多囊腎的成因主要有哪些呢
我們*的腎是特別脆弱的,很容易就會受到一些疾病的攻擊,而多囊腎的出現讓我們的腎臟出現了嚴重的異常,并且導致無法正常的進行工作,到底是什么樣的病因引起了多囊腎的出現呢,讓我們一起來往下看了解一下吧。
多囊腎是一種常見的遺傳性腎病,多囊腎的病因主要是遺傳因素,分嬰兒型和成人型,其中嬰兒型比較少見,成人型多囊腎屬常染色體顯性遺傳,是常見的多囊腎病,發病率約1/1250,占晚期腎病的10﹪。多囊腎患者體內的囊腫會隨著年齡的增長而逐漸增大,如果得不到及時控制,腎囊腫繼續增大,就會壓迫周圍腎功能單位就會造成其損傷,啟動腎臟纖維化的進程,早期表現為小便化驗出現:蛋白和血細胞;如果腎臟纖維化的進程沒有得到有效遏止,就會出現血肌酐升高,最終發展成終末期腎功能衰竭。
引起多囊腎的原因除了遺傳因素外,還有很多后天的一些其它因素,如毒素的刺激、各種感染等,毒素作用于*可以導致各種細胞組織器官損傷,不但會威脅到人的生命安全,還會導致*基因突變、細胞突變等,這些都有可能誘發多囊腎的出現;感染也可以導致機體內環境發生異常,從而導致有利于囊腫基因發生變化的環境的產生,促使囊腫的內部因素活性增強,最終導致多囊腎的發生。
90%adpkd患者的異常基因位于16號染色體的短臂,稱為adpkd1基因,基因產物尚不清楚。該區域的許多編碼基因已被闡明并被克隆,可望在不久的將來,adpkd1可被確認。另有10%不到患者的異常基因位于4號染色體的短臂,稱為adpkd2基因,其編碼產物也不清楚。兩組在起病、高血壓出現以及進入腎功能衰竭期的年齡有所不同。
本癥確切病因尚不清楚。盡管大多在成人以后才出現癥狀,但在胎兒期即開始形成。囊腫起源于腎小管,其液體性質隨起源部位不同而不同,起源于近端小管,囊腫液內成分如na+、k+、ci-、h+、肌酐、尿素等與血漿內相似;起源于遠端則囊液內na+、k+濃度較低,ci-、h+、肌酐、尿素等濃度較高。
多囊腎患者的腎小球囊內上皮細胞異常增殖是adpkd的顯著特特之一,處于一種成熟不完全或重發育狀態,高度提示為細菌的發育成熟調控出現障礙,使細胞處于一種未成熟狀態,從而顯示強增殖性。上此細胞轉運異常是adpkd的另一顯著特征,表現為細胞轉運密切相關的na+-k+-atp ase的亞單位組合,分布及活性表達的改變;細胞信號傳導異常以及離子轉運通道的變化。細胞外基質異常增生是adpkd第三種顯著特征。
綜合了以上的內容以后,朋友們清楚的認識到了多囊腎的病因有哪些了,大家一定要知道多囊腎是會給我們的腎臟帶來巨大的危害的,因此要注意自己的腎臟健康,保護好了腎臟才會讓我們的健康有所保障,平時還要注意休息才行。
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