早衰癥的病理生理和鑒別方法
早衰癥的病理生理以及檢查鑒別方法有很多,而且這種疾病對孩子的健康危害也是很大的,所以家長們要認真的對待孩子的這種疾病,幫助孩子做健康的治療,幫助孩子盡早恢復健康,所以我們要認真的掌握這些知識。
早衰癥的病理生理
外觀正常的皮膚一般沒有病理改變。硬皮病樣皮膚其病理改變為表皮萎縮,皮脂腺萎早衰癥縮,汗腺一般正常,真皮厚度增加,結締組織可伸入到皮下組織中。真皮上部的結締組織正常,而下部結締組織呈明顯透明樣變性,皮下組織減少,甚至缺如。心臟可見粥樣硬化性改變,心肌和心肌間質中有局灶性纖維化和壞死。許多器官中可見脂褐質色素在細胞內的沉積。
小兒早老癥有時需要與下述疾病鑒別:
1.外胚葉發育不全 是一種遺傳性疾病,缺乏毛發與指趾甲異常和早老癥相似,并可因缺少汗腺而于夏季發生高熱,但無高血壓、消瘦及老人面貌。
2.先天性全身性脂肪營養障礙(congenital generalized lipodystrophy)即Seip-Lawrence綜合征,是一種原因未明的少見病,在嬰兒早期即見皮下脂肪消失而肌肉、骨骼的生長較快,其面部消瘦,胸、臂亦細小,但下肢正常。往往伴有糖尿病、垂體功能異常等內分泌疾病,屬于常染色隱性遺傳,亦缺治療方法。
3.Cockayne綜合征 是常染色體隱性遺傳病,可有家族史,其皮下脂肪消失、尖鼻、耳朵畸形、體格矮小等癥狀很像早老癥,但這些表現常在4歲左右出現,皮膚對日光敏感,且常見小瞳孔、遠視、白內障、視網膜色素沉著、視神經萎縮、神經性耳聾、智力低下,甚至發生粗大震顫和步態蹣跚等,可與早老癥區別。
4.Werner綜合征 也有老人面貌,并在青春發育期出現矮小體型,但其發病年齡較晚,常在20歲左右,完全脫發不常見,且伴有白內障與視網膜變性,與早老癥不同。
5.Hallermann-Streiff綜合征 亦有牙齒缺陷、脫發、頭發少及下頜小等畸形,但智力落后,有白內障和小眼畸形,可資鑒別。
6.先天性皮膚松弛癥 有時須與先天性皮膚松弛癥鑒別,后者常有皮膚松弛現象,不見于早老癥。
早衰癥的來源是什么早衰癥的檢查方法
實驗室檢查:一般沒有異常改變,有時可伴血清膽固醇增加和脂蛋白異常,餐后2h查血清甘油和脂肪酸含量也是正常的。實驗研究證明,脂肪組織中游離脂肪酸的釋放度正常,尿中葡糖醛酸)的排泄也正常。Villee等認為本病的主要異常改變與某些結構蛋白質如膠原蛋白、肌動蛋白、肌凝蛋白和角蛋白的代謝和合成障礙有關。
臨床實驗室檢查:尿中玻尿酸值會增加,血中脂肪值常會不正常。但此些檢查對于診斷的幫助不大。
X光檢查:病患1~2歲時即會發現頭顱骨、胸部、長骨及指骨會發生變化,另外會有骨質疏松,和軟組織缺少的現象。
上面我們講解的是早衰癥的檢查方法以及鑒別方法,我們要認真的了解一下關于早衰癥的相關知識,因為只有這樣家長們才能知道怎樣幫助孩子檢查疾病,幫助孩子做健康的檢查,希望最后祝愿患者早日康復。
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