀表現(xiàn)出來。如果囊腫破裂,油狀液體可順著蛛網(wǎng)膜下腔擴散,導(dǎo)致化學(xué)性蛛網(wǎng)膜炎[12]。

(6) 脊索裂隙綜合征(split notochord syndrome):指胚胎期中腸與背部皮膚有一管道連接,此連接可以從食管、胃、小腸及大腸背側(cè)發(fā)生,向不同方向經(jīng)過腹腔或胸腔、后縱隔,穿過脊髓到達背部皮膚[6]。此管道可中斷于任何位置,形成囊腫、憩室、瘺管或纖維束帶。根據(jù)病變所在部位而有相應(yīng)名稱,如腹腔腸源性囊腫、腸憩室及縱隔腸源性囊腫等,若囊腫在椎管腔內(nèi),則稱椎管內(nèi)腸源性囊腫。該病變多發(fā)生在上胸段或頸段,可位于椎體后、椎體旁或椎管腔內(nèi)[13]。囊壁一般具有無肌層的單層或假復(fù)層上皮,囊腫的形態(tài)、囊壁的厚度和囊液的粘稠度及顏色很不一致。

(7) 脊髓積水(hydromyelia):脊髓積水為脊髓中央管擴大,可局限性地單獨存在,也可多發(fā),或與脊髓脊膜膨出、脊髓縱裂以及chiari畸形相伴發(fā)生[5,6]。

(8) 尾部退化綜合征(caudal regression syndrome):指脊柱末端發(fā)育障礙,可同時伴有神經(jīng)性膀胱、腎發(fā)育不良、外生殖器畸形、肛腸畸形、無足并肢畸形及足畸形等。末端骨缺損一般在胸9段以下。根據(jù)缺損節(jié)段的高低不同可以有不同程度的臨床癥狀,缺損節(jié)段越低臨床癥狀越輕,末端尾骨缺損可無臨床癥狀。另外,本病還可同時合并脊髓脊膜膨出、脊髓縱裂、終絲牽拉征、潛毛竇道及硬脊膜內(nèi)脂肪瘤等[6,14]。

經(jīng)過上文內(nèi)容的介紹,現(xiàn)在大家是否對于隱性脊柱裂病理分型是怎樣的這個問題都已經(jīng)了解了吧,脊柱裂疾病的發(fā)生給患者朋友們的健康帶來了情節(jié)嚴(yán)重的危害性,為此我們平時的日常生活當(dāng)中對于脊柱裂疾病一定要及時治療。

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