生活中，不少的顱咽管瘤患者都有這樣的心理，擔(dān)心顱咽管瘤治療難度大，錢花了不算，還痛苦，這里外科專家提醒：其實(shí)只要去專業(yè)的外科醫(yī)院進(jìn)行科學(xué)治療并不困難。那么，顱咽管瘤的初步認(rèn)識與了解 下面咱們一起解答吧。

基本概述編輯本段

顱咽管瘤是一種良性先天性腫瘤，從胚胎期顱咽管的殘余組

顱咽管瘤癥狀織發(fā)生。發(fā)病率顱咽管瘤約占顱內(nèi)腫瘤的4%。但在兒童卻是最常見的先天性腫瘤，占鞍區(qū)腫瘤的第一位。本病可以發(fā)生在任何年齡，但70%是發(fā)生在15歲以下的兒童和少年。顱咽管瘤亦稱垂體管瘤，是胚胎期顱咽管的殘余組織發(fā)生的良性先天性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的4%，占鞍區(qū)腫瘤的第一位，發(fā)病高峰為15歲或13歲，女性稍多于男性。

預(yù)防：早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療。

本病為先天性疾病，生長緩慢。正常胚胎發(fā)育時，Rathke囊與原始口腔相連

顱咽管瘤接的細(xì)長管道即顱咽管，此管隨胚胎發(fā)育而逐漸消失。Rathke囊前壁的殘余部分，前葉結(jié)節(jié)部，退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細(xì)胞都可能成為發(fā)生顱咽管瘤的起源。因此顱咽管瘤可發(fā)生于咽部、蝶竇、鞍內(nèi)、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。

大多數(shù)顱咽管瘤起源于顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細(xì)胞，故腫瘤位于鞍上，形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤;少數(shù)腫瘤起源于中間部的殘余細(xì)胞，則腫瘤位于鞍內(nèi)，形成所謂“鞍內(nèi)型”顱咽管瘤。部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內(nèi)都有，則腫瘤呈啞鈴形。

為先天性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的5%。多見于兒童及少年，男性多于女性。腫瘤大多位于鞍上區(qū)，可向第三腦室、下丘腦、腳間池、鞍旁、兩側(cè)顳葉、額葉底及鞍內(nèi)等方向發(fā)展，壓迫視神經(jīng)及視交叉，阻塞腦脊液循環(huán)而導(dǎo)致腦積水。癥狀體征

主要表現(xiàn)有視力障礙、視野缺損、尿崩、肥胖、發(fā)育延遲等。成年男性有性功能障礙，女性有月經(jīng)不調(diào)。晚期可有顱內(nèi)壓增高。

顱咽管瘤可見于任何年齡，但以6～14歲最多見。大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性

顱咽管瘤發(fā)病機(jī)理生長，故總體上看腫瘤生長較慢，其癥狀發(fā)展也慢;少數(shù)顱咽管瘤生長快速，其病情進(jìn)展亦較快。其臨床表現(xiàn)包括以下幾個方面：腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn);腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙;腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙;腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。主要有以下5方面：

1.顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)顱咽管瘤的體積較大，作為顱內(nèi)占位性病變，它可直接通過占位效應(yīng)引起顱內(nèi)壓升高。顱咽管瘤還可壓迫第三腦室，阻塞室間孔而使顱內(nèi)壓升高，這可能為其引起高顱壓最主要的原因。顱內(nèi)壓增高癥狀在兒童多見，最常見的表現(xiàn)為頭痛，可輕可重，多于清晨發(fā)生，伴有嘔吐、耳鳴、眩暈、畏光、視盤水腫、展神經(jīng)麻痹等，也可有發(fā)熱、顏面潮紅、出汗等自主神經(jīng)功能紊亂的表現(xiàn)。頭痛多位于眶后，也可為彌漫性并向后頸、背部放射。在兒童骨縫未閉前可見骨縫分開、頭圍增大，叩擊呈破罐聲，頭皮靜脈怒張等。引起顱內(nèi)高壓者大多為較大的囊腫，腫瘤壓迫第三腦室，阻塞室間孔還可引起阻塞性腦積水。由于囊腫內(nèi)壓力可自行改變，有時使顱內(nèi)高壓癥狀出現(xiàn)自動緩解。偶爾瘤內(nèi)囊腫破裂，囊液溢出滲入蛛網(wǎng)膜下腔，可引起化學(xué)性腦膜炎和蛛網(wǎng)膜炎，表現(xiàn)為突然出現(xiàn)的劇烈頭痛、嘔吐，伴腦膜刺激癥狀，如頸項(xiàng)抵抗、Kening征陽性，腦脊液中白細(xì)胞增多，有發(fā)熱等。晚期顱內(nèi)高壓加重可致昏迷。

2.視神經(jīng)受壓表現(xiàn)表現(xiàn)為視力、視野改變及眼底變化等。鞍上型腫瘤因其生長方向無一定規(guī)律致壓迫部位不同，使視野缺損變異很大，可為象限性缺損、偏盲、暗點(diǎn)等。腫瘤壓迫視交叉可引起視野缺損，常見的為兩顳側(cè)偏盲，如見雙顳側(cè)下象限性偏盲，提示壓迫由上向下，兩側(cè)受損程度可不一致。如腫瘤只壓迫一側(cè)視束，則產(chǎn)生同向偏盲。如果腫瘤嚴(yán)重壓迫視交叉，可引起原發(fā)性視神經(jīng)萎縮;如腫瘤侵入第三腦室，引起腦積水和顱內(nèi)壓增高，則可產(chǎn)生繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。眼運(yùn)動神經(jīng)可受累，產(chǎn)生復(fù)視等癥狀。鞍內(nèi)型腫瘤由下向上壓迫視交叉，產(chǎn)生視野缺損與垂體瘤相同，視力減退與視神經(jīng)萎縮有關(guān)。有時可因視交叉處出血梗死、血循環(huán)障礙而致突然失明。有原發(fā)性視神經(jīng)萎縮者一般很少再發(fā)生視盤水腫。腫瘤向一側(cè)生長時可產(chǎn)生Foster-Kennedy綜合征。兒童對早期視野缺損多不引起注意，直至視力嚴(yán)重障礙時才被發(fā)覺。

1.發(fā)病機(jī)制有關(guān)顱咽管瘤的組織發(fā)生，目前有兩種學(xué)說比較普遍被人們接受。

(1)先天性剩余學(xué)說：這是被人們比較廣泛接受的組織發(fā)生學(xué)說。Erdheim最早觀察到正常垂體的結(jié)節(jié)部有殘存的鱗狀上皮細(xì)胞，認(rèn)為顱咽管瘤起源于這些殘余的上皮細(xì)胞。在胚胎時期的第2周，原始的口腔頂向上突起形成一個深的盲袋，稱為Rathke袋，隨著進(jìn)一步發(fā)育，Rathke袋的下方變窄而呈細(xì)管狀，即稱之為顱咽管或垂體管。在正常情況下，胚胎7～8周顱咽管即逐漸消失，在發(fā)育過程中常有上皮細(xì)胞小巢遺留，即成為顱咽管瘤的組織來源。

(2)鱗狀上皮化生學(xué)說：1955年Luse和Kernohan觀察了1364例尸檢的垂體腺，結(jié)果發(fā)現(xiàn)僅24%有鱗狀上皮細(xì)胞巢，其出現(xiàn)率隨年齡的增長而增高，20歲以下者鱗狀上皮細(xì)胞巢出現(xiàn)率很低，因此，他們認(rèn)為鱗狀上皮細(xì)胞巢是垂體細(xì)胞化生的產(chǎn)物，而不是胚胎殘留。另外，還有人觀察到垂體腺細(xì)胞和鱗狀上皮細(xì)胞的混合，并且見到二者之間有過度，這一發(fā)現(xiàn)也支持化生學(xué)說。

2.病理改變顱咽管瘤體積一般較大，腫瘤形態(tài)常呈球形、不規(guī)則形，或結(jié)節(jié)狀擴(kuò)張生長，無明顯包膜，界限清楚，范圍大小差異明顯，大多為囊性多房狀或部分囊性，少數(shù)為實(shí)質(zhì)性，只含少數(shù)小囊腔。瘤體灰紅色，囊液可為黃色、棕色、褐色或無色。如囊腫破裂，囊液溢出，可引起腦膜炎和蛛網(wǎng)膜炎。囊性者多位于鞍上，囊性部分常處于實(shí)質(zhì)部的上方，囊壁表面光滑，厚薄不等，薄者可如半透明狀，上有多處灰白色或黃褐色鈣化點(diǎn)或鈣化斑，并可骨化呈蛋殼樣，囊內(nèi)容為退變液化的上皮細(xì)胞碎屑(角蛋白樣物)，囊液呈機(jī)油狀或金黃色液體，內(nèi)含閃爍漂浮的膽固醇結(jié)晶，一般10～30ml，多者可達(dá) 100ml以上。腫瘤實(shí)質(zhì)部常位于后下方，呈結(jié)節(jié)狀，內(nèi)含鈣化灶，有時致密堅硬，常與顱內(nèi)重要血管、垂體柄、視路及第三腦室前部等粘連較緊并壓迫上述結(jié)構(gòu)。腫瘤亦可引起腦組織的膠質(zhì)反應(yīng)帶形成假包膜，有時可呈乳頭狀突入丘腦下部，手術(shù)牽拉腫瘤時可能造成丘腦下部損傷。實(shí)質(zhì)性腫瘤多位于鞍內(nèi)或第三腦室內(nèi)，體積較囊性者為小。

腫瘤組織形態(tài)可分為牙釉質(zhì)型和鱗形乳頭型兩種。牙釉質(zhì)型多見，主要發(fā)生于兒童。此型最外層為柱狀上皮細(xì)胞，向中心逐漸移行為外層呈柵欄狀，內(nèi)層細(xì)胞排列疏松的星狀細(xì)胞。瘤組織常有退行性變、角化及小囊腫，囊內(nèi)脫落細(xì)胞吸收鈣后形成很多散在鈣化灶為顱咽管瘤的顯著特征，幾乎所有顱咽管瘤在鏡下都可見到鈣化灶，大多數(shù)病例在放射檢查時可發(fā)現(xiàn)鈣化灶。顱咽管瘤常伸出乳頭狀突起進(jìn)入鄰近腦組織(特別是下丘腦)，使得腫瘤與這些腦組織緊密相連，故手術(shù)時常不易完全剝?nèi)ァｗ[形乳頭型由分化良好的扁平上皮細(xì)胞組成，其中隔有豐富的纖維血管基質(zhì)，細(xì)胞被膜自然裂開或由于病變裂開而形成突出的假乳頭狀，一般無釉質(zhì)型的角化珠、鈣化、炎性反應(yīng)及膽固醇沉積，此型多為實(shí)體性腫瘤。偶有報道顱咽管瘤生長迅速，呈侵襲性復(fù)發(fā)，但多數(shù)學(xué)者并不認(rèn)為是惡性變，一些電鏡下有間變表現(xiàn)的腫瘤，在組織培養(yǎng)中雖有成囊的傾向，但幾乎無有絲分裂的活性。

顱咽管瘤的血供因發(fā)生部位不同而有差異，鞍上腫瘤的血供主要來自于Wi1lis環(huán)前循環(huán)的小動脈，也有認(rèn)為有直接來自頸內(nèi)動脈，后交通動脈的供血。但顱咽管瘤不接受來自大腦后動脈(或基底動脈) 的供血，除非腫瘤接近該血管供血的第三腦室底部。鞍內(nèi)腫瘤的血供來自海綿竇內(nèi)頸內(nèi)動脈的小穿透動脈。腫瘤向四周生長可壓迫視神經(jīng)交叉、腦垂體、第三腦室底部、丘腦下部、甚至阻塞一側(cè)或兩側(cè)的室間孔而引起阻塞性腦積水。鞍內(nèi)型腫瘤大多為實(shí)質(zhì)性，體積較小，早期限于鞍內(nèi)可直接壓迫垂體，以后向上生長可影響視神經(jīng)、視交叉及第三腦室。

診斷

任何年齡的病人如出現(xiàn)高顱壓、神經(jīng)眼科癥狀及下丘腦-垂體功能紊

診斷檢查亂均應(yīng)考慮顱咽管瘤的可能。根據(jù)好發(fā)部位、臨床表現(xiàn)及輔助檢查診斷顱咽管瘤并不困難。凡青少年兒童出現(xiàn)內(nèi)分泌功能障礙，如發(fā)育矮小、多飲多尿、肥胖、生殖器發(fā)育不良等，均應(yīng)首先考慮本病;若有鞍上或鞍內(nèi)鈣化斑，更有助于診斷。若成人出現(xiàn)性功能障礙或頭痛、視力視野障礙，也應(yīng)考慮本病。少數(shù)臨床表現(xiàn)不典型者、臨床癥狀輕微者診斷不易，關(guān)鍵是要提高對本病的警惕性。通過實(shí)驗(yàn)室檢查、CT和MRI對診斷具有重要的意義，對疑似病例應(yīng)及時做此種檢查，以免延誤診斷。

實(shí)驗(yàn)室檢查：普通實(shí)驗(yàn)室檢查無特殊。內(nèi)分泌功能檢查多數(shù)病人可出現(xiàn)糖耐量曲線低平或下降延遲，血T3、T4、FSH、LH、GH等各種激素下降。少數(shù)表現(xiàn)為腺垂體功能亢進(jìn)，大多數(shù)表現(xiàn)為程度不等的腺垂體及相應(yīng)靶腺功能減退。

1.生長激素(GH)測定和GH興奮試驗(yàn)顱咽管瘤患兒血清GH值降低，且對胰島素低血糖、精氨酸、左旋多巴等興奮試驗(yàn)，無明顯升高反應(yīng)，占66.7%。

2.促性腺激素(GnH)尿促性素(FSH)、黃體生成素(LH)測定和GnH興奮試驗(yàn)。顱咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低，且對促性腺激素釋放激素(常用的為

3.泌乳素(PRL)測定患者血清PRL水平可升高，此可能由于腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制激素(PIH)進(jìn)入垂體，使PRL分泌和釋放增加，可致溢乳、閉經(jīng)。占50%。

4.促腺上腺皮質(zhì)激素ACTH、促甲狀腺激素TSH測定當(dāng)腫瘤嚴(yán)重壓迫垂體組織而萎縮時，患者血清ACTH、TSH均降低。

5.抗利尿激素(ADH)測定顱咽管瘤患者血清ADH常降低。

6.腰椎穿刺有顱內(nèi)壓增高者，可出現(xiàn)腰穿測壓升高，腦脊液化驗(yàn)多無明顯變化。

其他輔助檢查

1.顱骨X線平片80%～90%的病人頭顱X線平片有異常改變。兒童頭顱平片有異常改變的占94%，成人占60%。主要異常表現(xiàn)為以下三個方面。

(1)腫瘤鈣化：顱咽管瘤的鈣化有各種形態(tài)，為顱咽管瘤的顯著特征，鞍上型和鞍內(nèi)型腫瘤均有鈣化，而其他鞍部病變極少出現(xiàn)鈣化(鈣化發(fā)生率多在1%以下)。鈣化在兒童中比成人中常見，兒童顱咽管瘤鈣化發(fā)生率70%～85%，2歲以下者占20%，2 歲以上兒童鈣化者占80%，15歲以上者占50%，成人約35%左右。兒童鞍內(nèi)鈣化時，應(yīng)高度考慮為顱咽管瘤。鈣化灶可大可小，可分散，也可集中在一起，有時可呈彎曲細(xì)線狀。鈣化常出現(xiàn)在中線區(qū)，偶爾較大的病變可以只限于周圍部分鈣化。60%～81%的病人出現(xiàn)腫瘤鈣化斑，呈單個或散在狀，亦可融合成蛋殼狀。

(2)蝶鞍改變：兒童患者因TSH和GH缺乏，骨X線片可顯示骨齡減小。絕大多數(shù)顱咽管瘤位于蝶鞍的上部，可向下壓迫蝶鞍，故在頭顱平片上可發(fā)現(xiàn)蝶鞍變扁平，床突受損。少數(shù)顱咽管瘤位于鞍內(nèi)，在頭顱平片上可見蝶鞍擴(kuò)大。實(shí)際上任何類型的蝶鞍改變都可以見于顱咽管瘤，可以是典型的鞍上腫瘤改變，也可以是鞍內(nèi)腫瘤的改變。35%病人蝶鞍呈盆形或球形擴(kuò)大或破壞，后床突及鞍背可削尖、脫鈣、消失。蝶鞍有明顯的改變時，常提示有巨大的病變，反之則不一定。

(3)顱內(nèi)壓增高征象：60%病人在頭顱X線平片上可見顱內(nèi)壓增高的征象，表現(xiàn)為鞍背脫鈣，顱骨內(nèi)板腦回壓跡明顯、顱底變平等表現(xiàn)，小兒可有顱骨骨縫分離等。

2.CT掃描顱腦CT掃描顯示為鞍區(qū)腫瘤改變，非增強(qiáng)掃描者實(shí)質(zhì)性腫瘤表現(xiàn)為高密度或等密度影像，鈣化斑為高密度，囊性者因瘤內(nèi)含膽固醇而呈低密度像，CT值為-40～10Hu，囊壁為等密度。病變邊界清楚，呈圓形、卵圓形或分葉狀，兩側(cè)側(cè)腦室司擴(kuò)大。強(qiáng)化掃描時約2/3的病例可有不同程度的增強(qiáng)，CT值增加12～14Hu，囊性顱咽管瘤呈環(huán)狀強(qiáng)化或多環(huán)狀強(qiáng)化而中心低密度區(qū)無強(qiáng)化，少數(shù)顱咽管瘤不強(qiáng)化。一般具有鈣化、囊腔及強(qiáng)化后增強(qiáng)三項(xiàng)表現(xiàn)的鞍區(qū)腫瘤。

外科專家提醒：由于目前很多的顱咽管瘤患者對疾病了解很少，也就導(dǎo)致了顱咽管瘤病情在很多時候，容易惡性循環(huán)，針對顱咽管瘤，關(guān)鍵在于及時有效的治療顱咽管瘤，這樣才能避免顱咽管瘤病情給自身帶來危害。那么，在顱咽管瘤治療的同時需要注意事項(xiàng)，也就要專家針對你的顱咽管瘤病情做詳細(xì)分析。通過以上的介紹，大家對顱咽管瘤的初步認(rèn)識與了解應(yīng)該有所了解，最后祝患者早日康復(fù)。