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顱咽管瘤容易與哪些疾病混淆?

顱咽管瘤容易與哪些疾病混淆?

(一)垂體腺瘤

1.嫌色性垂體腺瘤 嫌色性垂體腺瘤為腦垂體的嫌色細(xì)胞發(fā)展而來(lái)的腫瘤,多數(shù)突破鞍膈向鞍上生長(zhǎng)。臨床上表現(xiàn)為內(nèi)分泌紊亂,視力、視野改變,蝶鞍的變化和頭痛。其與顱咽管瘤在臨床上表現(xiàn)相似,但好發(fā)于成年人。其內(nèi)分泌紊亂表現(xiàn)為性欲減退、停經(jīng)、肥胖等。視乳頭呈原發(fā)性萎縮,常有顳側(cè)偏盲及蝶鞍破壞。病人一般無(wú)顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)。X線平片檢查鞍內(nèi)及鞍上無(wú)鈣化影。

2.嗜酸性垂體腺瘤 嗜酸性垂體腺瘤來(lái)源于垂體嗜酸性細(xì)胞(α細(xì)胞),可突破鞍膈向鞍上發(fā)展壓迫視覺(jué)纖維,出現(xiàn)視力及視野的改變。由于嗜酸性細(xì)胞大量分泌生長(zhǎng)激素,因此與顱咽管瘤不同之處是:①在成年人由于骨骺愈合而發(fā)生肢端肥大癥,臨床上表現(xiàn)為手足肥大、下頜突出、鼻增大、舌增寬并常有駝背,同時(shí)內(nèi)臟也肥大。病人面貌粗笨,聲音變粗。②在兒童及青年人發(fā)病者,由于骨骺尚未愈合,則表現(xiàn)為巨人癥,但身體各部的發(fā)育均勻。

(二)視交叉部神經(jīng)膠質(zhì)瘤 視交叉部的神經(jīng)膠質(zhì)瘤發(fā)源于視交叉、視神經(jīng)及丘腦下部的膠質(zhì)細(xì)胞等,以星形膠質(zhì)細(xì)胞為多見。多見于青少年。發(fā)源于丘腦下部的膠質(zhì)瘤向下發(fā)展可壓迫視神經(jīng)或視交叉,發(fā)源于視交叉的膠質(zhì)瘤可向上侵入丘腦,因此它們之間(發(fā)生于丘腦下部和發(fā)生于視交叉的膠質(zhì)瘤)可相互影響。在臨床上表現(xiàn)為頭痛、視力視野的改變,內(nèi)分泌紊亂和丘腦下部癥狀。頭痛多位于額顳部,常為首發(fā)癥狀,并伴以惡心嘔吐。腫瘤侵犯丘腦下部和垂體,病人將出現(xiàn)閉經(jīng)、性欲減退、多飲多尿。視力減退,雙側(cè)減退的程度常不一致。視野改變多呈雙顳側(cè)偏盲,同向偏盲和一眼失明另眼視野部分缺損的情況也常見到。視神經(jīng)乳頭多呈原發(fā)性萎縮。此外病人還可常有嗜睡和肥胖。X線平片檢查常發(fā)現(xiàn)蝶鞍擴(kuò)大,有的病人在鞍上可見鈣化斑,因此與顱咽管瘤的鑒別有時(shí)較為困難。但腫瘤如果為顱內(nèi)眶型,病人常有眼球突出則鑒別較容易。

(三)鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤 本病在臨床上主要表現(xiàn)為頭痛、視力障礙、垂體丘腦下部功能低下及顱內(nèi)壓增高。其視力多呈緩慢的進(jìn)行性減退,同時(shí)也為病人的常見癥狀。病人兩眼有不對(duì)稱、不規(guī)則的視野缺損,或一眼失明而另眼正常,或一眼失明另眼顳側(cè)偏盲。視神經(jīng)乳頭多呈原發(fā)性萎縮。少數(shù)病人至晚期才出現(xiàn)內(nèi)分泌癥狀,如陽(yáng)萎、閉經(jīng)等。頭痛都較輕,多位于額顳部。此外病人還可有嗅覺(jué)減退或消失以及Ⅲ、Ⅴ顱神經(jīng)的功能障礙。X顱骨平片可顯示鞍結(jié)節(jié)蝶鞍前壁骨質(zhì)增生,蝶鞍一般不擴(kuò)大。腦血管造影顯示大腦前動(dòng)脈水平段抬高,有時(shí)于鞍結(jié)節(jié)外可見由微血管構(gòu)成的腫瘤輪廓,或以鞍結(jié)節(jié)為中心的放射狀血管影。因此對(duì)有顳側(cè)偏盲,視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮,蝶鞍無(wú)異常的病人可考慮為鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤。

(四)第三腦室腫瘤 以兒童及青年人發(fā)病較多,腫瘤可阻塞腦脊液循環(huán)的通路和壓迫第三腦室周圍結(jié)構(gòu)而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。其典型表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高,發(fā)作性頭痛及意識(shí)障礙。向側(cè)方生長(zhǎng)之腫瘤可壓迫視束而出現(xiàn)視力降低及視野缺損。病人的發(fā)作性頭痛與體位有密切關(guān)系,病人仰臥時(shí)易引起發(fā)作。腫瘤侵犯上丘時(shí)可出現(xiàn)肥胖、嗜睡或尿崩。顱骨X線平片可見松果體鈣化移位。蝶鞍正常,鞍上無(wú)病理性鈣化。腦室造影可見第三腦室充盈缺損或只表現(xiàn)一側(cè)側(cè)腦室顯影并擴(kuò)大,但無(wú)移位現(xiàn)象。與顱咽管瘤不難鑒別。

(五)側(cè)腦室脈絡(luò)膜乳頭狀瘤 脈絡(luò)膜乳頭狀瘤多發(fā)生于側(cè)腦室三角區(qū)。由于腫瘤分泌大量的腦脊液而發(fā)生交通性腦積水。腫瘤可在腦室內(nèi)浮動(dòng),阻塞腦脊液循環(huán)通路而造成突發(fā)性顱內(nèi)壓升高,病人表現(xiàn)為劇烈的頭痛,并伴有惡心嘔吐,甚至眩暈或昏迷等。因此病人常呈現(xiàn)強(qiáng)迫性頭位;由于腫瘤對(duì)周圍組織的壓迫而常出現(xiàn)偏癱、偏側(cè)感覺(jué)障礙、因同偏盲等,有時(shí)可出現(xiàn)聽力改變及小腦體征。腦室造影顯示側(cè)腦室擴(kuò)大、移位或出現(xiàn)充盈缺損,有時(shí)側(cè)室三角區(qū)的腫瘤可有鈣化影。腰穿時(shí)壓力增寬,腦脊液含有蛋白。

(六)鞍部軟骨瘤 顱內(nèi)的軟骨瘤好發(fā)于顱底部硬腦膜外,一般認(rèn)為由顱底縫合外胚胎殘余的軟骨細(xì)胞發(fā)展而來(lái)。鞍部軟骨瘤病人多無(wú)顱內(nèi)壓增高,臨床上常表現(xiàn)為眼球突出和眼脫疼痛,動(dòng)眼神經(jīng)麻痹,視力障礙和視野缺損。眼底檢查視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮。顱骨平片鞍上常見鈣化影。腦血管造影有頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段被推移和變形。此病很少出現(xiàn)垂體癥狀。

(七)鞍部異位松果體瘤 鞍部異位松果體瘤多為膠質(zhì)瘤,多發(fā)于兒童及青年,大部分病人的首發(fā)癥狀為尿崩癥。表現(xiàn)為多飲多尿,每日尿量在3000~5000ml,甚至高達(dá)10000ml。爾后逐漸出現(xiàn)視力障礙和視野缺損(多數(shù)為雙顳側(cè)偏盲),如一眼失明另眼顳側(cè)偏盲及同向偏盲等。眼底檢查視神經(jīng)乳頭呈原發(fā)性萎縮。病人可出現(xiàn)垂體功能低下,性欲減退,兒童期發(fā)病表現(xiàn)為身材矮小,有的出現(xiàn)性早熟癥狀。少數(shù)病人有發(fā)熱、呼吸改變。頭痛多位于額部,約半數(shù)以上伴有惡心和嘔吐。有的病人可出現(xiàn)Ⅲ、Ⅵ顱神經(jīng)功能障礙。X線顱骨平片蝶鞍正常,鞍上多無(wú)鈣化。血管造影出現(xiàn)鞍上占位病變征象。

(八)鞍區(qū)膽脂瘤 顱內(nèi)膽脂是由胚胎時(shí)期殘余的外胚層皮膚組織發(fā)展起來(lái)的。鞍區(qū)為好發(fā)部位之一,位于鞍上的膽脂瘤壓迫視覺(jué)纖維,發(fā)生視力減退和視野的缺損,視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮。X線平片示蝶鞍擴(kuò)大,眶上裂、視神經(jīng)孔、前床突處有骨質(zhì)吸收。位于鞍旁的膽脂瘤有時(shí)累及三叉神經(jīng),出現(xiàn)三叉神經(jīng)痛的癥狀。在鏡下膽脂瘤外層為結(jié)締組織,內(nèi)壁為復(fù)層鱗狀上皮及脫落的角化物并成層排列,以與顱咽管相鑒別。

(九)空蝶鞍癥 空蝶鞍癥是指鞍膈孔擴(kuò)大或鞍膈消失,鞍內(nèi)空虛并被腦脊液所填充,垂體萎縮并偏居于一側(cè)。有原發(fā)性和繼發(fā)性兩型,前者無(wú)明顯的顱內(nèi)原因,可能由于先天性的鞍膈孔寬大或鞍膈消失,蛛網(wǎng)膜垂入鞍腔,占居其大部,并將垂體擠壓于一側(cè)。在臨床上表現(xiàn)為頭痛,垂體功能障礙,視力障礙,有的病人可發(fā)生視力缺損。氣腦造影顯示蝶鞍擴(kuò)大。繼發(fā)性空蝶鞍癥可發(fā)生于垂體腫瘤手術(shù)切除或放射治療后,或者由其它原因造成的垂體壞死所致。其臨床表現(xiàn)與原發(fā)性者基本相同,但視覺(jué)障礙更為突出。有時(shí)垂體腫瘤時(shí)可同時(shí)伴有空蝶鞍癥,氣腦造影可見氣體充滿蝶鞍腔,同時(shí)伴有內(nèi)分泌紊亂,手術(shù)時(shí)可見鞍膈孔異常寬大。

(十)顳葉腫瘤 顳葉腫瘤好發(fā)于青年人,以腦膜瘤及膠質(zhì)瘤多見。在臨床上主要表現(xiàn)為視野改變、感覺(jué)性失語(yǔ)、癲癇發(fā)作。顳葉腫瘤由于視放射或視束的受壓破壞可出現(xiàn)同向性上象限的視野缺損或同向偏盲。顳中回后部為感覺(jué)性語(yǔ)言中樞,此區(qū)受損常出現(xiàn)感覺(jué)性失語(yǔ)癥,表現(xiàn)為病人能講話,但常出現(xiàn)錯(cuò)誤,聽不懂別人講話的意思,有時(shí)病人可出現(xiàn)命名性失語(yǔ)癥。癲癇發(fā)作前多出現(xiàn)各種不同的幻覺(jué),如幻視和幻聽等。當(dāng)腫瘤壓迫內(nèi)囊及大腦肢時(shí)則出現(xiàn)偏癱。個(gè)別病人可有共濟(jì)失調(diào)及出現(xiàn)手足徐動(dòng)癥等。腦血管造影顯示:顳葉前部腫瘤,在正位像有大腦前動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈所形成的“V”字形的影像。側(cè)位像大腦中動(dòng)脈向前上移位。顳葉后部的腫瘤大腦前動(dòng)脈向?qū)?cè)移位較輕,但常見大腦前動(dòng)脈與大腦中動(dòng)脈水平段、側(cè)裂段及床突上段所構(gòu)成的“U”字形影像。

(十一)枕葉腫瘤 枕葉腫瘤時(shí),臨床上主要有視力減退和視野缺損。表現(xiàn)為病變對(duì)側(cè)的偏盲或象限性偏盲,同時(shí)可有視覺(jué)的認(rèn)識(shí)不能和幻視。其幻視多不成形,如閃電、火星或圓圈等,并可上下浮動(dòng)。幻覺(jué)也可為癲癇的先兆。在頂枕交界處有一個(gè)頭眼旋轉(zhuǎn)中樞,此區(qū)受影響時(shí)出現(xiàn)頭眼向病灶對(duì)側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng),與顱咽管瘤易于鑒別。

(十二)蝶骨嵴腦膜瘤 與顱咽管瘤需鑒別者是指發(fā)生于蝶骨嵴內(nèi)1/3的腦膜瘤。蝶骨嵴是腦膜瘤的好發(fā)部位,其內(nèi)1/3的病發(fā)率占25%左右。臨床上表現(xiàn)為視野缺損、眼球活動(dòng)障礙、瞳孔散大、對(duì)光反應(yīng)遲鈍以及眼瞼下垂等。此為動(dòng)眼神經(jīng)、視神經(jīng)及眶上裂受壓所致。除此以外,病人常有嗅覺(jué)喪失,少數(shù)病人出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體偏癱。眼底檢查可發(fā)現(xiàn)病變側(cè)視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮,對(duì)側(cè)視乳頭水腫。顱骨平片顯示病變側(cè)眶壁骨質(zhì)密度減低,眶上裂擴(kuò)大及輪廓模糊,視神經(jīng)孔常因受壓而變偏。腦血管造影示大腦中動(dòng)脈近段向后上方輕移位,頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)硬膜外段向后上移位及虹吸段張開。
 

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