對于腎病綜合征的問題，我們大家都不是很了解，可是此病一旦發生，對我們的身體傷害是很大的，所以，對于此病，我們一定要了解清楚具體的發病原因。

(一)發病原因

腎病綜合征按病因可分為原發性、繼發性及先天性三種，原發性腎病綜合征占90%以上，其次為各種繼發性腎病綜合征，先天性腎病綜合征極為罕見。

原發性腎病綜合征的病因不清楚，其發病往往因呼吸道感染、過敏反應等而觸發，繼發性腎病綜合征病因則主要有感染、藥物、中毒等或繼發于腫瘤、遺傳及代謝疾病以及全身性系統性疾病之后。

(二)發病機制

1.發病機制 本病的發病機制尚未完全明了，一般認為蛋白尿是由于腎小球毛細血小管壁電荷和(或)篩屏障的破壞所致。正常腎小球濾過膜帶負電荷，電荷屏障由基底膜上的固定陰離子位點(主要為硫酸肝素多糖)及內皮、上皮細胞表面的多陰離子(主要為涎酸蛋白)所組成。篩屏障則由濾過膜內側的內皮細胞窗孔、基底膜及上皮細胞裂孔膜組成，其中基底膜起主要作用。

(1)非微小病變型腎病綜合征：通過免疫反應，激活補體及凝血、纖溶系統，以及基質金屬蛋白酶而損傷基底膜，導致篩屏障的破壞，出現非選擇性蛋白尿。而且，其也可通過非免疫機制，如血壓增高、血糖增高或由于基底膜結構缺陷而破壞篩屏障，出現蛋白尿。

(2)微小病變型腎病綜合征：

①細胞免疫紊亂：可能與細胞免疫紊亂，特別是T細胞免疫功能紊亂有關，其依據在于：

A.MCN腎組織中無免疫球蛋白及補體沉積。

B.T細胞數降低，CD4+/CD8+比例失衡。Ts活性增高，淋巴細胞轉化率降低，pHA皮試反應降低。

C.抑制T細胞的病毒感染可誘導本病緩解。

D.出現T細胞功能異常的疾病如霍奇金病可導致MCN。

E.抑制T細胞的皮質激素及免疫抑制劑可誘導本病緩解。

盡管腎病狀態下血生化及內分泌改變也有可能誘導免疫抑制狀態的產生，但這些改變主要見于MCN，而在非微小病變型腎病綜合征中少見，說明這種免疫紊亂更可能是原因，而非腎病狀態的結果。

②MCN免疫紊亂如何導致蛋白尿的產生，現已發現：

A.淋巴細胞可產生一種29kd的多肽，其可導致腎小球濾過膜多陰離子減少，而出現蛋白尿。

B.刀豆素(conA)刺激下的淋巴細胞可產生60～160kd的腎小球通透因子(glomerular permeability factor，GPF)，GPF可直接引起蛋白尿。

C.淋巴細胞還可通過分泌12～18kd的可溶免疫反應因子(soluble immune response suppressor，SIRS)而導致蛋白尿。

2.病理 盡管有些腎間質小管疾病累及腎小球后可出現大量蛋白并達到腎病綜合征標準。但絕大多數原發或繼發腎病綜合征都是以腎小球病變為主，并可分別根據光鏡下的腎小球病變而做病理分型。

3.病理生理

(1)大量蛋白尿：為最根本的病理生理改變，也是導致本征其他三大特點的根本原因。由于腎小球濾過膜受免疫或其他病因的損傷，電荷屏障和(或)分子篩的屏障作用減弱，血漿蛋白大量漏入尿中。近年還注意到其他蛋白成分的丟失，及其造成的相應后果，如：

①各種微量元素的載體蛋白，如轉鐵蛋白丟失致小細胞低色素性貧血，鋅結合蛋白丟失致體內鋅不足。

②多種激素的結合蛋白，如25-羥骨化醇結合蛋白由尿中丟失致鈣代謝紊亂。甲狀腺素結合蛋白丟失導致T3、T4下降。

③免疫球蛋白IgG、IgA及B因子、補體成分的丟失致抗感染力下降。

④凝血酶Ⅲ、Ⅹ、Ⅺ因子及前列腺素結合蛋白丟失導致高凝及血栓形成。

此外腎小球上皮細胞及近端小管上皮細胞可胞飲白蛋白并對其進行降解，如果蛋白過載可導致腎小球上皮細胞及小管上皮細胞功能受損，這可能與疾病進展及治療反應減低有關。

看到以上的介紹，我們大家對于腎病綜合征就比較了解了，原發性腎病綜合征的水腫可能是上述諸多因素共同作用的結果，而且在不同的病人，不同病期也可能有所不同。